जायंट सेल अर्थराइटिस

(अस्थाई आर्टेराइटिस; क्रैनियल आर्टेराइटिस; हॉर्टन रोग)

इनके द्वाराAlexandra Villa-Forte, MD, MPH, Cleveland Clinic
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया मई २०२२ | संशोधित सित॰ २०२२

जायंट सेल आर्टेराइटिस सिर, गर्दन और शरीर के ऊपरी भाग की बड़ी और मध्यम धमनियों की क्रोनिक जलन होती है। सामान्यतः अस्थाई धमनियाँ प्रभावित होती हैं, जो कनपटियों से होकर जाती हैं और खोपड़ी के भाग, जबड़े की मांसपेशियों, और नेत्र-संबंधी तंत्रिकाओं को खून प्रदान करती हैं।

  • कारण अज्ञात है।

  • सामान्यतः, लोगों को गंभीर और अक्सर स्पंदन वाला सिरदर्द, कंघा करते समय खोपड़ी में दर्द, और चबाते समय चेहरे की मांसपेशियों में दर्द होता है।

  • इलाज के बिना, अंधापन हो सकता है।

  • लक्षणों और शारीरिक परीक्षण के परिणाम निदान का सुझाव देते हैं, लेकिन उसकी पुष्टि करने के लिए अस्थाई धमनी की बायोप्सी की जाती है।

  • प्रेडनिसोन (एक कॉर्टिकोस्टेरॉइड), टोसिलिज़ुमैब, और एस्पिरिन आमतौर पर प्रभावी इलाज होते हैं।

(वैस्कुलाइटिस का विवरण भी देखें।)

जायंट सेल आर्टेराइटिस अमेरिका और यूरोप में वैस्कुलाइटिस का अपेक्षाकृत आम रूप है। पुरुषों की अपेक्षा स्त्रियाँ अक्सर अधिक प्रभावित होती हैं। जायंट सेल आर्टेराइटिस सामान्यतः 55 से अधिक आयु के लोगों को प्रभावित करता है, अक्सर लगभग 70 की आयु में। जायंट सेल आर्टेराइटिस वाले लगभग 40 से 60% लोगों को पोलिमेल्जिया रुमेटिका के लक्षण भी होते हैं। इन विकारों का कारण अज्ञात है।

जायंट सेल आर्टेराइटिस के लक्षण

जायंट सेल आर्टेराइटिस के लक्षण कई सप्ताह में धीरे-धीरे या अचानक शुरू हो सकते हैं। लोगों को बुखार हो सकता है और वे सामान्य रूप से थकान और अस्वस्थता का अनुभव करते हैं। उनका वज़न अनैच्छिक रूप से कम हो सकता है और सामान्य से अधिक पसीना आता है। कौनसी धमनियाँ प्रभावित हुई हैं, इस आधार पर लक्षण अलग-अलग होते हैं।

सिरदर्द और खोपड़ी का दर्द

सामान्यतः, सिर की ओर जाने वाली धमनियाँ प्रभावित होती हैं, जिसके कारण गंभीर, कभी-कभी कनपटियों में या सिर के पिछले भाग में पहली बार के लिए स्पंदन वाला सिरदर्द पैदा होता है। कनपटी के भीतर की धमनियाँ छूने पर दर्द कर सकती हैं और सूजी और उभरी हुई महसूस होती हैं। छूने पर या कंघा करते समय खोपड़ी में दर्द महसूस हो सकता है।

अँधापन और देखने में व्यवधान

दोहरा या धुँधला दिखना, बड़े अंध बिंदु, एक आँख में अचानक अंधापन जो कुछ मिनट में ठीक हो जाता है, या आँख की दूसरी समस्याएँ विकसित हो सकती हैं। सबसे बड़ा खतरा स्थायी अंधापन होता है, जो अचानक हो सकता है जब ऑप्टिक तंत्रिका को खून की आपूर्ति रुक जाती है। यदि निदान होते ही लोगों का इलाज किया जाए तो दोनों आँखों में पूर्ण अंधापन आमतौर पर नहीं होता, लेकिन इलाज के बिना हो सकता है। पिछले 50 वर्षों में, देखने में व्यवधान की संख्या गिरी है जबकि ठीक होने की दर ऊँची हुई है, सबसे संभावित रूप से इसलिए क्योंकि जायंट सेल आर्टेराइटिस की जांच पहले हो जाती है और आँखों के प्रभावित होने से पहले इसका इलाज कर दिया जाता है।

