Pioderma gangrenoso

DiJulia Benedetti, MD, Harvard Medical School
Revisionato/Rivisto mag 2024
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I fatti in Breve

Il pioderma gangrenoso è una malattia cutanea infiammatoria cronica di origine sconosciuta, che provoca ampie ulcere cutanee.

(Vedere anche Panoramica dei disturbi cutanei da ipersensibilità e di tipo reattivo.)

  • La causa non è nota, ma questo disturbo può svilupparsi dopo un trauma o in persone affette da certe patologie.

  • L’esordio della malattia è caratterizzato dalla comparsa di piccoli bozzi o vesciche che si trasformano in ulcere aperte.

  • In genere, la diagnosi si basa sull’aspetto delle ulcere.

  • Il trattamento prevede medicazioni, creme e farmaci.

La causa del pioderma gangrenoso è sconosciuta, ma le persone che ne soffrono tendono a presentare determinate patologie di base, tra cui la malattia infiammatoria intestinale, l’artrite reumatoide, tumori e malattie del sangue.

Nel pioderma gangrenoso, il sistema immunitario sembra reagire contro la cute stessa. A differenza di numerose patologie cutanee che sono causate dai linfociti (un tipo di globuli bianchi), dagli anticorpi (proteine) o da entrambi, il pioderma gangrenoso coinvolge anomalie della funzione di un altro tipo di globuli bianchi detti neutrofili (vedere Panoramica del sistema immunitario).

Il pioderma gangrenoso può svilupparsi su aree cutanee lesionate o operate di recente. Pertanto, le aree interessate dal pioderma gangrenoso spesso peggiora se viene eseguita una biopsia (rimozione di un campione cutaneo per l’esame) o uno sbrigliamento (rimozione di tessuto morto per pulire l’area interessata).

Il pioderma gangrenoso in genere colpisce i soggetti di almeno 55 anni.

Sintomi del pioderma gangrenoso

Per lo più, il pioderma gangrenoso inizia con un bozzo rosso che assomiglia a un brufolo o a una puntura d’insetto. Più di rado, inizia come una vescica. Il bozzo o vescica poi si trasforma in un’ulcera aperta e dolorante che si espande rapidamente. Le ulcere presentano un margine elevato scuro o viola. Esse possono unirsi e formare ulcere più grandi e spesso lasciano una cicatrice dopo la guarigione.

Spesso, i soggetti presentano febbre e una sensazione generale di malessere.

Pioderma gangrenoso
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Questa immagine mostra una piaga aperta (ulcera) con bordo rilevato di colore bruno-violaceo sulla gamba.
© Springer Science+Business Media

Il pioderma gangrenoso può manifestarsi anche in altre sedi, come la parete addominale attorno all’orifizio di una colostomia o ileostomia nei soggetti affetti da malattia infiammatoria intestinale, oppure sui genitali o sulle natiche. In alcuni soggetti con pioderma gangrenoso, sono colpite anche aree diverse dalla cute, come le ossa, i polmoni, il cuore, il fegato o i muscoli.

Diagnosi del pioderma gangrenoso

  • Valutazione medica

La diagnosi di pioderma gangrenoso avviene in base all’aspetto delle ulcere e all’esclusione di altre patologie che causano la formazione di ulcere cutanee. La diagnosi di pioderma gangrenoso è altamente probabile se le ulcere peggiorano dopo un trauma o un intervento chirurgico minori (come una biopsia cutanea).

Potrebbe essere necessario asportare ed esaminare al microscopio un campione cutaneo (detta biopsia), anche se questa procedura potrebbe peggiorare temporaneamente il problema.

Trattamento del pioderma gangrenoso

  • Condimenti

  • Corticosteroidi o tacrolimus applicati sulla cute

  • A volte, farmaci che sopprimono il sistema immunitario

Per favorire la guarigione delle ulcere, vengono applicate delle medicazioni per evitare che la cute si secchi.

Sulle ulcere nuove e poco profonde, si possono applicare direttamente creme a base di corticosteroidi o tacrolimus. Ai soggetti gravemente colpiti dalla malattia viene somministrato prednisone per via orale.

I farmaci che sopprimono il sistema immunitario, come infliximab, adalimumab ed etanercept, sono utili, soprattutto nei soggetti con malattia infiammatoria intestinale.

La ciclosporina può essere molto efficace soprattutto nei soggetti in cui la malattia progredisce rapidamente. Dapsone, azatioprina, ciclofosfamide, metotressato, clofazimina, talidomide, micofenolato mofetile e minociclina sono altre opzioni di trattamento.

In genere non si ricorre a trattamento chirurgico perché potrebbe peggiorare le ulcere.