La febbre reumatica è un'infiammazione che interessa le articolazioni, il cuore, la cute e il sistema nervoso ed è una complicanza dell'infezione streptococcica della gola non trattata.
La febbre reumatica è una reazione a un’infezione streptococcica della gola non trattata.
I bambini accusano in genere una combinazione di dolore articolare, febbre, dolore toracico o palpitazioni, movimenti incontrollabili, eruzione cutanea e piccoli rigonfiamenti sottocutanei.
La diagnosi si basa sui sintomi.
Si somministra aspirina per alleviare il dolore e antibiotici per eliminare l’infezione streptococcica.
La migliore prevenzione della febbre reumatica è il trattamento precoce e completo delle infezioni faringee da streptococco.
Sebbene consegua a un'infezione della gola dovuta a streptococchi (faringite streptococcica), la febbre reumatica non è una vera e propria infezione. Si tratta piuttosto di una reazione infiammatoria all'infezione streptococcica. Le parti del corpo più comunemente colpite da questa condizione sono
Alle articolazioni
Cuore
Cute
Sistema nervoso
La maggior parte dei pazienti con febbre reumatica guarisce, ma una piccola percentuale dei soggetti subisce danni permanenti al cuore.
La febbre reumatica può manifestarsi a qualsiasi età, ma più di frequente tra i 5 e i 15 anni. Nei Paesi ad alto reddito, la febbre reumatica esordisce raramente prima dei 3 o dopo i 21 anni di età ed è molto meno comune rispetto ai Paesi a basso reddito, forse perché l’uso di antibiotici è ampiamente diffuso per il trattamento precoce delle infezioni streptococciche. Tuttavia, l'incidenza della febbre reumatica può aumentare e diminuire in una determinata area per ragioni non note.
Sembra che le condizioni di vita in ambienti sovraffollati, la denutrizione e uno stato di inferiorità socio-economica aumentino il rischio di febbre reumatica. L'ereditarietà sembra rivestire un ruolo importante dato che la tendenza a sviluppare la febbre reumatica pare abbia carattere familiare.
Negli Stati Uniti, un bambino con un’infezione streptococcica della gola non trattata presenta un rischio bassissimo di sviluppare febbre reumatica. Circa la metà dei bambini che hanno avuto febbre reumatica, tuttavia, la contrarrà nuovamente qualora una successiva infezione streptococcica della gola non venga trattata.
La febbre reumatica è una conseguenza delle infezioni streptococciche della gola, ma non di quelle cutanee (impetigine) o di altre zone del corpo. Le ragioni non sono note.
(Vedere anche Panoramica sulle infezioni batteriche nell'infanzia.)
Sintomi della febbre reumatica
La sintomatologia della febbre reumatica è molto varia, a seconda della sede dell'organismo infiammata. In genere, i sintomi insorgono da 2 a 3 settimane dopo la scomparsa dei sintomi alla gola. I sintomi più comuni di febbre reumatica sono
Dolore articolare
Febbre
Dolore toracico o palpitazioni causati da infiammazione cardiaca (cardite)
Movimenti a scatti, incontrollati (corea di Sydenham)
Eruzione cutanea (eritema marginato)
Piccoli rigonfiamenti (noduli) sottocutanei
Un bambino può manifestare uno o più sintomi.
Alle articolazioni
I sintomi di esordio più comuni sono dolore articolare e febbre. In una o più articolazioni compare dolore spontaneo e dolore alla palpazione. Le articolazioni possono essere anche calde, gonfie e arrossate (artrite), oppure dure e contenere fluido. Generalmente vengono colpite le articolazioni di caviglie, ginocchia, gomiti e polsi. Anche le articolazioni di spalle, bacino e le piccole articolazioni delle mani e dei piedi possono essere coinvolte. Il dolore o l’artrite tende a scomparire in un’articolazione e comparire in un’altra (cosiddetto dolore migrante o artrite migrante).
Il dolore articolare può essere lieve o grave e in genere dura circa 2 e, più raramente, oltre 4 settimane.
La febbre reumatica non causa danni articolari permanenti o artrite permanente.
Cuore
Alcuni bambini con cardite non presentano alcun sintomo e gli esiti dell'infiammazione sono rilevati solo anni dopo, quando viene scoperto il danno cardiaco. Alcuni avvertono un battito cardiaco accelerato. Altri lamentano dolore toracico causato dall'infiammazione del sacco che circonda il cuore (pericardite). I bambini possono presentare febbre alta, dolore toracico o entrambi.
