आइडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन

(मामूली इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन; इंट्राक्रैनियल वीनस हाइपरटेंशन; स्यूडोट्यूमर सेरेब्री)

इनके द्वाराStephen D. Silberstein, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया फ़र॰ २०२५

आइडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन, खोपड़ी (इंट्राक्रैनियल दाब) के अंदर बढ़ते दाब का लक्षण है। बीमारी किस कारण से बढ़ती है, इसका पता नहीं चला।

  • लोगों को रोज़ या लगभग रोज़ सिरदर्द होता है, कभी-कभी मतली, धुंधली या दोहरी दृष्टि और सिर में शोर (टिनीटस) की समस्या होती है।

  • बढ़े हुए दबाव के संभावित कारणों का पता लगाने के लिए सिर का MRI या CT किया जाता है और स्पाइनल टैप भी किया जाता है।

  • तुरंत उपचार के बिना, दृष्टि खराब हो सकती है।

  • वज़न घटाने, दिमाग में तरल पदार्थ को कम करने के लिए मूत्रवर्धक और दाब को कम करने के लिए समय-समय पर स्पाइनल टैप करने से मदद मिल सकती है, लेकिन कभी-कभी सर्जरी की आवश्यकता होती है।

(सिरदर्द का विवरण भी देखें।)

आइडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन लगभग 100,000 लोगों में से केवल 1 में होता है, आमतौर पर महिलाओं में उनके प्रजनन वर्षों के दौरान होता है। यह सामान्य वज़न वाली महिलाओं की तुलना में अधिक वज़न वाली युवा महिलाओं में 20 गुना अधिक आम है। जैसे-जैसे ज़्यादा वज़न वाले लोगों की संख्या बढ़ रही है, यह विकार और ज़्यादा सामान्य होता जा रहा है।

आइडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन के कारण

खोपड़ी में दाब क्यों बढ़ता है, इसके कारण के बारे में जानकारी नहीं है। हालांकि, कुछ लोग आइडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं, क्योंकि उनके दिमाग से खून को निकालने में मदद करने वाली बड़ी नसें (वीनस साइनस), अन्य ज़्यादातर लोगों की तुलना में छोटी होती हैं। इन लोगों में, दिमाग से खून धीरे-धीरे निकलता है, जिससे खून जमा हो जाता है, जिससे दिमाग और/या खोपड़ी में दाब बढ़ जाता है।

ज़्यादा वज़न से खोपड़ी के भीतर दाब कैसे बढ़ता है, इसका सटीक कारण अज्ञात है। हालांकि, पेट में अतिरिक्त चर्बी, छाती में दाब बढ़ा सकती है और खून सिर से छाती तक नहीं बह पाता है, जैसा कि सामान्य रूप से होता है। इससे, खोपड़ी में दाब बढ़ सकता है।

आइडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन में, बढ़ा हुआ दाब अन्य पहचाने जाने योग्य बीमारियों, जैसे कि ट्यूमर, संक्रमण, रक्त के थक्के या ब्लॉकेज का परिणाम नहीं होता है, जो दिमाग के आस-पास भरे द्रव (सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड) को सामान्य रूप से बहने से रोकते हैं।

ज़्यादातर लोगों में, आइडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन का होना, किसी विशेष घटना के कारण ट्रेस नहीं किया जा सकता। बच्चों में, यह बीमारी कभी-कभी कॉर्टिकोस्टेरॉइड बंद किए जाने या ग्रोथ हार्मोन का उपयोग करने के बाद विकसित होती है। कभी-कभी टेट्रासाइक्लिन एंटीबायोटिक्स या बड़ी मात्रा में विटामिन ए लेने के बाद लोगों में यह बीमारी होती है।

आइडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन के लक्षण

आइडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन आमतौर पर रोज़ या लगभग रोज़ होने वाले सिरदर्द से शुरू होता है, जो सिर के दोनों किनारों को प्रभावित करता है। शुरू-शुरू में सिरदर्द हल्का हो सकता है, लेकिन तेज़ी से यह बदलता जाता है और आगे चलकर गंभीर हो सकता है। सिरदर्द के साथ मतली, दोहरी या धुंधली दृष्टि और सिर के भीतर शोर हो सकता है, जो हर धड़कन के साथ होता है (जिसे पल्सेटाइल टिनीटस कहा जाता है)। कुछ लोगों में कोई लक्षण नहीं होता।

खोपड़ी के भीतर बढ़े हुए दाब से नेत्रगोलक के पास आँख की नसें सूज सकती हैं—एक ऐसी स्थिति जिसे पैपिलेडेमा कहा जाता है। डॉक्टर ऑप्थेल्मोस्कोप के माध्यम से आँख के पीछे देखकर सूजन का पता लगा सकते हैं।

