L’angioedema è caratterizzato dalla presenza di gonfiore di vaste aree di tessuto sottocutaneo e colpisce talvolta il volto e la gola.
Può essere una reazione a un farmaco o a un’altra sostanza (fattore scatenante), un disturbo ereditario, una rara complicanza del cancro o una malattia immunitaria, ma talvolta la causa è sconosciuta.
L’angioedema si presenta come gonfiore di viso, gola, apparato digerente e vie aeree.
Gli antistaminici possono alleviare i sintomi lievi, ma se l’angioedema rende difficile la deglutizione o la respirazione, è necessario un trattamento d’urgenza tempestivo.
(Vedere anche Panoramica sulle reazioni allergiche.)
L’angioedema è spesso accompagnato da orticaria, piccole zone di gonfiore pruriginose, leggermente sollevate, che possono essere rosse o di colore simile al tono della pelle del soggetto, spesso con un centro chiaro. Sia l’orticaria sia l’angioedema provocano gonfiore, ma nell’angioedema questo è più profondo (sotto la pelle) rispetto all’orticaria e potrebbe non provocare prurito.
Esistono rare forme ereditarie o acquisite di angioedema. Tali forme sono dovute a una carenza o a una disfunzione di una sostanza chiamata C1-inibitore, appartenente al sistema immunitario. L’angioedema ereditario e quello acquisito assomigliano all’angioedema causato da una reazione allergica. Tuttavia non è presente l’orticaria e la causa è diversa.
L’angioedema può essere acuto o cronico.
Angioedema acuto
L’angioedema acuto si manifesta improvvisamente dopo l’esposizione ad un fattore scatenante.
Fattori scatenanti comuni sono:
Molti farmaci, come l’aspirina, altri farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), gli inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE-inibitori) e alcuni oppioidi (chiamati oppiacei), come la morfina e la codeina
Punture o morsi di insetti
Iniezioni di allergeni (immunoterapia specifica)
Alcuni alimenti, in particolare uova, pesce, frutti di mare, frutta e semi (frutta a guscio)
L’angioedema senza orticaria talvolta è causato dagli ACE-inibitori, usati per il trattamento dell’ipertensione arteriosa e dell’insufficienza cardiaca. Quando è dovuto agli ACE-inibitori, le parti più comunemente interessate sono la faccia e le vie aeree superiori, ma può colpire l’intestino.
Perfino l’ingestione di minuscole quantità di cibo può improvvisamente indurre angioedema. Tuttavia, nel caso di altri cibi (come le fragole), tali reazioni si manifestano solo dopo averli ingeriti in notevole quantità.
L’angioedema a volte si manifesta anche dopo l’utilizzo di una sostanza visibile ai raggi X (mezzo di contrasto radiopaco) impiegata negli esami di diagnostica per immagini.
Angioedema cronico
L’angioedema può manifestarsi in forma cronica e ricorrere nell’arco di settimane o mesi. La causa in genere è sconosciuta, ma può essere l’assunzione ripetuta e involontaria di una sostanza, come la penicillina nel latte oppure un conservante o un colorante alimentare. Anche l’uso di alcuni farmaci, come l’aspirina, altri FANS o gli oppioidi, può causare angioedema cronico.
L’angioedema cronico non associato a orticaria può essere un angioedema ereditario o acquisito.
Quando, tuttavia, l’angioedema senza orticaria si ripresenta, di solito non si identifica alcuna causa specifica. L’angioedema senza alcuna causa identificata è chiamato angioedema idiopatico.
Sintomi dell’angioedema
In caso di angioedema, il gonfiore può non essere uguale su entrambi i lati del corpo e può essere leggermente doloroso. Può interessare il dorso delle mani o dei piedi, le palpebre, la lingua, la faccia, le labbra o i genitali. Talvolta, le mucose di bocca, gola e vie aeree si gonfiano, causando difficoltà di deglutizione e respirazione.
Occasionalmente viene coinvolto l’apparato digerente, causando nausea, vomito, dolore addominale o diarrea.
Molte persone presentano anche orticaria. L’orticaria inizia solitamente con prurito. In genere, l’orticaria compare e scompare. Una macchia può persistere per diverse ore per poi scomparire e comparire di nuovo altrove. Una volta scomparsa l’orticaria, la pelle appare del tutto normale.
I soggetti possono presentare una reazione anafilattica (una reazione allergica improvvisa, diffusa e, talvolta, potenzialmente letale). La pressione arteriosa può diventare pericolosamente bassa (shock).
L’immagine mostra un edema labiale in un soggetto affetto da angioedema ereditario.
