La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica è una forma di polineuropatia che, come la sindrome di Guillain-Barré, causa una debolezza muscolare crescente, ma la debolezza progredisce per più di 8 settimane.
Si ritiene che la polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica sia causata da una reazione autoimmune che danneggia la guaina mielinica che avvolge i nervi.
In questa malattia, la debolezza peggiora continuamente per un periodo di oltre 8 settimane.
L’elettromiografia, gli studi della conduzione nervosa e l’analisi del fluido cerebrospinale possono aiutare a confermare la diagnosi.
Il trattamento può includere corticosteroidi, farmaci che inibiscono il sistema immunitario e a volte immunoglobuline e plasmaferesi.
(Vedere anche Panoramica sul sistema nervoso periferico.)
La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica si sviluppa nel 3%-10% dei soggetti con sindrome di Guillain-Barré. Come la sindrome di Guillain-Barré, è una polineuropatia. Ciò significa che colpisce numerosi nervi periferici in tutto il corpo
Come nella sindrome di Guillain-Barré, si pensa che sia coinvolta una reazione autoimmune. Il sistema immunitario attacca la guaina mielinica che avvolge il nervo e che consente agli impulsi nervosi di viaggiare rapidamente.
Isolamento di una fibra nervosa
La maggior parte delle fibre nervose all’interno e all’esterno del cervello sono avvolte in molti strati di tessuto composto da un grasso (lipoproteina) chiamato mielina. Questi strati formano la guaina mielinica. Come l’isolamento intorno a un cavo elettrico, la guaina mielinica consente ai segnali nervosi (impulsi elettrici) di essere condotti lungo le fibre nervose in modo veloce e preciso. Quando la guaina mielinica è danneggiata (demielinizzazione), i nervi non conducono gli impulsi elettrici in modo normale. |
Sintomi della CIDP
I sintomi della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica sono simili a quelli della sindrome di Guillain-Barré. La debolezza è più prominente rispetto alle sensazioni anomale (intorpidimento e una sensazione di punture di spilli). Tuttavia, questi sintomi peggiorano per oltre 8 settimane. (Nella sindrome di Guillain-Barré, la debolezza in genere peggiora nell’arco di 3 o 4 settimane, per poi rimanere stabile o iniziare a tornare alla normalità.)
I sintomi possono aggravarsi lentamente o possono diminuire o scomparire, per poi peggiorare o recidivare.
I riflessi sono solitamente assenti.
Nella maggior parte delle persone con questo disturbo, la pressione arteriosa varia meno, le aritmie si manifestano più raramente e le altre funzioni interne sono meno compromesse rispetto alle persone con sindrome di Guillain-Barré. Inoltre, la debolezza può essere più irregolare, colpendo i due lati del corpo in modo diverso e può progredire più lentamente.
Diagnosi della CIDP
Elettromiografia, studi della conduzione nervosa e puntura lombare
I medici sospettano una polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica sulla base dei sintomi. Può essere distinta dalla sindrome di Guillain-Barré perché progredisce per più di 8 settimane.
Per confermare la diagnosi, vengono effettuati un’elettromiografia, studi della conduzione nervosa e una puntura lombare (rachicentesi) per ottenere del liquido cerebrospinale (che circonda l’encefalo e il midollo spinale).
Raramente, è necessaria una biopsia del nervo per rilevare la demielinizzazione.
Trattamento della CIDP
Immunoglobuline
Corticosteroidi e/o farmaci che inibiscono il sistema immunitario
Plasmaferesi
Le immunoglobuline (una soluzione che contiene molti anticorpi diversi ottenuti da un gruppo di donatori) possono essere somministrate in vena (per via endovenosa) oppure sotto la cute (per via sottocutanea). Possono alleviare i sintomi. Hanno meno effetti collaterali rispetto ai corticosteroidi e sono più facili da usare rispetto alla plasmaferesi. Tuttavia, una volta interrotto il trattamento, gli effetti benefici delle immunoglobuline potrebbero non durare altrettanto a lungo rispetto ai corticosteroidi.
I corticosteroidi come desametasone (somministrato per via orale o endovenosa) o metilprednisolone (somministrato per via endovenosa) possono alleviare i sintomi in alcuni soggetti con polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica.
Possono essere usati anche farmaci che inibiscono il sistema immunitario (immunosoppressori) come azatioprina o anticorpi monoclonali. Gli anticorpi monoclonali sono anticorpi sintetici che sono rivolti a parti specifiche del sistema immunitario e le sopprimono.
Se la polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica è grave o progredisce rapidamente o se le immunoglobuline non sono efficaci, si può utilizzare la plasmaferesi (filtrazione del sangue per eliminare le sostanze tossiche, compresi gli anticorpi contro la guaina mielinica).
Le persone possono aver bisogno di un trattamento per mesi o anni.