दृष्टि संबंधी समस्याओं का पहला संकेत परिधीय (पार्श्व) दृष्टि का नुकसान है। हो सकता है कि लोगों को शुरू में इस समस्या का पता न चले। नतीजतन, लोग बिना किसी स्पष्ट कारण के वस्तुओं से टकरा सकते हैं। दृष्टि थोड़ी देर के लिए धुंधली हो सकती है, कभी-कभी जगह बदलने से ट्रिगर होती है और धुंधलापन आ और जा सकता है। बीमारी होने के कुछ समय बाद, दृष्टि धुंधली हो जाती है और लोग जल्दी अंधे हो सकते हैं। लगभग एक तिहाई लोग एक या दोनों आँखों में, आंशिक या पूर्ण रूप से अपनी नज़र खो देते हैं। एक बार जब दृष्टि खो जाती है, तो आमतौर पर वापस नहीं आती, भले ही दिमाग के आसपास का दाब कम हो जाए। डॉक्टरों को नज़र के नुकसान को रोकने के लिए इस स्थिति वाले लोगों की बारीकी से निगरानी करनी चाहिए।

आइडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन का निदान

  • एक डॉक्टर का मूल्यांकन

  • इमेजिंग टेस्ट

  • स्पाइनल टैप

शारीरिक जांच के लक्षणों और नतीजों के आधार पर डॉक्टरों को आइडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन का संदेह होता है। कभी-कभी डॉक्टरों को संदेह होता है, जब ऑप्थेल्मोस्कोप के माध्यम से नियमित जांच करने के दौरान उन्हें पैपिलेडेमा का पता चलता है।

यदि डॉक्टरों को आइडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन का संदेह हो, तो वे परिधीय दृष्टि सहित दृष्टि के क्षेत्र (दृष्टि का वह पूरा क्षेत्र जिसे हर आँख देखती है) की जांच करते हैं। यदि उन्होंने ऑप्थेल्मोस्कोप से आँख के अंदरूनी हिस्से की जांच नहीं की है, तो वह भी की जा सकती है।

दिमाग से खून ले जाने वाली बड़ी नसों (जिसे वीनस साइनस कहा जाता है) की जांच करने के लिए मैग्नेटिक रीसोनेंस वेनोग्राफ़ी की जाती है। इस जांच से डॉक्टर यह तय कर पाते हैं कि वीनस साइनस संकुचित या अवरुद्ध हैं या नहीं। संकीर्ण वीनस साइनस एकमात्र असामान्यता हो सकती है, जिसका पता आइडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन से पीड़ित लोगों की इमेजिंग जांच से चलता है। खोपड़ी के भीतर दाब बढ़ाने वाली अन्य असामान्यताओं की जांच के लिए दिमाग की मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) भी की जाती है।

सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड के दाब को मापने और द्रव का विश्लेषण करने के लिए स्पाइनल टैप (लम्बर पंचर) किया जाता है। आइडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन में, फ़्लूड का दाब बढ़ जाता है और अक्सर बहुत उच्च स्तर तक चला जाता है। द्रव की सामग्री आमतौर पर सामान्य होती है। स्पाइनल टैप के दौरान जैसे ही स्पाइनल फ़्लूड निकाला जाता है, सिर के अंदर का दबाव कम हो जाता है, वीनस साइनस चौड़ा हो सकता है और दिमाग से अधिक खून का बहाव हो सकता है। नतीजतन, सिरदर्द कम हो जाता है।

ये और अन्य जांच खोपड़ी के भीतर बढ़े हुए दाब के अन्य संभावित कारणों की पहचान करने या उनका पता लगाने में मदद कर सकती हैं (जैसे कि वीनस साइनस को रोकने वाला ब्रेन ट्यूमर)।

आइडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन का उपचार

  • खोपड़ी के भीतर के दाब को कम करने के लिए एसीटाज़ोलेमाइड या टोपिरामेट

  • माइग्रेन को रोकने के लिए या इलाज के लिए इस्तेमाल किए जाने वाले दर्द निवारक या कोई दवा

  • ज़रूरत पड़ने पर वज़न कम करना

  • कभी-कभी खोपड़ी के भीतर के दाब को कम करने के लिए सर्जरी

आइडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन कभी-कभी उपचार के बिना ठीक हो जाता है लेकिन लगभग 10 से 20% लोगों में पुनरावृत्ति हो सकती है।

आइडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन का उपचार निम्नलिखित पर केंद्रित है:

