La dissezione aortica consiste nel passaggio di sangue attraverso una soluzione di continuo dell'intima con la separazione dell'intima dalla media e la formazione di un falso lume (condotto). La lacerazione iniziale può essere causata da un evento primario o è secondaria a un'emorragia all'interno della media. La dissezione si può verificare in qualsiasi punto lungo l'aorta e si può estendere prossimalmente o distalmente nelle altre arterie. L'ipertensione è un importante fattore contribuente. Segni e sintomi di presentazione clinica sono caratterizzati da un dolore improvviso e lacerante al torace o al dorso, inoltre la dissezione può determinare un'insufficienza aortica e compromettere il flusso ematico nei rami aortici. La diagnosi si basa sugli esami per immagini (p. es., l'ecocardiografia transesofagea, l'angio-TC, la RM o l'aortografia con mezzo di contrasto). Il trattamento prevede un controllo preciso della pressione arteriosa e indagini di imaging in serie per monitorare la progressione della dissezione. La riparazione chirurgica dell'aorta con il posizionamento di un innesto protesico sintetico è necessaria nelle dissezioni dell'aorta ascendente e a volte per quelle del tratto discendente. Gli stent endovascolari sono un'opzione per pazienti selezionati con dissezioni discendenti, specialmente quando la dissezione coinvolge l'aorta toracica discendente.
I pazienti neri, gli uomini, i pazienti anziani, e i pazienti con ipertensione sono particolarmente a rischio (1, 2). Il picco di incidenza è tra i 50 e i 65 anni nella popolazione generale e tra i 20 e i 40 anni per i pazienti con patologie congenite del tessuto connettivo (p. es., sindrome di Marfan, sindrome di Ehlers-Danlos).
Classificazione della dissezione aortica
Le dissezioni aortiche sono classificate in base all'anatomia.
Il sistema di classificazione di DeBakey è quello più utilizzato:
Tipo I (50% delle dissezioni): dissezioni che originano dall'aorta ascendente e si estendono almeno fino all'arco aortico e talvolta oltre.
Tipo II (35%): dissezioni che iniziano e sono confinate a livello dell'aorta ascendente (prossimale all'arteria brachiocefalica o innominata).
Tipo III (15%): dissezioni che originano dall'aorta toracica discendente appena oltre l'origine dell'arteria succlavia sinistra e si estendono distalmente o, più raramente, prossimalmente. Le dissezioni di tipo IIIa hanno origine distale rispetto all'arteria succlavia sinistra e sono confinate all'aorta toracica. Le dissezioni di tipo IIIb hanno origine distale rispetto all'arteria succlavia sinistra e si estendono al di sotto del diaframma.
La classificazione di Stanford è più semplice:
Tipo A: dissezioni che coinvolgono l'aorta ascendente e arco dell'aorta.
Tipo B: dissezioni che sono confinate all'aorta toracica discendente (distale all'arteria succlavia sinistra).
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Sebbene la dissezione possa originarsi ovunque lungo l'aorta, si verifica in genere in aree di maggiore stress idraulico, che sono
Parete laterale destra dell'aorta ascendente (entro 5 cm dalla valvola aortica)
Segmento prossimale dell'aorta discendente (appena oltre l'origine dell'arteria succlavia sinistra)
Di rado, la dissezione è confinata a singole arterie (p. es., arterie coronariche o carotidi), come avviene tipicamente nelle donne in gravidanza o nel post-partum.
Riferimenti generali
1. Huynh N, Thordsen S, Thomas T, et al. Clinical and pathologic findings of aortic dissection at autopsy: Review of 336 cases over nearly 6 decades. Am Heart J 2019;209:108-115. doi:10.1016/j.ahj.2018.11.006
2. Janus SE, Chami T, Mously H, et al. Proportionate and Absolute Vascular Disease Mortality by Race and Sex in the United States From 1999 to 2019. J Am Heart Assoc 2022;11(15):e025276. doi:10.1161/JAHA.121.025276
Eziologia della dissezione dell'aorta
Delle dissezioni aortiche spesso si verificano nei pazienti con preesistente degenerazione della tonaca media dell'aorta. Le cause e i fattori di rischio comprendono le malattie del tessuto connettivo, la malattia aterosclerotica, malattia reumatica sistemica e i traumi (vedi tabella Condizioni che predispongono alla dissezione aortica).
