線維筋性異形成には，動脈硬化でも炎症性でもない一群の異質な動脈変化が含まれ，いくらかの血管狭窄，閉塞，または動脈瘤を引き起こす。
線維筋性異形成は通常，40～60歳の女性に発生する。原因は不明である。しかしながら，遺伝的要素があると考えられ，喫煙が危険因子である可能性がある。線維筋性異形成は，特定の結合組織疾患（例，エーラス-ダンロス症候群IV型，嚢胞性中膜壊死，遺伝性腎炎，神経線維腫症）を有する集団でより多くみられる。
最も一般的な病型である中膜異形成は，コラーゲンを含む線維筋性の厚い隆起と薄い隆起が中膜に沿って交互に現れる領域を特徴とする。中膜外層異形成（perimedial dysplasia）では，広範なコラーゲン沈着が中膜の外側半分で発生する。線維筋性異形成は腎動脈（全患者の60～75％），頸動脈および頭蓋内動脈（25～30％），腹腔内の動脈（9％），外腸骨動脈（5％）を侵すことがある。
線維筋性異形成は通常，部位にかかわらず無症状である。発生した場合の症状は部位により異なる：
超音波検査から診断が示唆されることがあるが，線維筋性異形成の確定診断は血管造影で数珠状陰影（中膜または中膜外層異形成）または同心円状の帯ないし長く滑らかな狭小化（その他の病型）の所見を確認することによる。
線維筋性異形成の治療は部位により異なる。具体的には経皮的血管形成術単独，経皮的ステント血管形成術，バイパス術，または動脈瘤修復術を行うこともある。禁煙が重要である。動脈硬化のその他の危険因子（高血圧，脂質異常症，糖尿病）をコントロールすることが，血流を制限する動脈狭窄の加速的な発生の予防に役立つ。
要点
線維筋性異形成は40～60歳の女性で最もよくみられる。
結合組織疾患のある患者，喫煙者，または家族歴のある患者はリスクが高くなる。
治療法は病変の部位によって異なり，具体的には血管形成術，バイパス術，または動脈瘤修復術などがある。
