डिमाइलिनेटिंग विकारों का विवरण

इनके द्वाराMichael C. Levin, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan
द्वारा समीक्षा की गईMichael Jacewicz, MD, University of Tennessee Health Science Center
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया मई २०२३ | संशोधित जून २०२३
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मस्तिष्क के अंदर और बाहर अधिकांश तंत्रिका तंतु मायलिन नामक वसा (लिपोप्रोटीन) से बने ऊतक की कई परतों से घिरे होते हैं। ये परतें मायलिन शीथ बनाती हैं। बिजली के तार के चारों ओर इन्सुलेशन की तरह, मायलिन शीथ, तंत्रिका संकेतों (विद्युत आवेगों) को गति और सटीकता के साथ तंत्रिका तंतुओं में प्रवाहित करने में सक्षम बनाता है। जब मायलिन शीथ में खराबी आती है, तो तंत्रिका से विद्युत आवेगों का संचालन सामान्य तौर पर नहीं होता। कभी-कभी तंत्रिका तंतु भी क्षतिग्रस्त हो जाते हैं।

यदि शीथ स्वयं को ठीक करने और पुनः निर्मित करने में सक्षम है, तो सामान्य तंत्रिका कार्य फिर से शुरू हो सकता है। हालांकि, अगर शीथ गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो अंतर्निहित तंत्रिका तंतु मर सकते हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी) में तंत्रिका तंतु खुद को पूरी तरह से पुनः निर्मित नहीं कर सकते हैं। इस प्रकार, ये तंत्रिका कोशिकाएं स्थायी रूप से क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।

तंत्रिका तंतु को इन्सुलेट करना

मस्तिष्क के अंदर और बाहर अधिकांश तंत्रिका तंतु मायलिन नामक वसा (लिपोप्रोटीन) से बने ऊतक की कई परतों से घिरे होते हैं। ये परतें मायलिन शीथ बनाती हैं। बिजली के तार के चारों ओर इन्सुलेशन की तरह, मायलिन शीथ, तंत्रिका संकेतों (विद्युत आवेगों) को गति और सटीकता के साथ तंत्रिका तंतुओं में प्रवाहित करने में सक्षम बनाता है। जब मायलिन शीथ में खराबी आ जाती है (जिसे डिमाइलीनेशन कहा जाता है), तो तंत्रिकाएं सामान्य रूप से विद्युत आवेगों का संवहन नहीं करती हैं।

कुछ विकार जो डिमाइलीनेशन का कारण बनते हैं, मुख्य रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करते हैं। अन्य, जैसे कि क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलिनेटिंग पोलीन्यूरोपैथी, शरीर के अन्य भागों में मुख्य रूप से तंत्रिकाओं को प्रभावित करते हैं।

क्या आप जानते हैं...

  • तंत्रिकाएं, ऊतकों से ढकी होती हैं, जो बिजली के तार के चारों ओर इन्सुलेशन की तरह होती हैं, जो तंत्रिका की आवेगों को संचालित करने में मदद करती हैं।

डिमाइलिनेटिंग विकारों के कारण

जब बच्चे पैदा होते हैं, तो उनकी कई तंत्रिकाओं में परिपक्व मायलिन शीथ की कमी होती है। नतीजतन, उनकी हरकतें झटकेदार, असंगठित और अजीब होती हैं। जैसे-जैसे मायलिन शीथ विकसित होते हैं, उनकी गतिविधियां सामान्य, अधिक उद्देश्यपूर्ण और अधिक समन्वित हो जाती हैं।

मायलिन शीथ सामान्य रूप से कुछ दुर्लभ आनुवंशिक बीमारियों से पीड़ित बच्चों में विकसित नहीं होते हैं, जैसे कि टे-सैश रोग, नीमन-पिक रोग, गौशर रोग और हर्लर सिंड्रोम। इन विकारों से पीड़ित बच्चों में स्थायी, अक्सर व्यापक, तंत्रिका संबंधी समस्याएँ हो सकती हैं।

वयस्कों में, मायलिन शीथ को निम्नलिखित से हानि पहुँच सकती है या वह नष्ट हो सकती है:

मायलिन शीथ के नष्ट होने को डिमाइलीनेशन कहा जाता है।

कुछ विकार जो डिमाइलीनेशन का कारण बनते हैं, उनका कोई ज्ञात कारण नहीं होता है। इन विकारों को प्राथमिक डिमाइलिनेटिंग विकार कहा जाता है। इन विकारों में सबसे आम है

अन्य प्राथमिक डिमाइलिनेटिंग विकारों में शामिल हैं

कभी-कभी वायरल संक्रमण या वायरल संक्रमण के लिए किए गए टीकाकरण के बाद प्राथमिक डिमाइलिनेटिंग विकार विकसित होते हैं। इसमें यह कहा जा सकता है कि वायरस या कोई अन्य पदार्थ किसी तरह प्रतिरक्षा प्रणाली को शरीर के अपने ऊतकों (ऑटोइम्यून रिएक्शन) पर हमला करने के लिए ट्रिगर करता है। ऑटोइम्यून रिएक्शन के परिणामस्वरूप सूजन होती है, जो मायलिन शीथ और उसके नीचे के तंत्रिका तंतुओं को नुकसान पहुंचाती है।

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