Condizioni che predispongono alla dissezione aortica
Categoria | Esempi |
|---|---|
Fattori di rischio aterosclerotico | Cocaina Fumo |
Malattie congenite o ereditarie del tessuto connettivo | Medionecrosi cistica Sindrome di Loeys-Dietz Familiarità per aneurisma dell'aorta toracica |
Iatrogene | Cateterismo aortico Chirurgia valvolare aortica |
Malattie reumatiche sistemiche | |
Traumi | Traumi da decelerazione |
I fattori di rischio per l'aterosclerosi, in particolare l'ipertensione, contribuiscono in più dei due terzi dei pazienti. Dopo la rottura dell'intima, che è un evento in alcuni casi primitivo e in altri secondario a emorragia nella tonaca media, il sangue entra nella media, creando un falso lume che si estende distalmente o, meno frequentemente, prossimalmente lungo l'arteria.
Fisiopatologia della dissezione dell'aorta
La sequenza fisiopatologica delle dissezioni aortiche coinvolge
Infiammazione della parete aortica
Apoptosi delle cellule muscolari lisce vascolari
Degenerazione della tonaca media dell'aorta
Interruzione dell'elastina
Dissezione del vaso
Le dissezioni possono comunicare nuovamente con il vero lume aortico tramite una seconda rottura dell'intima a livello più distale, mantenendo così il circolo sistemico.
Gravi conseguenze della dissezione aortica sono comuni e comprendono
Compromissione dell'apporto ematico alle arterie che si diramano dall'aorta (comprese le arterie coronarie)
Dilatazione e insufficienza della valvola aortica
Rottura fatale dell'aorta attraverso l'avventizia nel pericardio, atrio destro o spazio pleurico sinistro
Le dissezioni acute e quelle presenti da < 2 settimane sono maggiormente soggette a sviluppare queste complicanze. Il rischio si riduce di ≥ 2 settimane se c'è evidenza di trombosi del falso lume con perdita di comunicazione tra questo e il vero lume.
Le varianti della dissezione sono ritenute precursori di una classica dissezione aortica. Le varianti della dissezione aortica comprendono
Separazione dell'intima e della media tramite un ematoma intramurale senza chiara lacerazione intimale o lembo
Lacerazione e rigonfiamento dell'intima senza ematoma o falso lume
Dissezione o ematoma causati dall'ulcerazione della placca aterosclerotica
Sintomatologia della dissezione aortica
Caratteristicamente, nella dissezione aortica si presenta con un improvviso dolore lancinante precordiale o interscapolare, spesso descritto come lacerante o squarciante (1). Il dolore frequentemente migra dalla localizzazione iniziale man mano che la dissezione si estende lungo l'aorta. Fino al 20% dei pazienti si presenta con una sincope dovuta al dolore opprimente, all'attivazione dei barorecettori aortici, all'ostruzione delle arterie cerebrali extracraniche o al tamponamento cardiaco. L'ipotensione e la tachicardia possono indicare sanguinamento attivo.
Occasionalmente, i pazienti si presentano con sintomi di malperfusione (ischemia dovuta all'ostruzione derivante dalla dissezione), come ictus, infarto miocardico, infarto intestinale, insufficienza renale, paraparesi o paraplegia, dovuti all'interruzione dell'afflusso di sangue a un particolare letto vascolare, compresi il midollo spinale, il cervello, il cuore, i reni, l'intestino o le estremità. L'interruzione dell'afflusso di sangue è in genere dovuta all'ostruzione arteriosa distale acuta del falso lume.
Circa il 20% dei pazienti presenta scomparsa parziale o completa dei principali polsi arteriosi, che possono essere intermittenti. La pressione arteriosa agli arti può differire, talvolta di > 30 mmHg; questi reperti suggeriscono una prognosi infausta.
Un soffio da insufficienza aortica è udibile nel 50% circa dei pazienti con dissezione prossimale. Possono essere presenti i segni periferici dell'insufficienza aortica. Di rado, l'insufficienza cardiaca deriva da una grave insufficienza aortica acuta. Il tamponamento cardiaco si può manifestare con il polso paradosso e la distensione delle vene giugulari.
La perdita di sangue o la presenza di liquido sierico infiammatorio nello spazio pleurico sinistro possono causare i segni clinici del versamento pleurico.
L'occlusione dell'arteria di un arto può causare segni di ischemia periferica o neuropatia.
L'ostruzione dell'arteria renale può causare oliguria o anuria.
