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Ipogammaglobulinemia transitoria infantile

DiJames Fernandez, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University
Reviewed ByBrian F. Mandell, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University
Revisionato/Rivisto ott 2024
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In questa malattia, la produzione di quantità normali di anticorpi (immunoglobuline) nei lattanti è ritardata.

(Vedere anche Panoramica sui disturbi da immunodeficienza)

Gli anticorpi (immunoglobuline) sono sostanze prodotte dal sistema immunitario per aiutare a difendere l’organismo da infezioni, tumori e sostanze estranee. La carenza di uno o più tipi di immunoglobuline aumenta il rischio di infezioni gravi. Alla nascita, il sistema immunitario non è completamente sviluppato. Nei lattanti, la maggior parte degli anticorpi è di origine materna e viene trasferita attraverso la placenta, prima della nascita. Gli anticorpi materni proteggono i lattanti dalle infezioni finché non iniziano a produrre anticorpi essi stessi, di solito a partire dal 6° mese di vita. Circa nello stesso periodo, i livelli di immunoglobuline materne iniziano a diminuire. Le immunoglobuline vengono passate anche attraverso il latte materno ai neonati allattati al seno.

Nei lattanti affetti da ipogammaglobulinemia transitoria, la produzione di quantità normali di immunoglobuline è ritardata. Di conseguenza, presentano una riduzione dei livelli di immunoglobulina a partire da 3-6 mesi e ripristinano i livelli normali a 12-36 mesi.

L’ipogammaglobulinemia transitoria dell’infanzia raramente si traduce in infezioni serie e non viene considerata un’immunodeficienza vera e propria. Qualche bambino, tuttavia, sviluppa sinusiti, infezioni polmonari o dell’apparato digerente frequenti, candidiasi (una micosi) e/o meningite.

Questa patologia interessa più frequentemente i bambini prematuri, poiché ricevono una minore quantità di anticorpi materni.

Vengono eseguiti esami del sangue per misurare i livelli delle immunoglobuline e per determinare la capacità dell’organismo di produrre immunoglobuline in risposta ai vaccini. Di norma i lattanti affetti da questa malattia producono quantità normali di anticorpi in risposta ai vaccini che vengono loro somministrati e alle infezioni derivanti dagli organismi cui sono esposti. Se tuttavia i lattanti, in particolare i prematuri, contraggono infezioni frequenti, possono ricevere antibiotici per prevenire ulteriori infezioni.

La malattia può protrarsi per mesi o qualche anno, ma generalmente si risolve senza trattamento.

Ulteriori informazioni

La seguente risorsa in lingua inglese può essere utile. Si prega di notare che il Manuale non è responsabile del contenuto di questa risorsa.

  1. Immune Deficiency Foundation: Transient Hypogammaglobulinemia of Infancy: informazioni generali sull’ipogammaglobulinemia transitoria infantile, comprese informazioni sulla diagnosi, con consigli per chi assiste i pazienti