एल्बीनिज़्म एक दुर्लभ वंशानुगत विकार है जिसमें मेलेनिन नामक त्वचा पिगमेंट बहुत कम या बिल्कुल नहीं बनता है। त्वचा, बाल, और आंखें, या कभी-कभी केवल आंखें, प्रभावित होते हैं।
प्रभावित लोगों में, बाल और त्वचा सफ़ेद होते हैं और आंखें गुलाबी या हल्की नीली-स्लेटी हो सकती हैं।
डॉक्टर आम तौर पर त्वचा और आंखों की जांच करके एल्बीनिज़्म का निदान करते हैं।
एल्बीनिज़्म का कोई इलाज नहीं है, पर इससे ग्रस्त लोगों को सनबर्न से बचने और त्वचा कैंसर का जोखिम घटाने के लिए ख़ुद को धूप से बचाना चाहिए।
(त्वचा पिगमेंट का संक्षिप्त वर्णन भी देखें।)
एल्बीनिज़्म स्किन पिगमेंटेशन का एक विकार है जो सभी नस्ल के लोगों में और दुनिया भर में होता है। यह कई दुर्लभ आनुवंशिक असामान्यताओं के कारण होता है, जो त्वचा में हाइपोपिगमेंटेशन (मेलेनिन की मात्रा असामान्य रूप से कम होना) या डीपिगमेंटेशन (पिगमेंट का पूरी तरह नष्ट होना) के साथ-साथ आँखों को भी प्रभावित करता है और प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता, नज़र कमज़ोर होना, आँखों का सही सीध में न होना (भेंगापन) और आँखों का अपने-आप चलना (निस्टैग्मस) का कारण बनता है।
ऑकुलर एल्बीनिज़्म, एक प्रकार का एल्बीनिज़्म है जो आंखों को तो प्रभावित करता है पर त्वचा और बालों को आम तौर पर प्रभावित नहीं करता है।
एक अन्य प्रकार का एल्बीनिज़्म रक्तस्राव के विकारों के साथ होता है।
एल्बीनिज़्म के लक्षण
जिन लोगों को एल्बीनिज़्म होता है, उनमें आमतौर पर सफेद बाल, पीली या सफ़ेद त्वचा और गुलाबी या पीली नीली-भूरी आँखें होती हैं।
लोगों की आंखें प्रकाश के प्रति बहुत संवेदनशील होती हैं और वे अक्सर तेज़ प्रकाश से बचने की कोशिश करते हैं।
जो लोग एल्बीनिज़्म के कम आम प्रकार से ग्रस्त हैं उनकी त्वचा में थोड़ा रंग हो सकता है, उनके बाल थोड़े लाल या सुनहरे हो सकते हैं और/या उनकी आंखें नीली या भूरी हो सकती हैं।
क्योंकि मेलेनिन धूप से त्वचा की रक्षा करता है, अतः एल्बीनिज़्म से ग्रस्त लोगों में सनबर्न और त्वचा कैंसर (विशेष रूप से स्क्वेमस सेल कार्सिनोमा) की बहुत अधिक संभावना होती है। यहाँ तक कि मात्र कुछ मिनट की तेज़ धूप से उनकी त्वचा गंभीर रूप से झुलस सकती है।
एल्बीनिज़्म का निदान
डॉक्टर की जांच
डॉक्टर त्वचा और आंखों की जांच के आधार पर एल्बीनिज़्म का निदान करते हैं।
कभी-कभी विभिन्न प्रकार के एल्बीनिज़्म के बीच अंतर करना मुश्किल होता है, इसलिए आनुवंशिक परीक्षण सहायक हो सकता है।
एल्बीनिज़्म का उपचार
धूप से सुरक्षा
भेंगापन के लिए सर्जरी
कोई भी उपचार एल्बीनिज़्म को ठीक नहीं कर सकता है।
चूंकि एल्बीनिज़्म से ग्रस्त लोगों में त्वचा कैंसरों का जोखिम अधिक होता है, अतः उन्हें त्वचा की नियमित जांच करवानी चाहिए और सनबर्न की रोकथाम के और उनमें त्वचा कैंसर का जोखिम घटाने के क़दम उठाने चाहिए, जैसे कि:
सीधी धूप से बचना
अल्ट्रावॉयलेट (UV) सुरक्षा वाला चश्मा लगाना
धूप से बचाने वाले ऐसे कपड़े पहनना जिनकी अल्ट्रावॉयलेट प्रोटेक्शन फैक्टर (UPF) रेटिंग 50 या अधिक हो
UVA और UVB, दोनों प्रकार के प्रकाश को रोकने वाली ऐसी सनस्क्रीन लगाना जिसकी सन प्रोटेक्शन फैक्टर (SPF) रेटिंग 50 या अधिक हो
क्या आप जानते हैं...
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कपड़े किस गंभीरता तक UV प्रकाश से सुरक्षा प्रदान करते हैं, यह अलग-अलग होती है। आम तौर पर, कपड़े की बुनावट जितनी कसी होगी और वह जितना भारी होगा, वह उतनी ही अधिक सुरक्षा देगा। कपड़ों को ऐसे पदार्थ से उपचारित भी किया जा सकता है जो अस्थायी तौर पर उसका UPF बढ़ा देता है। UPF कपड़े अब पहले से अधिक आरामदेह हो चुके हैं और खेलकूद के सामानों की अधिकतर दुकानों और कई अन्य रिटेलरों के यहाँ आसानी से मिल जाते हैं। अधिक रेटिंग वाले कपड़े अधिक सुरक्षा देते हैं।
डॉक्टर सर्जिकल कार्यविधि की मदद से भेंगापन को ठीक कर सकते हैं।