Consigli ed errori da evitare
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Riferimenti relativi alla sintomatologia
1. Pape LA, Awais M, Woznicki EM, et al. Presentation, Diagnosis, and Outcomes of Acute Aortic Dissection: 17-Year Trends From the International Registry of Acute Aortic Dissection. J Am Coll Cardiol 2015;66(4):350-358. doi:10.1016/j.jacc.2015.05.029
Diagnosi della dissezione aortica
Ecocardiografia transesofagea, angio-TC, o angio-RM
La dissezione aortica deve essere sospettata in qualsiasi paziente con dolore toracico, dolore al dorso, sincope inspiegata, dolore addominale inspiegato, ictus o insufficienza cardiaca acuta, specie quando i polsi o la pressione arteriosa degli arti differiscono. In questi pazienti è necessaria una RX torace; nel 60-90% dei casi l'ombra mediastinica è slargata, di solito con un rigonfiamento localizzato che indica il punto d'origine. È frequente un versamento pleurico sinistro.
I pazienti che si presentano con dolore toracico acuto, cambiamenti elettrocardiografici di infarto del miocardio acuto inferiore, e un soffio precedentemente non documentato da insufficienza aortica sono particolarmente preoccupanti in quanto si tratta di segni di dissezione aortica di tipo I nella coronaria destra (causa di infarto del miocardio inferiore), e della valvola aortica (causa di insufficienza aortica).
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Se la RX torace suggerisce una dissezione, dopo che il paziente è stabilizzato, viene effettuata immediatamente un'ecocardiografia transesofagea, angio-TC, o angio-RM. I reperti di flap intimale e di doppio lume aortico confermano la dissezione.
L'ecocardiografia transesofagea multiplanare ha una sensibilità del 97-99% e in associazione all'ecocardiografia M-mode, è specifica al 100%. Tale procedura può essere eseguita al letto del paziente in < 20 minuti e non richiede mezzi di contrasto. Tuttavia, l'angio-TC è in genere la modalità di imaging di prima linea perché è spesso disponibile più rapidamente e ampiamente rispetto all'ecocardiografia transesofagea. La sensibilità e la specificità dell'angio-TC riportate sono del 90 al 100% e dall'87 al 100%, rispettivamente (1).
L'angio-RM ha una sensibilità e una specificità per la dissezione aortica prossime al 100%. Ma è un esame che richiede lunghi tempi di esecuzione e quindi inadatto per le emergenze. È al meglio utilizzata quando si sospetta una dissezione in pazienti stabili e che hanno un dolore toracico subacuto o cronico.
L'aortografia con contrasto è una possibile opzione in previsione dell'intervento chirurgico. Oltre a identificare l'origine e l'estensione della dissezione, la gravità dell'insufficienza aortica e l'estensione del coinvolgimento dei principali rami aortici, l'aortografia permette di valutare simultaneamente la necessità di un eventuale intervento di bypass coronarico.
L'ecocardiografia deve essere eseguita per valutare la presenza dell'insufficienza aortica e quindi stabilire la necessità di un contemporaneo intervento di riparazione o sostituzione valvolare.
Un ECG viene eseguito in tutti i casi. Tuttavia, i reperti elettrocardiografici possono variare notevolmente, da un quadro di normalità alla presenza di alterazioni marcate (in caso di occlusione coronarica o insufficienza aortica significativa acute), tanto che l'esame non è particolarmente utile dal punto di vista diagnostico per la dissezione stessa.
Livelli sierici di isoenzima MB della creatinchinasi (CK-MB) e troponina possono aiutare a distinguere una dissezione aortica dall'infarto del miocardio, tranne quando la dissezione stessa causa l'infarto del miocardio.
I test di laboratorio possono evidenziare una lieve leucocitosi e un'anemia se c'è stata una perdita di sangue dall'aorta. L'aumento dell'LDH (lactate dehydrogenase) può essere un segno aspecifico del coinvolgimento del tronco arterioso celiaco o mesenterico.
Durante l'esecuzione delle procedure diagnostiche deve essere inoltre chiesta una consulenza cardiochirurgica.