Su concessione dell’editore. Tratto da Joe E, Soter N. In Current Dermatologic Diagnosis and Treatment, a cura di I Freedberg, IM Freedberg e MR Sanchez. Philadelphia, Current Medicine, 2001.
La persona nella foto ha la lingua gonfia a causa di un angioedema.
SCIENCE PHOTO LIBRARY
La persona nella foto presenta labbra gonfie a causa di un angioedema.
DOTT. P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
L’immagine mostra un edema labiale in un soggetto affetto da angioedema ereditario.
Su concessione dell’editore. Tratto da Joe E, Soter N. In Current Dermatologic Diagnosis and Treatment, a cura di I Freedberg, IM Freedberg e MR Sanchez. Philadelphia, Current Medicine, 2001.
La persona nella foto ha la lingua gonfia a causa di un angioedema.
SCIENCE PHOTO LIBRARY
La persona nella foto presenta labbra gonfie a causa di un angioedema.
DOTT. P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Diagnosi di angioedema
Valutazione medica
In caso di angioedema è necessario consultare immediatamente un medico.
La causa dell’angioedema è spesso evidente e raramente sono necessari esami perché in genere le reazioni si risolvono da sole e non si ripresentano.
Se l’angioedema si ripresenta e la causa non è chiara, il medico si informa su tutti i farmaci assunti dal soggetto e su tutti gli alimenti e bevande assunti. Se la causa continua a essere sconosciuta, e in particolare in assenza di orticaria o se altri membri della famiglia sono affetti da angioedema, vengono eseguiti esami per le forme ereditarie o acquisite di angioedema.
Trattamento dell’angioedema
Antistaminici
Corticosteroidi
Talvolta, plasma fresco congelato, ecallantide o inibitore di C1 purificato
Talvolta adrenalina
Se la causa dell’angioedema è chiara i pazienti devono evitarla, se possibile. Se la causa è una puntura d’insetto, i medici possono prescrivere un autoiniettore di adrenalina che i soggetti possono usare se un insetto li punge nuovamente.
Se la causa dell’angioedema non è chiara, l’assunzione di tutti i farmaci non essenziali deve essere interrotta fino alla risoluzione dei sintomi.
Nell’angioedema lieve con orticaria, l’assunzione di antistaminici allevia parzialmente il prurito e riduce il gonfiore. Pertanto, i corticosteroidi assunti per via orale vengono prescritti solo per gravi sintomi, quando tutti gli altri trattamenti sono inefficaci, e vengono somministrati per un periodo limitato, se possibile. Se assunti per via orale per più di 3-4 settimane, causano molti effetti collaterali, talvolta gravi. Le preparazioni cutanee a base di corticosteroidi (come creme, unguenti e lozioni) non sono di aiuto.
In caso di angioedema non associato a orticaria (come quello causato da un ACE-inibitore o una forma di angioedema ereditario), gli antistaminici, i corticosteroidi e l’adrenalina potrebbero non essere utili. Se la causa è un ACE-inibitore, in genere i sintomi si risolvono circa 24-48 ore dopo la sospensione del farmaco. Se i sintomi non si risolvono, sono gravi o peggiorano, a volte i medici somministrano plasma fresco congelato o determinati farmaci come l’ecallantide. Si può utilizzare anche l’inibitore di C1 purificato derivato da sangue umano.
Per l’angioedema idiopatico può risultare utile un antistaminico ad alto dosaggio, assunto per bocca.
Trattamento d’urgenza
Se un angioedema grave induce difficoltà di deglutizione, respiratoria o collasso, è necessario un trattamento d’urgenza. Le vie aeree del soggetto devono essere aperte mediante una o entrambe le seguenti azioni:
Iniezione sottocutanea o intramuscolare di adrenalina (per ridurre la tumefazione)
Inserimento di un tubo respiratorio attraverso la bocca o il naso e nella trachea del soggetto (intubazione)
Se le vie aeree si chiudono troppo velocemente, è possibile praticare una piccola incisione nella pelle sopra la trachea e inserirvi un tubo respiratorio.
I soggetti che presentano reazioni gravi devono sempre portare con sé un autoiniettore di adrenalina, da usare immediatamente alla comparsa di una reazione. Anche gli antistaminici in compresse possono essere utili, ma l’adrenalina deve essere iniettata prima di assumere le compresse di antistaminico.
In seguito all’insorgenza di una grave reazione allergica, tali soggetti devono recarsi al pronto soccorso, dove possono essere visitati e trattati secondo necessità.