जबड़े और जीभ का दर्द

सामान्यतः, जबड़े की मांसपेशियाँ दुखती हैं और जब लोग चबाना शुरू करते हैं तब जल्दी थक जाती हैं। खाते या बोलते समय भी जीभ में चोट लग सकती है। जिन लोगों को जबड़े और जीभ में दर्द का अनुभव होता है उन्हें दिखने की समस्याएँ होने की संभावना अधिक होती है।

न्यूरोलॉजिक और कार्डियोवैस्कुलर समस्याएँ

कभी-कभी, दिमाग में खून की आपूर्ति रुक जाती है, और आघात हो जाता है।

कभी-कभी जलन एओर्टा को क्षतिग्रस्त कर देती है, जिसके कारण उसकी परत फट जाती है (डाइसेक्शन) या एक उसकी भित्ति पर एक उभार (एन्यूरिज्म) बन जाता है।

यदि पोलिमेल्जिया रुमेटिका भी मौजूद हो तो गर्दन, कंधों, और कूल्हे में गंभीर दर्द और एंठन हो सकते हैं, जो रात को और सुबह और अधिक हो जाता है।

क्या आप जानते हैं...

  • जब लोगों को जायंट सेल अर्टेराइटिस होता है तो बालों में कंघा करने और चबाने में अक्सर कष्ट होता है।

जायंट सेल अर्टेराइटिस का निदान

  • एक डॉक्टर का मूल्यांकन

  • रक्त की जाँच

  • कनपटी की धमनी की बायोप्सी

  • कभी-कभी, कनपटी की धमनियों का अल्ट्रासाउंड

डॉक्टर निदान में जायंट सेल अर्टेराइटिस का संदेह लक्षणों और शारीरिक परीक्षण के आधार पर करते हैं। डॉक्टर यह देखने के लिए कनपटियों को टटोलते हैं कि क्या कनपटियाँ कड़ी, उभरी हुई, या नाज़ुक महसूस होती हैं।

खून के परीक्षण किए जाते हैं। परिणाम निदान का समर्थन करने वाले हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, एनीमिया, एक बहुत ऊँची एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट (ESR), और C-रिएक्टिव प्रोटीन का ऊँचा स्तर जलन का संकेत देता है।

निदान की पुष्टि करने के लिए कनपटी की धमनी (कनपटी के भीतर) की बायोप्सी अक्सर की जाती है।

निदान की पुष्टि करने के लिए दूसरा टेस्ट कनपटी की धमनियों का एक अल्ट्रासाउंड होता है। यह कभी-कभी बायोप्सी को अनावश्यक बना सकता है।

निदान की संभावना अधिक होती है यदि रोगी को पोलिमेल्जिया रुमेटिका के लक्षण हों।

यदि बहुत बड़ी धमनियों, जैसे एओर्टा और उसकी मुख्य शाखाओं में जायंट सेल आर्टेराइटिस का संदेह हो, तो निदान की पुष्टि करने के लिए मैग्नेटिक रीसोनेंस एंजियोग्राफ़ी की जा सकती है।

कनपटी की धमनी की बायोप्सी

कनपटी की धमनियों का निदान करने के लिए कनपटी की धमनी की बायोप्सी निर्णायक प्रक्रिया होती है। बायोप्सी किए जाने वाले कनपटी की धमनी के भाग का स्थान पता लगाने के लिए कभी-कभी डॉप्लर अल्ट्रासोनोग्राफ़ी का उपयोग किय जाता है। एक लोकल एनेस्थेटिक इंजेक्ट करने के बाद, सीधे धमनी पर एक उथला चीरा लगाया जाता है, और धमनी का कम से कम 1 इंच लंबे भाग को निकाला जाता है। फिर चीरे को टाँके लगा दिए जाते हैं।

जायंट सेल आर्टेराइटिस का इलाज

  • प्रेडनिसोन

  • कम खुराक की एस्पिरिन

  • टोसिलिज़ुमैब

इलाज के साथ, जायंट सेल आर्टेराइटिस वाले अधिकतर लोग पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं, लेकिन विकार लौट के आ सकता है।

जायंट सेल आर्टेराइटिस का इलाज विकार का संदेह होते ही शुरू कर दिया जाता है क्योंकि, बिना इलाज के, अंधापन विकसित हो सकता है। आमतौर पर इलाज बायोप्सी होने के भी पहले ही शुरू कर दिया जाता है। यदि बायोप्सी इलाज शुरू होने के 2 सप्ताह के भीतर कर ली जाती है, तो इलाज बायोप्सी के परिणाम को प्रभावित नहीं करता।