Riferimento relativo alla diagnosi
1. Expert Panel on Cardiac Imaging, Kicska GA, Hurwitz Koweek LM, et al. ACR Appropriateness Criteria® Suspected Acute Aortic Syndrome. J Am Coll Radiol 2021;18(11S):S474-S481. doi:10.1016/j.jacr.2021.09.004
Trattamento della dissezione dell'aorta
Beta-bloccanti o altri farmaci anti-ipertensivi per il controllo della pressione arteriosa
Di solito riparazione endovascolare o riparazione chirurgica a cielo aperto
I pazienti che non muoiono subito di dissezione aortica devono essere ricoverati in un'unità di terapia intensiva e sottoposti a monitoraggio intrarterioso della pressione arteriosa e a catetere uretrale a permanenza per monitorare la diuresi. In previsione dell'intervento chirurgico il sangue deve essere tipizzato e devono essere preparate da 4 a 6 unità di globuli rossi concentrati con le prove crociate di compatibilità. I pazienti emodinamicamente instabili devono essere intubati.
Gestione medica
Vengono subito somministrati dei farmaci allo scopo di ridurre la pressione arteriosa, gli sforzi di taglio sui vasi arteriosi, la contrattilità ventricolare e il dolore, mantenendo la pressione arteriosa sistolica ≤ 120 mmHg (o al più basso livello compatibile con un'adeguata perfusione cerebrale, coronarica e renale) e per mantenere una frequenza cardiaca di 60-80 battiti al minuto.
Un beta-bloccante è solitamente il farmaco di prima linea per il controllo della frequenza cardiaca e della pressione arteriosa. Le opzioni comprendono
Metoprololo tartrato EV
Esmololo EV
Labetalolo (un alfa e beta-bloccante adrenergico)
In alternativa, i calcio-antagonisti non-diidropiridinici (p. es., verapamil o diltiazem EV in bolo o 5-10 mg/h in infusione continua) possono essere utilizzati per controllare la pressione arteriosa e la frequenza cardiaca nei pazienti che non tollerano i beta-bloccanti.
Se la pressione arteriosa sistolica rimane > 110 mmHg nonostante l'uso di beta-bloccanti o di calcio-antagonisti non-diidropiridinici, il nitroprussiato può essere somministrato in infusione EV continua, titolato secondo le necessità per controllare la pressione arteriosa. Il nitroprussiato non va somministrato senza un beta-bloccante o un calcio-antagonista non diidropiridinico, a causa dell'attivazione simpatica riflessa, che in risposta alla vasodilatazione può aumentare l'inotropismo ventricolare e lo stress di taglio parietale dell'aorta, aggravando la dissezione.
Consigli ed errori da evitare
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Riparazione chirurgica
Per l'aorta discendente, un tentativo di terapia medica da sola è generalmente adeguato in caso di dissezione stabile non complicata, limitata all'aorta discendente (tipo B). La riparazione endovascolare è giustificata nei pazienti con complicanze (alterata perfusione, ischemia significativa dovuta a un'ostruzione secondaria alla dissezione, ipertensione e dolore persistenti, diametro aortico a rapida espansione, estensione della dissezione e rottura). L'intervento è la scelta migliore anche per le dissezioni acute distali nei pazienti con sindrome di Marfan.
Per l'aorta ascendente, la chirurgia è praticamente sempre indicata a causa del rischio di complicazioni potenzialmente letali e solitamente comporta la riparazione e la sostituzione, anche se la terapia endovascolare sta guadagnando supporto in determinate circostanze.
L'entità della riparazione dipende dal motivo della riparazione e dalla natura anatomica della dissezione.
L'obiettivo dell'intervento chirurgico è di chiudere l'ingresso del falso lume e ricostruire l'aorta con una protesi sintetica. Se presente, l'insufficienza aortica grave deve essere trattata con la sospensione dei lembi valvolari o con la sostituzione della valvola. I migliori risultati chirurgici si hanno con un intervento precoce e aggressivo. I tassi di mortalità sono circa del 20% (1). I predittori di un esito negativo comprendono
Ipotensione
Insufficienza renale
Età > 70 anni
Dolore toracico a esordio improvviso
Deficit polmonare
Sopraslivellamento del segmento ST sull'ECG
Gli innesti endovascolari che chiudono l'ingresso del falso lume e migliorano la pervietà del vero lume, le fenestrazioni fatte con il palloncino (con cui viene creata un'apertura nel lembo di dissezione che separa il lume vero dal lume falso) o entrambe rappresentano delle alternative meno invasive per i pazienti con dissezione di tipo B nel caso si sviluppino complicanze ischemiche periferiche. Attualmente, non ci sono stent endovascolari a disposizione per l'uso di routine nelle dissezioni di tipo A. Tuttavia, alcuni dispositivi endovascolari sono disponibili per uso compassionevole in pazienti con dissezioni di tipo A che hanno controindicazioni alla riparazione chirurgica a cielo aperto.
