मल्टीपल सिस्टम एट्रॉफी (MSA)

मस्तिष्क और स्पाइनल कॉर्ड के कई हिस्सों में डिजनरेशन के कारण मल्टीपल सिस्टम एट्रॉफी होती है:

• बेसल गैन्ग्लिया (मस्तिष्क के भीतर, सेरेब्रम के आधार पर तंत्रिका कोशिकाओं का संग्रह), जो उन मांसपेशी-समूहों के क्रियाकलापों को संतुलित करने के द्वारा स्वैच्छिक मांसपेशी गतिविधियों को नियंत्रित करने में मदद करता है जो समान मांसपेशियों को विपरीत दिशाओं में ले जाते हैं (उदाहरण के लिए, वह समूह जो बांह को मोड़ता है, और वह समूह जो बांह को सीधा करता है)

• सेरिबैलम, जो स्वैच्छिक गतिविधियों (विशेष रूप से, एक साथ की जाने वाली जटिल गतिविधियां) का समन्वय करता है, और संतुलन बनाए रखने में मदद करता है

• ऑटोनोमिक नर्वस सिस्टम को नियंत्रित करने वाले क्षेत्र, जो शरीर की अनैच्छिक प्रक्रियाओं को नियंत्रित करते हैं, जैसे कि मुद्रा (पोस्चर) में बदलाव के अनुसार ब्लड प्रेशर में परिवर्तन

डिजनरेशन की वजह पता नहीं है, लेकिन मल्टीपल सिस्टम एट्रॉफी में डिजनरेशन संभवतः तब होता है जब साइन्यूक्लीन अपना आकार बदलकर (मिसफ़ोल्ड) मस्तिष्क की सहायक कोशिकाओं में इकट्ठा हो जाता है। साइन्यूक्लीन, मस्तिष्क में पाया जाने वाला वह प्रोटीन है जो तंत्रिका कोशिकाओं को संचार करने में मदद करता है, लेकिन जिसका क्रियाकलाप अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है। प्योर ऑटोनोमिक फैल्यर, पार्किंसन रोग या लेवी बॉडी युक्त डिमेंशिया से ग्रसित लोगों में भी असामान्य मात्रा में साइन्यूक्लीन संचित हो सकता है।

रैपिड आई मूवमेंट (REM) स्लीप बिहेवियर डिसऑर्डर प्रायः साइन्यूक्लीन के संचय वाले विकार से पीड़ित अथवा मल्टीपल सिस्टम एट्रॉफी से ग्रस्त लोगों में देखा जाता है।

सेरिबैलम और बेसल गैन्ग्लिया के स्थान का निर्धारण

सेरिबैलम, मस्तिष्क स्तंभ (ब्रेन स्टेम) ठीक ऊपर और सेरेब्रम के नीचे स्थित होता है। सेरिबैलम द्वारा शरीर की गतिविधियों का समन्वय किया जाता है। अंगों की स्थिति के बारे में सेरेब्रल कोर्टेक्स और बेसल गैन्ग्लिया से प्राप्त जानकारी के साथ, सेरिबैलम अंगों को सुचारू रूप से और सटीक रूप से चलने में मदद करता है। (सेरेब्रल कोर्टेक्स, ऊतकों की वह जटिल परत है जिससे सेरेब्रम की बाहरी सतह निर्मित होती है। इसमें तंत्रिका तंत्र की अधिकांश तंत्रिका कोशिकाएँ शामिल होती हैं।) बेसल गैन्ग्लिया तंत्रिका कोशिकाओं का संग्रहण होता है जो मस्तिष्क में गहराई तक स्थित होते हैं। इनमें निम्नलिखित संरचनाएँ शामिल हैं: काउडेट केंद्रक (C-आकार स्ट्रक्चर जो टेपर होकर पतली टेल बन जाता है) पुटामेन ग्लोबस पैल्लिडस (पुटामेन के बाद स्थित) सब्थैल्मिक केंद्रक स्बस्टेंशिया नाइग्रा बेसल गैन्ग्लिया, मांसपेशियों की गतिविधियों को सुगम बनाने में मदद करने के साथ ही मुद्रा (पोस्चर) में बदलाव का समन्वय करता है।

मल्टीपल सिस्टम एट्रॉफी एक प्रोग्रेसिव विकार है। मल्टीपल सिस्टम एट्रॉफी के आरंभिक लक्षण भिन्न होते हैं, और यह इस बात पर निर्भर करता है कि मस्तिष्क का कौन-सा और कितना हिस्सा पहले प्रभावित हुआ है। विकार के कारण लक्षणों के तीन समूह दिखाई देते हैं।