प्रेडनिसोन, एक कॉर्टिकोस्टेरॉइड, प्रभावी होता है। शुरुआत में, रक्त वाहिकाओं में जलन और दृष्टि की हानि को रोकने के लिए खुराक अधिक होती है। कई सप्ताह के बाद, यदि लोगों में सुधार आ रहा हो तो डॉक्टर धीरे-धीरे खुराक को कम कर देते हैं। लक्षणों को नियंत्रित करने और अंधापन रोकने के लिए अधिकतर लोगों को कम से कम 2 वर्षों के लिए प्रेडनिसोन लेनी पड़ती है। टोसिलिज़ुमैब एक और दवा है जो जलन को कम करती है। लोगों के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड की खुराक लेने के समय और/या आवश्यकता को कम करने के लक्ष्य के साथ डॉक्टर केवल अकेली टोसिलिज़ुमैब या कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ उसे देते हैं।

डॉक्टर लोगों को सुझाव देते हैं कि स्ट्रोक को रोकने में मदद के लिए रोज़ाना एस्पिरिन की कम खुराक लें।

उम्र बढ़ने के बारे में स्पॉटलाइट: जायंट सेल आर्टेराइटिस और पोलिमेल्जिया रुमेटिका

जायंट सेल आर्टेराइटिस (टेंपोरल) और पोलिमेल्जिया रुमेटिका, जो अक्सर साथ में होते हैं, लगभग अनन्य रूप से 55 से अधिक आयु के लोगों को प्रभावित करते हैं। ये विकार लोगों की बढ़ती आयु के साथ अधिक आम हो जाते हैं। ये 50 से 59 की आयु के लोगों की अपेक्षा 80 से अधिक आयु के लोगों में 10 गुना अधिक आम होते हैं।

जायंट सेल आर्टेराइटिस सामान्यतः स्पंदन वाला सिरदर्द और दृष्टि की समस्याएँ पैदा करता है (जिसमें आँखों में और उनके आस-पास दर्द शामिल होता है)। पोलिमेल्जिया रुमेटिका के कारण मांसपेशियों में दर्द और कड़ापन हो जाता है। इलाज के बिना, इन विकारों द्वारा पैदा किया गया दर्द दैनिक जीवन को अत्यधिक कष्टमय बना सकता है, भले ही वे साथ में हों या अलग-अलग हों। साथ ही, जल्दी इलाज के बिना, जायंट सेल आर्टेराइटिस अंधापन पैदा कर सकता है।

इन विकारों का मुख्य इलाज, कॉर्टिकोस्टेरॉइड, अधिक आयु के लोगों में समस्या वाला हो सकता है। ये दवाओं के कारण नाटकीय रूप से सुधार आ सकता है और ये अंधापन रोकने के लिए आवश्यक होती हैं। हालांकि, अधिक आयु के लोगों में इनके दुष्प्रभाव होने की संभावना अधिक होती है। लोगों में तरल प्रतिधारित हो सकते हैं, उनकी भूख बढ़ सकती है, और वे भ्रमित हो सकते हैं। ब्लड शुगर बढ़ सकती है, कभी-कभी डायबिटीज पैद करती है, और हड्डी का घनत्व कम हो सकता है। ब्लड प्रेशर बढ़ सकता है। इन प्रभावों के जोखिम को कम करने के लिए, डॉक्टर कॉर्टिकोस्टेरॉइड की खुराक को कम करते हैं और जितना जल्दी हो सके दवा को बंद कर देते हैं।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेने वाले अधिक आयु के लोगों को हड्डी का घनत्व बनाए रखने के उपाय करने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है। वे वज़न उठाने के व्यायाम कर सकते हैं और कैल्शियम और विटामिन D सप्लीमेंट ले सकते हैं। एंटीरिज़ॉर्प्टिव दवाएँ लेने से हड्डी का घनत्व बढ़ाने में मदद मिल सकती है। ऐसी दवाओं में बिसफ़ॉस्फ़ोनेट (एलेंड्रोनेट, रिसेंड्रोनेट, आइबेंड्रोनेट, और ज़ोलेड्रॉनिक ऐसिड) शामिल होती हैं।

निर्देशों के अनुसार निष्ठापूर्वक इलाज जारी रखने का परिणाम कई लोगों के लिए पूरी तरह से ठीक हो जाना होता है।

अधिक जानकारी

निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।

  1. Vasculitis Foundation: रोगियों के लिए वैस्कुलाइटिस के बारे में जानकारी प्रदान करता है, जिसमें डॉक्टर को ढूँढने, अनुसंधान अध्ययनों के बारे में जानने, और रोगी समर्थक समूहों से जुड़ने के तरीके शामिल होते हैं