La trombosi del seno cavernoso è una patologia molto rara, tipicamente settica, del seno cavernoso, in genere causata da foruncoli nasali o sinusite batterica. La sintomatologia comprende dolore, proptosi, oftalmoplegia, perdita del visus, papilledema e febbre. La diagnosi è confermata dalla TC o dalla RM. La terapia si effettua con antibiotici EV. Le complicanze sono frequenti e la prognosi è riservata.
Eziologia della trombosi del seno cavernoso
I seni cavernosi sono seni trabecolati situati alla base del cranio, che drenano il sangue venoso dalle vene facciali. La trombosi del seno cavernoso è una complicanza estremamente rara di comuni infezioni del volto, in particolare foruncoli nasali, sinusiti sfenoidali o etmoidali (superiore al 50%), infezioni dentali (1). L'agente patogeno più diffuso è lo Staphylococcus aureus (70%), seguito dallo Streptococcus spp; gli anaerobi sono più frequenti quando la patologia di base è rappresentata da infezioni dentali o sinusali.
La trombosi del seno laterale (correlata alla mastoidite) e la trombosi del seno sagittale superiore (correlata alla meningite batterica) possono verificarsi, ma sono più rare della trombosi del seno cavernoso.
Riferimenti relativi all'eziologia
1. Caranfa JT, Yoon MK: Septic cavernous sinus thrombosis: A review. Surv Ophthalmol 66(6):1021-1030, 2021. doi: 10.1016/j.survophthal.2021.03.009
Fisiopatologia della trombosi del seno cavernoso
Il III, IV e VI nervo cranico e i rami oftalmico e mascellare del V nervo cranico sono adiacenti al seno cavernoso e sono abitualmente coinvolti nella trombosi del seno cavernoso. Le complicanze della trombosi del seno cavernoso comprendono la meningo-encefalite, l'ascesso cerebrale, l'ictus, la cecità e l'insufficienza ipofisaria.
Sintomatologia della trombosi del seno cavernoso
I sintomi iniziali della trombosi del seno cavernoso consistono in cefalea o dolore facciale progressivamente ingravescente, in genere monolaterali e localizzati alla regione retrorbitaria e frontale. È frequente la febbre elevata. In seguito all'oftalmoplegia (tipicamente il 6o nervo cranico nella fase iniziale, che può essere associato alla sindrome di Horner), si sviluppano proptosi ed edema palpebrale e spesso diventano bilaterali. La sensibilità del volto può essere ridotta o assente a causa del coinvolgimento del nervo trigemino. Segni di diffusione al sistema nervoso centrale sono la riduzione del livello di coscienza, la confusione e i deficit focali neurologici. I pazienti con trombosi del seno cavernoso possono anche avere anisocoria o midriasi (disfunzione del III nervo cranico), papilledema e perdita della vista.
Diagnosi della trombosi del seno cavernoso
RM o TC
La trombosi del seno cavernoso spesso non viene diagnosticata a causa della sua rarità. Deve essere considerata in pazienti che hanno segni compatibili con una cellulite orbitaria. Le caratteristiche che distinguono la trombosi del seno cavernoso dalla cellulite orbitaria comprendono disfunzione dei nervi cranici, coinvolgimento oculare bilaterale e alterazioni dello stato mentale.
La diagnosi è basata sugli studi di neuroimaging. La RM è lo studio di elezione (1), ma anche la TC risulta essere utile. Il venogramma RM con mezzo di contrasto e il venogramma TC sono più sensibili della TC o della RM. Test complementari utili possono comprendere l'emocoltura e la puntura lombare (1) .
Riferimenti relativi alla diagnosi
1. Saposnik G, Bushnell C, Coutinho JM, et al: Diagnosis and management of cerebral venous thrombosis: A scientific statement from the American Heart Association. Stroke 55(3): e77-e90, 2024. https://doi.org/10.1161/STR.0000000000000456
Trattamento della trombosi del seno cavernoso
Terapia antibiotica EV ad alte dosi
A volte corticosteroidi
A volte anticoagulante
Le terapie antibiotiche iniziali per i pazienti con trombosi del seno cavernoso comprendono, p. es., la nafcillina o l'oxacillina da 1 a 2 g ogni 4 h associate a una cefalosporina di terza generazione (p. es., ceftriaxone 1 g ogni 12 h). Nelle zone in cui lo S. aureus meticillino-resistente è prevalente, la nafcillina o l'oxacillina devono sostituire la vancomicina 1 g EV ogni 12 h. Un farmaco antimicrobico contro i germi anaerobi (p. es., metronidazolo 500 mg ogni 8 h) deve essere aggiunto in presenza di una sottostante sinusite o infezione dentaria (1, 2).
Nei casi in cui la malattia di base è rappresentata da una sinusite sfenoidale, è indicato il drenaggio chirurgico del seno, soprattutto se non vi è risposta clinica agli antibiotici entro 24 h.
La terapia secondaria per la trombosi del seno cavernoso può comprendere corticosteroidi (p. es., desametasone 10 mg EV o per via orale ogni 6 h) per la disfunzione dei nervi cranici. L'anticoagulazione è controversa; l'eparina non frazionata e quella a basso peso molecolare sono state utilizzate in pazienti senza controindicazioni. Questi farmaci possono ridurre la morbilità, ma le prove che dimostrano la loro efficacia nel ridurre la mortalità richiederanno ulteriori studi (3).
Riferimenti relativi al trattamento
1. Saposnik G, Barinagarrementeria F, Brown RD Jr, et al; American Heart Association Stroke Council and the Council on Epidemiology and Prevention: Diagnosis and management of cerebral venous thrombosis: A statement for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke 42(4):1158-1192, 2011. doi: 10.1161/STR.0b013e31820a8364
2. Saposnik G, Bushnell C, Coutinho JM, et al: Diagnosis and management of cerebral venous thrombosis: A scientific statement from the American Heart Association. Stroke 55(3):e77-e90, 2024. https://doi.org/10.1161/STR.0000000000000456
3. Levine SR, Twyman RE, Gilman S: The role of anticoagulation in cavernous sinus thrombosis. Neurology 38(4):517-522, 1988. doi: 10.1212/wnl.38.4.517
Prognosi della trombosi del seno cavernoso
La mortalità nell'era antibiotica arriva fino a circa il 15%. Circa un terzo in più dei pazienti sviluppa sequele gravi (p. es., oftalmoplegia, cecità); ictus e insufficienza ipofisaria sono anche possibili, e i deficit possono essere permanenti (1).
Riferimento relativo alla prognosi
1. Halawa O, Gibbons A, Van Brummen A, et al: Septic cavernous sinus thrombosis: Clinical characteristics, management, and outcomes. J Neuroophthalmol Apr 24, 2024. doi: 10.1097/WNO.0000000000002146. Online ahead of print.
Punti chiave
La trombosi del seno cavernoso è una complicanza estremamente rara di infezioni come i foruncoli nasali, le sinusiti sfenoidali o etmoidali e le infezioni dentali.
Considerare la diagnosi in pazienti a rischio che hanno dolore facciale e febbre, in particolare con alterazioni dello stato mentale, oftalmoplegia (p. es., dal 6o nervo cranico), sindrome di Horner, proptosi e/o edema palpebrale.
Praticare neuroimaging immediato con RM o TC (o venogramma RM con contrasto aumentato o venogramma TC se immediatamente disponibile).
Trattare con un antibiotico antistafilococcico più una cefalosporina di terza generazione, e, se è presente sinusite o infezione dentale, metronidazolo.