पर्किनसोनिज़्म—अर्थात वे लक्षण जो पार्किंसन रोग से मिलते-जुलते हैं—दिखाई दे सकते हैं। ये लक्षण बेसल गैन्ग्लिया में डिजनरेशन के परिणामस्वरूप होते हैं। मांसपेशियाँ सख्त (कठोर) हो जाती हैं, और गतिविधियां धीमी, अस्थिर और आरंभ करने में कठिन हो जाती है। चलते समय, लोग के हाथ हिल भी सकते हैं और नहीं भी। लोगों को अस्थिरता और असंतुलन महसूस होता है, जिससे उनके गिरने की संभावना बढ़ जाती है। उनका शरीर झुक सकता है। झटके से उनके अंगों में कंपन देखा जा सकता है, आमतौर पर जब वे (काफी समय से) एक ही स्थिति में होते हैं। लेकिन पार्किंसन रोग से ग्रस्त लोगों की तुलना में मल्टीपल सिस्टम एट्रॉफी से पीड़ित लोगों में आराम के दौरान कंपन होने की संभावना कम होती है। शब्दों को उच्चारित करने में मुश्किल होती है, और उनकी आवाज़ ऊँची और कंपकंपाहट भरी हो सकती है।

इनमें समन्वय की हानि देखी जा सकती है। यह सेरिबैलम में डिजनरेशन के परिणामस्वरूप होता है। लोग अपना संतुलन खो बैठते हैं। बाद के समय में, वे अपने हाथों और पैरों की गतिविधियों को नियंत्रित करने में असमर्थ हो सकते हैं। नतीज़तन, उन्हें न सिर्फ़ चलने में कठिनाई होती है बल्कि उनके कदम इधर-उधर और अनियमित ढंग से उठते हैं। वे किसी वस्तु तक पहुँचने के लिए चलते हैं लेकिन वे उससे आगे तक जा सकते हैं। बैठने पर उन्हें अस्थिरता महसूस हो सकती है। लोगों को वस्तुओं पर ध्यान केंद्रित करने और उनका अनुसरण करने में कठिनाई हो सकती है। ऐसे कार्य जिनमें तेज़ी से गतिविधियों में फेर-बदल करने की आवश्यकता होती है, जैसे कि दरवाजे की घुंडी को घुमाना या लाइट बल्ब में स्क्रू लगाना भी उनके मुश्किल हो जाता है।

ऑटोनोमिक नर्वस सिस्टम द्वारा नियंत्रित शरीर की आंतरिक प्रक्रियाओं में गड़बड़ी हो सकती है। जब व्यक्ति खड़ा होता है तो नाटकीय रूप से ब्लड प्रेशर कम हो सकता है, जिससे चक्कर आना, सिर का घूमना या बेहोशी हो सकती है—वह स्थिति जिसे ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन कहा जाता है। व्यक्ति के लेटे होने पर ब्लड प्रेशर बढ़ सकता है।

लोगों को तत्काल या बार-बार पेशाब जाने की आवश्यकता महसूस हो सकती है, या वे अनचाहे ढंग से पेशाब कर सकते हैं (यूरिनरी इनकॉन्टिनेन्स)। उन्हें ब्लैडर को खाली करने में कठिनाई हो सकती है (यूरिनरी रीटेंशन)। इसमें कब्ज होना सामान्य है। नज़र कमजोर हो जाती है। पुरुषों को इरेक्शन शुरू करने और बनाए रखने में कठिनाई (इरेक्टाइल डिस्फ़ंक्शन) हो सकती है।

ऑटोनोमिक गड़बड़ी के अन्य लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• कम मात्रा में पसीना, आँसू और लार उत्पन्न होना। नतीज़तन, लोगों को गर्मी बर्दाश्त नहीं हो सकती है, और उनकी आँखें और मुंह दोनों सूखे हो सकते हैं।

• लोगों को निगलने और सांस लेने में कठिनाई हो सकती है।

• सांसों में घरघराहट और तेज़ आवाज़ सुनाई दे सकती है।

• नींद के दौरान, सांसें बार-बार रुक सकती हैं या अपर्याप्त हो सकती हैं (स्लीप ऐप्निया)।

• अगर REM स्लीप बिहेवियर विकार होता है, तो लोग नींद में बोलने लगते हैं और वे हिंसक रूप से अपने हाथ या पैर हिलाते-डुलाते देखे जा सकते हैं, संभवतः उस दौरान कोई भयावह सपना देखने की वजह से ऐसा करते हैं।