I soffi cardiaci sono suoni prodotti dal flusso ematico all’interno del cuore. Generalmente i bambini hanno soffi cardiaci silenziosi. Tuttavia, i soffi forti o la loro variazione a volte sono indicativi di un disturbo delle valvole cardiache. Quando la febbre reumatica coinvolge il cuore, in genere sono coinvolte le valvole cardiache con conseguente comparsa di nuovi soffi più ampi o diversi che il medico può sentire con uno stetoscopio.
In caso di insufficienza cardiaca, il bambino sviluppa affaticamento e dispnea accompagnati da nausea, vomito, mal di stomaco e tosse secca e non produttiva.
La cardite scompare gradualmente, in genere nel giro di 5 mesi. Tuttavia, può causare danni permanenti a carico delle valvole cardiache con conseguente cardiopatia reumatica. La probabilità di manifestare una cardiopatia reumatica varia a seconda della gravità della cardite iniziale e dipende anche se le infezioni streptococciche ricorrenti vengono trattate o meno.
Nella cardiopatia reumatica, la valvola che separa l'atrio e il ventricolo sinistro è in genere quella più danneggiata (valvola mitrale). La valvola potrebbe non chiudersi correttamente (rigurgito mitralico), restringersi in modo anomalo (stenosi della valvola mitrale) o entrambe le cose. Il danno valvolare produce il caratteristico soffio cardiaco che porta il medico verso la diagnosi di febbre reumatica. Nel corso della vita, generalmente verso la mezza età, il danno valvolare può causare insufficienza cardiaca e fibrillazione atriale (ritmo cardiaco anomalo).
Cute
L’eritema marginato è un’eruzione cutanea liscia e non dolorosa con margini ondulati che può manifestarsi all’attenuazione degli altri sintomi e che si risolve rapidamente, a volte in meno di un giorno.
Nei bambini con infiammazione cardiaca o articolare potrebbero formarsi piccole protuberanze sottocutanee, dure ma non dolorose (noduli). I noduli compaiono tipicamente vicino alle articolazioni interessate e scompaiono dopo un po’.
Sistema nervoso
La corea di Sydenham è una complicanza della febbre reumatica che causa movimenti incontrollati e a scatti, di solito di entrambe le braccia e le gambe e in particolare del viso, dei piedi e delle mani. Può iniziare gradualmente in alcuni bambini con febbre reumatica, ma di solito solo dopo la scomparsa di tutti gli altri sintomi. A volte passa un mese prima che tali movimenti diventino così accentuati che i genitori decidono di rivolgersi al medico. A quel punto, il bambino presenta di solito rapidi e sporadici movimenti afinalistici che scompaiono mentre dorme. Qualsiasi muscolo può essere colpito, tranne quelli oculari. In genere compaiono nelle mani, seguite dai piedi e dal volto. La comparsa di smorfie facciali (un'espressione facciale distorta) è comune. I bambini possono schioccare la lingua oppure muoverla a scatti, dentro e fuori dalla bocca.
Nelle forme lievi, il bambino sembra maldestro e può avere qualche difficoltà nel vestirsi e alimentarsi. Nelle forme gravi, deve essere protetto perché potrebbe farsi male a causa dei movimenti convulsi di braccia e gambe. La corea dura solitamente da 4 a 8 mesi ma può ripresentarsi successivamente.
Diagnosi di febbre reumatica
Criteri clinici stabiliti
Colture del tampone faringeo
Esami del sangue
Elettrocardiogramma e spesso ecocardiogramma
Per la diagnosi di febbre reumatica, il medico si basa su una combinazione dei sintomi e dei risultati degli esami nota come criteri di Jones modificati (vedere Come viene diagnosticata la febbre reumatica?).
Sebbene non esista alcun esame di laboratorio per la diagnosi specifica di febbre reumatica, si prescrivono esami del sangue per verificare la presenza di alti livelli di anticorpi contro gli streptococchi, che vengono inoltre ricercati in un tampone faringeo, inviato a un laboratorio per essere esaminato.
Altri esami del sangue, quali la velocità di eritrosedimentazione (VES) e la proteina C-reattiva, aiutano i medici a determinare l'eventuale presenza ed estensione dell'infiammazione nell'organismo. Una VES e un livello della proteina C-reattiva alti in genere indicano la presenza di infiammazione.
