虚血性視神経症

視神経の眼球内にある部分への血液供給が妨げられると、視神経細胞の機能不全や視力障害につながることがあります。視神経炎には、非動脈炎性と動脈炎性の2つの種類があります。

非動脈炎性虚血性視神経症は、通常、50歳以上の人に多くみられます。動脈炎性虚血性視神経症に比べて、視力障害の程度は軽度です。危険因子としては、解剖学的な理由による視神経乳頭浮腫（陥凹乳頭径比が小さい）、高血圧、喫煙、糖尿病、動脈硬化などがあります。そのほかにも、閉塞性睡眠時無呼吸症候群、一部の薬の使用（例えば、アミオダロンや、ときにシルデナフィルなどのホスホジエステラーゼ阻害薬［勃起障害の治療薬］）、血栓形成傾向、夜間の低血圧などが危険因子となりえます。

動脈炎性虚血性視神経症は、通常、約60歳以上の人に起こります。 動脈の炎症（動脈炎）、特に巨細胞性動脈炎によって、視神経への血液供給が妨げられて視神経症が起こるものです。

視力障害が通常、急激に（数分間から数時間、まれに数日間のうちに）発生しますが、痛みはありません。視力障害が片眼にのみ生じるか両眼に生じるかは原因によって異なります。視力への影響は様々で、ほぼ正常のこともあれば完全に失明する場合もあります。

巨細胞性動脈炎の患者は高齢であることが多く、その場合視力障害の程度がより重い傾向があります。症状として、噛むときのあごの痛み、頭痛、筋肉のうずきや痛み、髪をくしでとかすときの頭皮の痛みを感じることがあります。

• 視野検査を含む医師の評価

• 巨細胞性動脈炎に対し、血液検査と生検

• ときに、画像検査またはその他の検査

診断の際に医師は、ライトの付いた拡大鏡（検眼鏡）で眼の奥を診察し、中心または周辺視力障害を測定するための視野検査を行います。眼球の奥にある視神経の頭部（視神経乳頭）に腫れがみられます。原因の特定にあたり、危険因子として知られている異常があるかどうかを判定します。

原因として巨細胞性動脈炎が疑われる場合、血液検査を行い、さらなる視力障害を予防するために直ちにコルチコステロイドを開始します。医師は診断を確定するために、側頭動脈の組織サンプルを採取して顕微鏡下で観察する（生検）ことがあります。血液検査では、赤血球沈降速度（赤沈）、C反応性タンパク質の濃度、特定の血球の濃度（血算）を判定します。これらの結果から、巨細胞性動脈炎に特徴的な炎症が判明することがあります。巨細胞性動脈炎の症状がまったくない場合、医師は脳のMRI検査またはCT検査を行って、視神経が腫瘍により圧迫されていないかを確認することがあります。

考えられる原因によっては、このほかの検査が必要になることもあります。例えば、閉塞性睡眠時無呼吸症候群の症状（日中の過度の眠気またはいびきなど）がある患者には、睡眠ポリグラフ検査を行うことがあります。血栓の既往がある患者には、血液凝固疾患を診断するために血液検査を行うことがあります。

非動脈炎性虚血性視神経症に対する効果的な治療法はありません。しかしながら、非動脈炎性虚血性視神経症の患者の約3分の1では、自然に視力が部分的に回復します。非動脈炎性虚血性視神経症が、同じ側の眼に再発することはまれですが、15～20％の患者ではもう片方の眼に生じます。

動脈炎性虚血性視神経症は巨細胞性動脈炎が原因で起こり、一般的には非動脈炎性と比べて視力障害の度合いが大きくなります。コルチコステロイドによる迅速な治療を行っても罹患した眼の失われた視力が回復することはありませんが、罹患していない眼を守ることができます。治療が不十分であると、他眼で視力障害が起こるリスクが高まります。

• 非動脈炎性虚血性視神経症に対し、動脈硬化の危険因子のコントロール

• 巨細胞性動脈炎による動脈炎性虚血性視神経症に対し、コルチコステロイドやトシリズマブ

非動脈炎性虚血性視神経症では、視力障害を回復させるための治療は、効果がありません。血圧および糖尿病の管理などを含む、動脈硬化の危険因子を減らす治療が行われます。血液凝固疾患や閉塞性睡眠時無呼吸症候群など、その他の原因がある場合にも治療を必要とすることがあります。

巨細胞性動脈炎が原因の動脈炎性虚血性視神経症では、反対側の眼の視力障害を防ぐために、可能な限り速やかに高用量のコルチコステロイドを経口または静脈内投与します。トシリズマブ（炎症を抑えるための薬）をコルチコステロイドに加えて投与すると、巨細胞性動脈炎の患者に有用であることが最近示されています。

視力障害のある人が利用できる補助具（ロービジョンエイド）として、ルーペ、拡大読書器、音声付き腕時計などがあります。