• लोगों को मल त्याग पर नियंत्रण नहीं हो सकता है (फ़ेकल इनकॉन्टिनेन्स)।

बहुत से लोग लक्षणों के शुरू होने के 5 साल के भीतर व्हीलचेयर पर आ जाते हैं या अन्यथा प्रकार से गंभीर रूप से अक्षम हो जाते हैं। लक्षणों के शुरू होने के 9 से 10 साल बाद विकार की वजह से मौत हो जाती है।

• एक डॉक्टर का मूल्यांकन

• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग

• ऑटोनोमिक नर्वस सिस्टम के मूल्यांकन के लिए परीक्षण

डॉक्टर के मूल्यांकन और कुछ परीक्षणों के परिणामों पर मल्टीपल सिस्टम एट्रॉफी का निदान आधारित होता है। उदाहरण के लिए, यदि पर्किनसोनियन लक्षण तेज़ी से खराब रहे हैं और लीवोडोपा (पार्किंसन रोग के उपचार में प्रयुक्त) का लक्षणों पर बहुत कम या कोई प्रभाव नहीं होता है, तो डॉक्टरों द्वारा मल्टीपल सिस्टम एट्रॉफी का संदेह व्यक्त किया जा सकता है।

मस्तिष्क में कुछ परिवर्तनों की जांच करने के लिए आमतौर पर मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) किया जाता है।

ऑटोनोमिक नर्वस सिस्टम का मूल्यांकन करने के लिए परीक्षण किए जाते हैं। इनमें थर्मोरेगुलेटरी स्वेद-परीक्षण के साथ ही ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन की जांच के लिए व्यक्ति के बैठे होने के दौरान और खड़े होने के बाद ब्लड प्रेशर की माप लेना शामिल है।

यदि MRI उन परिवर्तनों को दर्शाता है जो मल्टीपल सिस्टम एट्रॉफी का सुझाव देते हैं, और परीक्षण के परिणाम असामान्य हैं तो मल्टीपल सिस्टम एट्रॉफी होने की संभावना होती है।

• लक्षणों में राहत

मल्टीपल सिस्टम एट्रॉफी किसी भी उपचार से ठीक नहीं हो सकती है। हालांकि, कुछ आसान उपायों तथा दवाओं से लक्षणों को दूर करने में मदद मिल सकती है।

• पर्किनसोनिज़्म: यथासंभव दैनिक गतिविधियों को जारी रखने से मांसपेशियों की ताकत तथा लचीलापन को बनाए रखने में मदद मिलती है। नियमित रूप से स्ट्रेचिंग और व्यायाम करना भी मददगार हो सकते हैं। पार्किंसन रोग के इलाज में इस्तेमाल की जाने वाली दवाएँ, जैसे कि (मुंह से ली जाने वाली) लीवोडोपा और कार्बिडोपा को आज़माया जा सकता है, लेकिन इस कॉम्बिनेशन का आमतौर पर बहुत कम असर देखा गया है या इसे कुछ ही सालों के लिए असरदार पाया गया है।

• ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन: ब्लड प्रेशर में अचानक परिवर्तन को स्थिर करने के उपाय किए जाते हैं। अधिक नमक और पानी का सेवन करने से रक्त की मात्रा बढ़ सकती है और इस प्रकार ब्लड प्रेशर को बढ़ाने में मदद मिलती है। व्यक्ति के खड़े होने पर ब्लड प्रेशर बहुत अधिक या बहुत तेज़ी से कम हो सकता है, अतः इसे रोकने के लिए उचित होगा कि धीरे-धीरे खड़ा हों; जैसा कि एब्डॉमिनल बाइंडर या कंप्रेशन स्टॉकिंग्स पहनने से हो सकता है। ये वस्त्र पैरों से हृदय तक रक्त के प्रवाह को बढ़ाकर ब्लड प्रेशर को बनाए रखने में मदद करते हैं, और इस प्रकार बहुत अधिक रक्त को पैरों में बने रहने (पूलिंग) से रोकते हैं। बिस्तर के सिर वाले हिस्से को लगभग 4 इंच (10 सेंटीमीटर) ऊपर उठाने से व्यक्ति के लेटने पर ब्लड प्रेशर को बहुत अधिक बढ़ने से रोकने में मदद मिल सकती है। फ्लुड्रोकोर्टिसोन को मुंह से लिया जा सकता है। यह शरीर में नमक और पानी बनाए रखने में मदद करता है, और इस प्रकार व्यक्ति के खड़े होने पर आवश्यकतानुसार ब्लड प्रेशर को बढ़ा सकता है। मुंह से ली जाने वाली दूसरी दवाएँ, जैसे कि मिडोड्राइन या ड्रॉक्सीडोपा भी मददगार हो सकती हैं।