Le alterazioni del ritmo cardiaco causate dalla cardite si possono osservare mediante l'elettrocardiogramma (ECG, registrazione dell'attività elettrica del cuore). Per la diagnosi di anomalie valvolari cardiache e di cardite, si ricorre all’ecocardiogramma (immagine strutturale del cuore prodotta mediante ecografia).
Se non sono sicuri che la tumefazione e l'arrossamento articolare siano causati da un'infezione articolare piuttosto che da febbre reumatica, i medici possono rimuovere il liquido dall'articolazione mediante un ago (aspirazione articolare) e analizzarlo.
Trattamento della febbre reumatica
Antibiotici
Aspirina
A volte corticosteroidi
Il trattamento della febbre reumatica ha 3 obiettivi:
Eliminare eventuali residui di infezione streptococcica
Ridurre l'infiammazione, in particolare delle articolazioni e del cuore, al fine di alleviare i sintomi
Prevenire infezioni future
Ai bambini con febbre reumatica per eliminare eventuali residui d'infezione, i medici somministrano una terapia antibiotica: un'unica iniezione di penicillina ad azione prolungata oppure amoxicillina per via orale per 10 giorni.
Per ridurre l'infiammazione e il dolore, viene somministrata aspirina ad alto dosaggio per più settimane, soprattutto se l'infiammazione interessa cuore e articolazioni.
Anche altri farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), come il naproxene, possono avere la stessa efficacia dell’aspirina, tuttavia nella maggior parte dei casi, per il trattamento della febbre reumatica nei bambini si preferisce l’aspirina.
Se l’infiammazione cardiaca è da moderata a grave, il corticosteroide prednisone viene somministrato per bocca (per via orale) invece dell’aspirina per ridurre l’infiammazione. Se l’infiammazione non viene ancora ridotta, può essere somministrato un corticosteroide in vena (per via endovenosa). Con la riduzione della dose di corticosteroidi orali, si inizia l’aspirina.
Se i bambini presentano dolori articolari, corea o insufficienza cardiaca, dovrebbero limitare le proprie attività. Per i bambini che non presentano cardite, non è necessario limitare le attività una volta guariti. Il riposo a letto prolungato non aiuta.
Trattamento preventivo (profilassi antibiotica)
La migliore prevenzione della febbre reumatica è il trattamento precoce e completo delle infezioni faringee da streptococco.
Inoltre, i bambini con febbre reumatica pregressa dovrebbero assumere penicillina per iniezione intramuscolare ogni 3-4 settimane, al fine di prevenire un’ulteriore infezione streptococcica. In alcuni casi, la penicillina viene somministrata per via orale anziché per iniezione. Quando vengono somministrati antibiotici a persone che non presentano ancora infezione, si parla di profilassi.
La durata di questo trattamento preventivo non è chiara, ma spesso dipende dalla gravità della malattia. I bambini che non soffrono di cardite devono essere sottoposti a profilassi per 5 anni o fino all’età di 21 anni (a seconda di quale sia il periodo più lungo). Alcuni esperti raccomandano che i bambini affetti da cardite debbano sottoporsi a profilassi per 10 anni o fino all’età di 21 anni (a seconda di quale periodo sia più lungo). I bambini con cardite e danno cardiaco devono essere sottoposti a profilassi per più di 10 anni e alcuni specialisti raccomandano di farlo per tutta la vita o fino ai 40 anni. Coloro che hanno un grave danno valvolare e sono a stretto contatto con bambini piccoli dovrebbero ricevere la profilassi per tutta la vita, infatti potrebbero essere reinfettati dai bambini portatori di batteri streptococcici.
Prognosi della febbre reumatica
La febbre reumatica e alcuni problemi ad essa correlati, come la cardite e la corea di Sydenham, possono recidivare. In genere gli episodi di corea di Sydenham perdurano per vari mesi e, nella maggior parte dei soggetti, si risolvono completamente, ma in circa un terzo la patologia si ripresenta. I problemi articolari (come dolore e tumefazione) non sono permanenti, tuttavia la cardite può essere permanente e grave, soprattutto se si ripresentano infezioni streptococciche che non vengono trattate.
In alcuni soggetti i soffi cardiaci causati dalla febbre reumatica scompaiono, tuttavia in molti casi soffi e danni valvolari (più o meno gravi) sono permanenti.