  • लक्षणों से राहत दिलाना

  • खोपड़ी के भीतर दबाव कम करना

  • दृष्टि का संरक्षण

एस्पिरिन, एसिटामिनोफेन या माइग्रेन का इलाज करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं (विशेष रूप से टोपिरामेट—माइग्रेन के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली कुछ दवाएं तालिका देखें) सिरदर्द से राहत दिला सकती हैं। टोपिरामेट लोगों को वज़न कम करने और खोपड़ी के भीतर दाब कम करने में मदद कर सकता है।

विकार को बढ़ाने के लिए जानी जाने वाली टेट्रासाइक्लिन जैसी दवाओं को बंद कर देना चाहिए।

खोपड़ी के भीतर के दाब में कमी

आइडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन से पीड़ित ज़्यादा वज़न से प्रभावित लोगों को अपना वज़न कम करना चाहिए, क्योंकि ऐसा करने से खोपड़ी में दाब कम हो सकता है। आइडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन तब ठीक हो सकता है, जब शरीर के वज़न का 10% कम हो जाता है।

खोपड़ी के भीतर के दाब को कम करने में मदद के लिए, डॉक्टर अक्सर मुंह से ली जाने वाली एसीटाज़ोलेमाइड या टोपिरामेट देते हैं। एसीटाज़ोलेमाइड और टोपिरामेट मस्तिष्क में बनने वाले सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड की मात्रा को कम करते हैं।

सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड को निकालने के लिए रोज़ या हफ़्ते में एक बार किए जाने वाले स्पाइनल टैप की उपयोगिता, एक बहस का मुद्दा है। इस उपचार का उपयोग तब किया जा सकता है, जब लोगों को अपनी दृष्टि खोने का खतरा हो, जब वे अधिक प्रभावी उपचार की प्रतीक्षा कर रहे हों (जैसे खोपड़ी के भीतर के दाब को दूर करने के लिए सर्जरी)। यदि नियमित रूप से स्पाइनल टैप किया जाता है, तो यह तय करने के लिए कि क्या दाब कम हो रहा है, लोगों पर बारीकी से नज़र रखी जाती है।

अगर आइडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन से पीड़ित लोग अपना वज़न कम करने में असमर्थ रहते हैं, तो बेरिएट्रिक सर्जरी या वज़न घटाने वाली दवाएं मदद कर सकती हैं। यदि लोग सर्जरी के बाद वजन घटाने को बनाए रखते हैं, तो आइडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन ठीक हो सकता है।

दृष्टि का संरक्षण

आइडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन वाले लोगों में दृष्टि का स्थायी नुकसान मुख्य चिंता का विषय है। क्योंकि परिधीय नज़र जल्दी खराब हो जाती है, लोगों को इसका पता चलने से पहले ही, ऑप्थेल्मोलॉजिस्ट समय-समय पर परिधीय नज़र सहित नज़र की जांच करते हैं।

यदि नज़र खराब हो जाती है, तो खोपड़ी के भीतर दबाव कम करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है, जिससे नज़र बचाई जा सकती है। प्रक्रियाओं में निम्न शामिल हैं

  • ऑप्टिक नर्व शीथ फ़ेनेस्ट्रेशन

  • शंट

  • स्टेंटिंग

ऑप्टिक नर्व शीथ फ़ेनेस्ट्रेशन में, नेत्रगोलक के पीछे ऑप्टिक नर्व के आवरण में स्लिट्स काटे जाते हैं। ये स्लिट्स सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड को आँख के आसपास के ऊतकों में जाने देते हैं, जहाँ फ़्लूड अवशोषित होता है।

शंट प्लास्टिक टयूबिंग से बनी एक स्थायी नली होती है। इसे सर्जरी द्वारा शरीर में स्थित किया जा सकता है, ताकि अतिरिक्त सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड को हटाया जा सके। शंट को दिमाग के भीतर या पीठ के निचले हिस्से में रीढ़ की हड्डी के ठीक नीचे के स्थान में रखा जाता है। टयूबिंग को त्वचा के नीचे चलाया जाता है, आमतौर पर पेट तक, जहाँ अतिरिक्त फ़्लूड निकल सकता है।

स्टेंटिंग में संकुचित वीनस साइनस में एक वायर मेश ट्यूब (स्टेंट) लगाया जाता है। फिर वीनस साइनस को चौड़ा करने के लिए स्टेंट को खोल दिया जाता है।

वज़न घटाने की सर्जरी

यदि आइडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन से पीड़ित लोग मोटे हैं और अन्य उपाय, जैसे कि GLP-1 रिसेप्टर एगोनिस्ट दवाएं, अप्रभावी हैं, तो वज़न कम करने में मदद के लिए सर्जरी (बेरिएट्रिक सर्जरी, जैसे गैस्ट्रिक बाईपास) की जा सकती है। सफल होने पर, यह बीमारी को ठीक कर सकता है।

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