• शरीर में फ़्लूड के उत्पादन में कमी: यदि पसीना कम हो रहा है या तनिक भी नहीं हो रहा है, तो लोगों को गर्म वातावरण से बचना चाहिए ताकि उनका शरीर अधिक गर्म न हो। ड्राई माउथ की समस्या से पीड़ित लोगों के लिए दांतों की अच्छी देखभाल और नियमित चेक-अप जरूरी है। हर कुछ घंटों में कृत्रिम आँसू (ऐसे आई ड्रॉप जिसमें असली आँसू के जैसे पदार्थ होते हैं) डालने से ड्राई आई में राहत मिल सकती है।

• यूरिनरी रीटेंशन: जरूरत पड़ने पर लोग स्वयं से अपने ब्लैडर में कैथेटर/नली (पतली रबर ट्यूब) डालना सीख सकते हैं। वे इसे दिन में कई बार डाल सकते हैं। इसे मूत्रमार्ग के जरिए डाला जाता है, जिससे ब्लैडर में जमा मूत्र बाहर निकल जाता है। ब्लैडर के खाली होने के बाद कैथेटर/नली निकाल लेना चाहिए। इस उपाय के द्वारा ब्लैडर के फैलाव के साथ ही मूत्र पथ के संक्रमण को रोकने में मदद मिलती है। हाथों को धोना, मूत्रमार्ग के आसपास के क्षेत्र को स्वच्छ रखना, और स्टराइल या स्वच्छ कैथेटर/नली का उपयोग करने से भी संक्रमण को रोकने में मदद मिलती है। समन्वय के बिगड़ने पर कैथेटर/नली लगाना अधिक कठिन हो जाता है। कभी-कभी ब्लैडर के संकुचन को स्टिम्युलेट करने के लिए बीथानोकॉल जैसी दवाओं का इस्तेमाल किया जाता है और इस तरह ब्लैडर को खाली करने में मदद मिलती है।

• मूत्र असंयम: अतिसक्रिय ब्लैडर की मांसपेशियों को आराम देने के लिए, (मुंह से लिए जाने वाले) ऑक्सिब्यूटाइनिन, मिराबेग्रोन, टामसुलोसिन या टोलटेरोडीन का उपयोग किया जा सकता है। यदि इनकॉन्टिनेन्स बना रहता है, तो ब्लैडर में डाले गए कैथेटर/नली के उपयोग से मदद मिल सकती है। लोग इसे स्वयं से डालना सीख सकते हैं।

• कब्ज: फ़ाइबर की पर्याप्तता वाले आहार और स्टूल सॉफ्टनर की अनुशंसा की जाती है। यदि कब्ज की समस्या बनी रहती है, तो एनिमा की आवश्यकता हो सकती है।

• इरेक्टाइल डिस्फ़ंक्शन: आमतौर पर, उपचार में मुंह से ली जाने वाली दवाएँ जैसे कि सिल्डेनाफ़िल, टेडेलाफ़िल, वर्डेनाफ़िल या एवेनाफ़िल शामिल हैं। हालांकि, ये दवाएँ ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन को और बदतर बना सकती हैं।

जैसे-जैसे मल्टीपल सिस्टम एट्रॉफी में वृद्धि होती है, लोगों को सांस लेने के लिए ट्यूब, आहार लेने के लिए ट्यूब (आमतौर पर सर्जिकल रूप से डाली जाती है) या दोनों की ज़रूरत पड़ सकती है।

फिजिकल, ऑक्यूपेशनल और स्पीच थेरेपिस्ट द्वारा लोगों को चलने, दैनिक गतिविधियों का निष्पादन करने और बोलने में कठिनाई होने पर उसकी भरपाई करने के तरीके सिखाए जा सकते हैं। पैलेटिव मेडिसिन के स्पेशलिस्ट दर्द से राहत दिलाने और लक्षणों का इलाज करने पर ध्‍यान देते हैं और लोगों को ज़िंदगी के आखिर में आने वाली समस्याओं से निपटने में मदद करते हैं। सामाजिक कार्यकर्ताओं द्वारा लोगों को सहायता समूह तलाशने में मदद की जा सकती है, और जब लक्षण गायब होने लगते हैं तो उन्हें घरेलू स्वास्थ्य देखभाल या हॉस्पिस सेवाएँ उपलब्ध कराई जा सकती हैं।