गैस्ट्रिनोमा

(ज़ॉलिंगर-एलिसन सिंड्रोम; जेड-ई सिंड्रोम)

इनके द्वाराAnthony Villano, MD, Fox Chase Cancer Center
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया अक्तू॰ २०२३

गैस्ट्रिनोमा आमतौर पर अग्नाशय या ड्यूडेनम (छोटी आँत का पहला खंड) में ऐसा ट्यूमर होता है जिससे बहुत ज़्यादा स्तर पर हार्मोन गैस्ट्रिन बनता है, जिससे पेट में एसिड और एंज़ाइम का रिसाव होने लगता है, जिससे पेप्टिक अल्सर होते हैं।

  • ये ट्यूमर अग्नाशय में गैस्ट्रिन बनाने वाली कोशिकाओं से बनते हैं।

  • लक्षण दर्द और खून के रिसाव के साथ पेप्टिक अल्सर के कारण होने वाले लक्षणों के जैसे होते हैं।

  • निदान में खून और इमेजिंग की जांच शामिल हैं।

  • इलाज में पेट में एसिड को कम करने के लिए दवाएँ देना और कभी-कभी सर्जरी और कीमोथेरेपी शामिल हैं।

  • यदि ट्यूमर को पूरी तरह से निकाल दिया जाए, तो जीवित रहने की दर अधिक होती है।

गैस्ट्रिनोमास एक प्रकार का पैंक्रियाटिक एंडोक्राइन ट्यूमर है। लगभग आधे ट्यूमर कैंसर से प्रभावित होते हैं। गैस्ट्रिनोमा आमतौर पर छोटे होते हैं और धीरे-धीरे बढ़ते हैं।

कभी-कभी मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया के हिस्से के रूप में गैस्ट्रिनोमा होता है, यह आनुवंशिक बीमारी है, जिसमें विभिन्न एंडोक्राइन ग्रंथियों की कोशिकाओं से ट्यूमर बनता है, जैसे कि अग्नाशय की इंसुलिन-उत्पादक कोशिकाएं।

गैस्ट्रिनोमा के लक्षण

गैस्ट्रिनोमा द्वारा रिसाव में निकले अतिरिक्त गैस्ट्रिन से पेट में बहुत अधिक एसिड बनता है। एसिड के इस अधिक उत्पादन की वजह से ज़ॉलिंगर-एलिसन सिंड्रोम हो सकता है।

ज़ॉलिंगर-एलिसन सिंड्रोम में, व्यक्ति के पेट, ड्यूडेनम और आंत में किसी और जगह आक्रामक पेप्टिक अल्सर (जैसे दर्द या खून का रिसाव) के लक्षण होते हैं। हालांकि, पता लगा लिए जाने पर ज़ॉलिंगर-एलिसन सिंड्रोम से पीड़ित 25% लोगों में अल्सर नहीं होता। आँतें फट सकती हैं, खून का रिसाव और रुकावट हो सकती है और जानलेवा हो सकती है। गैस्ट्रिनोमा से पीड़ित आधे से अधिक लोगों के लिए, साधारण पेप्टिक अल्सर रोग वाले लोगों द्वारा अनुभव किए जाने वाले की तुलना में लक्षण बदतर नहीं होते। 25 से 40% लोगों में, बहुत ज़्यादा एसिड बनने के कारण होने वाला डायरिया पहला लक्षण है।

गैस्ट्रिनोमा का निदान

  • रक्त की जाँच

  • इमेजिंग टेस्ट

जब किसी व्यक्ति को अक्सर पेप्टिक अल्सर या कई पेप्टिक अल्सर होते हैं और अल्सर के सामान्य उपचार से कोई फ़ायदा नहीं होता है, तो डॉक्टर को गैस्ट्रिनोमा का संदेह होता है। गैस्ट्रिन के असामान्य रूप से उच्च स्तरों का पता लगाने के लिए, खून की जांच सबसे विश्वसनीय नैदानिक परीक्षण हैं।

खून की जांच से गैस्ट्रिनोमा का निदान होने के बाद, डॉक्टर कई इमेजिंग तकनीकों का उपयोग करके ट्यूमर का पता लगाने की कोशिश करते हैं, जैसे कि पेट की कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT), स्किंटिग्राफ़ी (एक प्रकार की रेडियोन्यूक्लाइड स्कैनिंग), एंडोस्कोपिक अल्ट्रासोनोग्राफ़ी, पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफ़ी (PET) स्कैन और आर्ट्रियोग्राफ़ी (एक्‍स-रे जिसे रेडियोपैक डाई को धमनी में इंजेक्ट करने के बाद लिया जाता है)। हालांकि, इन ट्यूमर को ढूँढना मुश्किल हो सकता है, क्योंकि आमतौर पर ये छोटे होते हैं।

गैस्ट्रिनोमा का इलाज

  • पेट के एसिड के लेवल कम करने की दवाएँ

  • कभी-कभी सर्जरी से हटाना

  • कभी-कभी कीमोथेरेपी

प्रोटोन पंप इन्हिबिटर्स की अधिक खुराकें, जो एसिड कम करने वाली दवाएँ हैं (पेट के एसिड का इलाज करने वाली दवाएँ टेबल देखें) एसिड के लेवल कम करने और लक्षणों से अस्थायी रूप से राहत दिलाने के लिए प्रभावी हो सकती हैं। यदि ये दवाइयाँ पूरी तरह से प्रभावी नहीं होती हैं, तो ऑक्ट्रियोटाइड नाम की एक दवाई के इंजेक्शन से फ़ायदा हो सकता है।

यदि केवल एक ट्यूमर है और व्यक्ति को मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया नहीं है, तो डॉक्टर आमतौर पर गैस्ट्रिनोमा को निकालने के लिए सर्जरी करते हैं। ऐसे मामलों में, सर्जरी से निकालने से लगभग 20% लोग ठीक हो जाते हैं।

यदि कैंसर से प्रभावित ट्यूमर शरीर के अन्य भागों में फैल गए हैं, तो कीमोथेरेपी ट्यूमर कोशिकाओं की संख्या और खून में गैस्ट्रिन के स्तर को कम करने में मदद कर सकती है। हालांकि, ऐसी थेरेपी कैंसर का इलाज नहीं करती है, जो आखिर में हानिकारक होती है।

गैस्ट्रिनोमा का पूर्वानुमान

यदि ट्यूमर को सर्जरी से पूरी तरह से निकाल दिया जाता है, तो लोगों के 5 से 10 वर्ष तक जीवित रहने की 90% से अधिक संभावना होती है। अगर ट्यूमर को पूरी तरह से निकाला नहीं जाता है, तो लोगों के 5 वर्ष तक जीवित रहने की संभावना 43% और 10 वर्ष तक जीवित रहने की संभावना 25% होती है।