पॉलीअर्टेराइटिस नोडोसा वैस्कुलाइटिस का एक रूप है जिसमें मध्यम आकार की धमनियों की जलन शामिल होती है।
कोई भी अंग प्रभावित हो सकता है लेकिन आमतौर पर फेफड़े प्रभावित नहीं होते।
पॉलीअर्टेराइटिस नोडोसा तेज़ी से जानलेवा हो सकता है या धीरे-धीरे विकसित हो सकता है।
लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि कौन सा अंग प्रभावित होता है।
किसी प्रभावित अंग की बायोप्सी या रक्त वाहिकाओं की आर्ट्रियोग्राफ़ी निदान की पुष्टि कर सकती है।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड, इम्यून प्रणाली का शमन करने वाली किसी अन्य दवा के साथ शीघ्र इलाज, या दोनों प्रभावी होते हैं।
(वैस्कुलाइटिस का विवरण भी देखें।)
पॉलीअर्टेराइटिस नोडोसा अधिकतर अधेड़ आयु में विकसित होता है, आमतौर पर जब लोग 50 की आयु में होते हैं, लेकिन यह किसी भी आयु में हो सकता है। यह बहुत कम होता है।
पॉलीअर्टेराइटिस नोडोसा का कारण अज्ञात है, लेकिन कभी-कभी देखने में आता है कि यह कुछ वाइरल संक्रमणों (जैसे हैपेटाइटिस B या बहुत कम मामलों में हैपेटाइटिस C) या दवाओं द्वारा शुरू होता है। पॉलीअर्टेराइटिस नोडोसा वाले लगभग 20% लोगों को हैपेटाइटिस B या C होता है। दवाएँ विकार पैदा कर सकती हैं, लेकिन अक्सर किसी ट्रिगर की पहचान नहीं हो पाती।
किडनी, त्वचा, तंत्रिकाएँ, जोड़, मांसपेशियाँ, और पाचन तंत्र सबसे आमतौर पर प्रभावित होते हैं। लिवर और हृदय अक्सर कम प्रभावित होते हैं।
PAN के लक्षण
पॉलीअर्टेराइटिस नोडोसा शुरुआत में हल्का हो सकता है लेकिन तेज़ी से बिगड़ सकता है और कुछ महीनों में जानलेवा हो सकता है, या वह धीरे-धीरे एक दुर्बल करने वाले क्रोनिक रोग के रूप में विकसित हो सकता है। कोई भी अंग या साथ में एक से अधिक अंग प्रभावित हो सकते हैं। हालांकि, आमतौर पर फेफड़े प्रभावित नहीं होते। लक्षण इस पर निर्भर करते हैं कि कौनसे अंग प्रभावित हुए हैं और वे कितना गंभीर रूप से प्रभावित हैं। कभी-कभी, केवल एक अंग (जैसे आँत) या तंत्रिका प्रभावित होती है। शुरुआत में, लोगों को सामान्य अस्वस्थता और थकान का अनुभव और बुखार हो सकता है। उनकी भूख और वज़न कम हो सकते हैं। रात में पसीना आना और सामान्य कमज़ोरी आम लक्षण होते हैं।
अन्य लक्षण तब होते हैं जब किसी अंग तक खून को ले जाने वाली धमनियाँ क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, और अंग को सामान्य रूप से काम करने के लिए पर्याप्त खून नहीं मिलता है। इस प्रकार, प्रभावित होने वाले अंग के आधार पर लक्षण अलग-अलग होते हैं:
जोड़ों: मांसपेशियों का दर्द, कोमलता, और कमज़ोरी; और जोड़ का दर्द (आम) और जोड़ की जलन (अर्थराइटिस)
किडनी: उच्च ब्लड प्रेशर, पेशाब में खून, खून में विषैले तत्व का जमाव और कम मात्रा में पेशाब बनने के साथ किडनी की संभावित खराबी
