हिर्स्चस्प्रुंग रोग

आमतौर पर, लगभग सभी नवजात शिशु जीवन के पहले 24 घंटों में मेकोनियम (एक गहरे हरे रंग की सामग्री, जिसे पेट में पहला मूवमेंट माना जाता है) से गुज़रते हैं। मेकोनियम के देरी से गुजारने से हिर्स्चस्प्रुंग रोग का संदेह पैदा होता है।

बाद में शैशवावस्था में, हिर्स्चस्प्रुंग रोग वाले बच्चों में ऐसे लक्षण हो सकते हैं जो आंतों संबंधी रुकावट का कारण होती हैं, जैसे पित्त के साथ उल्टी, पेट में सूजन, खाने से इनकार, कुपोषण और कब्ज। यदि आंत का केवल एक छोटा सा हिस्सा प्रभावित होता है, तो एक बच्चे में हल्के लक्षण हो सकते हैं और बचपन में बाद में या शायद ही कभी, वयस्कता तक निदान नहीं किया जा सकता है।

हिर्स्चस्प्रुंग एंटरोकोलाइटिस अचानक बुखार, सूजा हुआ पेट, और तेजी से फैलने वाला और, कभी-कभी, खूनी दस्त का कारण बनता है।

• बेरियम एनेमा

• रेक्टल बायोप्सी

• मलाशय में दबाव का मापन

शुरुआत में, दोष का मूल्यांकन करने के लिए एक बेरियम एनेमा किया जाता है। बेरियम एनेमा के दौरान, डॉक्टर बच्चे के मलाशय में बेरियम और हवा डालता है और फिर एक्स-रे लेता है। (अगर डॉक्टर को संदेह होता है कि बच्चे को एंटरोकोलाइटिस है, तो वे बेरियम एनिमा का उपयोग नहीं करते हैं।)

रेक्टल बायोप्सी (माइक्रोस्कोप के तहत जांच के लिए मलाशय से ऊतक के एक टुकड़े को निकालना) और मलाशय के अंदर दबाव के माप (मैनोमेट्री) की एकमात्र जांच है जिसका उपयोग हिर्स्चस्प्रुंग रोग का निदान करने के लिए विश्वसनीय ढंग से किया जा सकता है।

• सर्जरी

एंटरोकोलाइटिस के जोखिम को कम करने के लिए, गंभीर हिर्स्चस्प्रुंग रोग का जल्दी से इलाज किया जाना चाहिए।

हिर्स्चस्प्रुंग रोग का आम तौर पर, आंत के असामान्य हिस्से को हटाने और सामान्य आंत को मलाशय और गुदा से जोड़ने के लिए सर्जरी के साथ इलाज किया जाता है।

जिन बच्चों में हिर्स्चस्प्रुंग एंटरोकोलाइटिस विकसित होता है, उन्हें अस्पताल में भर्ती कराया जाता है और नसों के ज़रिए तरल पदार्थ और एंटीबायोटिक्स दिए जाते हैं। फिर एक लंबी, पतली ट्यूब नाक के माध्यम से डाली जाती है और पेट या आंत (नैसोगैस्ट्रिक ट्यूब) में रखी जाती है तथा एक और ट्यूब मलाशय में रखी जाती है। आंतों में बनने वाले मल (जिसे रेक्टल इरीगेशन कहा जाता है) को धोने के लिए मलाशय में सेलाइन डाली जाती है। सर्जरी आंतों के उस हिस्से को हटाने के लिए की जाती है जो काम नहीं कर रहा है।