I muscoli di un soggetto si muovono quando il cervello invia loro un segnale attraverso i nervi.
I neuroni motori sono le fibre nervose che inviano ai muscoli i segnali per muoversi. I segnali partono dal cervello e viaggiano attraverso il midollo spinale e i nervi fino ai muscoli.
Le malattie dei neuroni motori distruggono lentamente i neuroni motori stessi. Quando i neuroni motori smettono di funzionare, i muscoli non ricevono più i segnali per muoversi.
Cos’è la SLA?
La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è la forma più comune di malattia dei neuroni motori. È spesso detta malattia di Lou Gehrig. Lou Gehrig è stato un famoso giocatore di baseball degli anni Trenta, affetto da SLA.
L’esordio della SLA è molto lento
I muscoli si indeboliscono e si irrigidiscono gradualmente
Alla fine, il soggetto non è più in grado camminare, parlare o deglutire
Se non riesce a deglutire, il soggetto ha bisogno di una sonda per alimentazione
Se sono colpiti i muscoli respiratori, è necessario collegare il soggetto a un ventilatore (macchina per aiutare a respirare)
Non esiste una cura, ma i farmaci possono aiutare a migliorare i sintomi
Circa la metà dei soggetti affetti da SLA muore entro 3 anni, ma alcuni vivono per oltre 10 anni
Vi sono diversi altri tipi di malattie dei neuroni motori, come la sclerosi laterale primaria, la paralisi bulbare progressiva e l’atrofia muscolare progressiva. Tutte causano debolezza e grave disabilità.
Quali sono i sintomi della SLA?
I sintomi iniziali della SLA includono:
Goffaggine e debolezza delle mani
A volte, debolezza di piedi, bocca o gola
Crampi muscolari
Perdita di peso
Stanchezza eccessiva
La debolezza muscolare rende difficile controllare l’espressione del viso. Il soggetto inizia ad avere problemi di deglutizione e può soffocare con liquidi o con la saliva. La voce può sembrare strana.
I muscoli che non sono utilizzati iniziano a ridursi e contrarsi. I muscoli delle mani sono talvolta i primi a restringersi.
La debolezza peggiora lentamente e inizia a interessare altri muscoli. Infine, vengono colpiti i muscoli di tutto il corpo, tranne i muscoli che muovono gli occhi.
Successivamente, via via che la debolezza peggiora, si può:
Avere bisogno di aiuto per mangiare e vestirsi
Avere spasmi muscolari
Avere bisogno di aiuto per camminare e infine di una sedia a rotelle
Non essere in grado di deglutire senza soffocare e necessitare di una sonda per alimentazione
Avere problemi di respirazione
Infine, le difficoltà respiratorie saranno così gravi da rendere necessario il ricorso a un respiratore artificiale (ventilatore meccanico).
La SLA non influisce sul cervello, pertanto è possibile pensare chiaramente anche quando la debolezza è molto grave. Tuttavia, la SLA può colpire l’area delle emozioni, quindi il soggetto può ridere o piangere senza motivo. Inoltre, è frequente la depressione a causa della gravità della malattia.
Come viene diagnosticata la SLA?
I medici eseguono degli esami per diagnosticare la SLA, quali:
Risonanza magnetica per immagini (RMI), un esame diagnostico che usa un forte campo magnetico per creare un’immagine dettagliata dell’interno del corpo
Elettromiografia (un esame che, servendosi di piccoli aghi, registra l’attività elettrica di un muscolo)
Studi della conduzione nervosa (un esame dei nervi che utilizza piccole scariche elettriche per stabilire il grado di conduzione nervosa dei segnali)
Esami del sangue
Analisi delle urine
Puntura lombare (un esame che utilizza un campione di liquido prelevato dal canale spinale)
Test genetici (esami che utilizzano un piccolo campione di sangue, cute o altro tessuto per ricercare problemi a carattere familiare)
Come si cura la SLA?
Non esiste alcuna cura per la SLA né per altre malattie dei neuroni motori.
Il medico tratta i sintomi con:
Fisioterapia per mantenere flessibili le articolazioni e rallentare il deperimento muscolare
Terapia occupazionale per prevenire il soffocamento durante pasti, o un sondino per alimentazione nello stomaco se il soggetto non è più in grado di deglutire
Farmaci contro gli spasmi o i crampi muscolari
Farmaci di supporto per le reazioni emotive o la depressione
Farmaci contro la salivazione
Antidolorifici
Un respiratore artificiale (ventilatore meccanico) se il soggetto è troppo debole per respirare autonomamente
Anche con il ricorso a sonde per l’alimentazione e respiratori, circa la metà dei soggetti affetti da SLA muore entro circa 3 anni. Tuttavia, alcuni soggetti sopravvivono per oltre 10 anni e molto raramente per 30 anni o più.
Se si è affetti da SLA o da un’altra grave malattia dei neuroni motori, è consigliabile stilare una dichiarazione anticipata di trattamento, ovvero un programma in cui si comunica ai propri cari e ai medici il tipo di cure mediche che si desidera ricevere nella fase terminale.