Le complicanze della chirurgia comprendono morte, ictus (a causa di emboli), paraplegia (a causa di ischemia del midollo spinale), insufficienza renale (specialmente se la dissezione comprende le arterie renali) ed "endoleak" (perdita di sangue nel sacco aneurismatico).
Le sequele tardive più importanti comprendono la recidiva della dissezione, la formazione di un aneurisma localizzato nell'aorta indebolita e una progressiva insufficienza valvolare aortica. Queste complicanze possono richiedere il trattamento chirurgico o endovascolare.
Gestione a lungo termine
A tutti i pazienti, compresi quelli trattati chirurgicamente o per via endovascolare, vengono somministrate terapie antipertensive a lungo termine, in genere con beta-bloccanti, calcio-antagonisti non diidropiridinici e ACE-inibitori. Sono comunque accettabili quasi tutte le combinazioni di farmaci antipertensivi; fanno eccezione quelli che agiscono principalmente tramite la vasodilatazione (p. es., idralazina, minoxidil) e i beta-bloccanti con attività simpaticomimetica intrinseca (p. es., acebutololo, pindololo). Viene spesso consigliato di evitare l'attività fisica intensa.
Una TC può essere eseguita prima della dimissione e ripetuta a 6 mesi, a 1 anno e poi ogni 1-2 anni.
Dopo la riparazione di una dissezione, l'aorta deve essere monitorata per il resto della vita del paziente. L'aorta indebolita può sviluppare una degenerazione aneurismatica sopra o sotto la riparazione chirurgica o una ridissezione. Per queste ragioni, è indicata una sorveglianza continua.
Riferimento relativo al trattamento
1. Pape LA, Awais M, Woznicki EM, et al. Presentation, Diagnosis, and Outcomes of Acute Aortic Dissection: 17-Year Trends From the International Registry of Acute Aortic Dissection. J Am Coll Cardiol 2015;66(4):350-358. doi:10.1016/j.jacc.2015.05.029
Prognosi della dissezione dell'aorta
Circa il 20% dei pazienti con una dissezione aortica muore prima di raggiungere l'ospedale. Senza trattamento, il tasso di mortalità è approssimativamente dell'1-2% all'ora dopo l'insorgenza dei sintomi. Senza chirurgia, la mortalità è > 50% a 1 mese (1).
Il tasso di mortalità ospedaliera dei pazienti trattati è di circa il 20% per la dissezione di tipo A e del 10% per la dissezione di tipo B (2). Uno dei più grandi database di registro internazionali ha riportato tassi di sopravvivenza > 90% per le dissezioni di tipo A trattate chirurgicamente 1 e 3 anni dopo la dimissione. Tuttavia, il tasso di sopravvivenza a 3 anni dei pazienti con dissezione di tipo B era del 78% per quelli trattati con la sola gestione medica.
Riferimenti relativi alla prognosi
1. Tsai TT, Nienaber CA, Eagle KA. Acute aortic syndromes. Circulation 2005;112(24):3802-3813. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.105.534198
2. Evangelista A, Isselbacher EM, Bossone E, et al. Insights From the International Registry of Acute Aortic Dissection: A 20-Year Experience of Collaborative Clinical Research. Circulation 2018;137(17):1846-1860. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.117.031264
Punti chiave
La dissezione aortica può avere origine a qualunque livello, ma essa è più frequente nella porzione prossimale dell'aorta ascendente (entro 5 cm dalla valvola aortica) o nell'aorta toracica discendente appena oltre l'origine dell'arteria succlavia sinistra.
La dissezione può presentarsi nei pazienti con una degenerazione preesistente a livello della tonaca media dell'aorta (p. es., causata da disturbi del tessuto connettivo, lesioni), ma anche l'ipertensione è comunemente coinvolta.
I pazienti in genere hanno straziante, lacerante, dolore precordiale o interscapolare.
Altre manifestazioni dipendono dal fatto che la radice aortica e/o i rami dell'aorta siano colpiti, e dalla presenza e dalla posizione di qualsiasi rottura; si possono verificare scompenso cardiaco, ischemia d'organo e shock emorragico.
Diagnosticare utilizzando l'ecocardiografia transesofagea, l'angio-TC, o l'angio-RM.
Somministrare immediatamente beta-bloccanti e altri farmaci per controllare la pressione arteriosa e la frequenza cardiaca.
La terapia medica è generalmente adeguata nei casi non complicati, nella dissezione limitata all'aorta discendente; altri casi richiedono chirurgia.