पाचन तंत्र: गंभीर दर्द, खून वाला डायरिया, मितली, उल्टी, और आँत में छिद्रण (पर्फ़ोरेशन)
हृदय: सीने का दर्द (एनजाइना), हृदयाघात, और हृदय गति रुकना
तंत्रिकाएँ: हाथ या पैर में धब्बेदार सुन्नपन, झुनझुनी, कमज़ोरी या लकवा
लिवर: लिवर डैमेज
त्वचा: उँगलियों या पैर की उँगलियों का बदरंग होकर नीला या लाल पड़ना और कभी-कभी त्वचा के छाले
जननांग: अंडकोषों का दर्द या कोमलता और वृषण में जलन (ऑर्काइटिस)
कभी-कभी किसी अंग की क्षति वापस ठीक होने के योग्य नहीं होती और अंग के कुछ या सभी प्रकार्य बंद हो जाते हैं। एक कमज़ोर पड़ चुकी धमनी फट सकती है, जिसके कारण अंदरूनी रूप से खून बहता है। दिल के दौरे, जैसी समस्याएँ जलन का इलाज कर दिए जाने के बहुत बाद तक हो सकती हैं।
PAN का निदान
एक डॉक्टर का मूल्यांकन
रक्त की जाँच
बायोप्सी
आर्ट्रियोग्राफ़ी
पॉलीअर्टेराइटिस नोडोसा निदान करने में कठिन हो सकता है। जब लोगों में लक्षणों और रक्त परीक्षण के परिणामों का एक निश्चित संयोजन होता है, तो डॉक्टरों को पॉलीअर्टेराइटिस नोडोसा का संदेह होता है। उदाहरण के लिए, डॉक्टर निदान का संदेह कर सकते हैं यदि पूर्व में स्वस्थ किसी अधेड़ आयु के व्यक्ति में लक्षणों के विभिन्न संयोजन हों जैसे अस्पष्ट बुखार, तंत्रिका की विशिष्ट प्रकार की क्षति का साक्ष्य (जैसे पाँव को ऊँचा उठाने या कलाई को मोड़ने में कठिनाई), त्वचा पर छाले, पेट या हाथ-पैरों में दर्द, जोड़ या मांसपेशियों का दर्द, या तेज़ी से विकसित होता उच्च ब्लड प्रेशर।
पॉलीअर्टेराइटिस नोडोसा के निदान की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर प्रभावित अंग का एक छोटा नमूना लेकर उसका परीक्षण माइक्रोस्कोप में (बायोप्सी) कर सकते हैं या रक्तवाहिकाओं के एक्स-रे (आर्ट्रियोग्राफ़ी) ले सकते हैं। आर्ट्रियोग्राफ़ी के लिए, एक्स-रे पर दिखने वाली स्याही (रेडियोओपेक कॉन्ट्रास्ट एजेंट) को इंजेक्ट करने के बाद छवियाँ रिकॉर्ड की जाती हैं। प्रभावित धमनियों की भित्ति में संकुचन और फैलाव (एन्यूरिज्म) जैसी अनियमितताओं की जांच करने के लिए कभी-कभी मैग्नेटिक रीसोनेंस एंजियोग्राफ़ी की जा सकती है। हालांकि, मैग्नेटिक रीसोनेंस एंजियोग्राफ़ी द्वारा निदान की पुष्टि हो जाने की संभावना एंजियोग्राफ़ी की अपेक्षा कम होती है।
किसी मांसपेशी या तंत्रिका की बायोप्सी के लिए स्थान चुनने में मदद के लिए डॉक्टर इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी और तंत्रिका चालन अध्ययन कर सकते हैं।
PAN के लिए प्रॉग्नॉसिस
इलाज के बिना, पॉलीअर्टेराइटिस नोडोसा वाले लोगों के 5 वर्ष तक जीवित रहने की संभावना 15% से कम होती है। इलाज के साथ, पॉलीअर्टेराइटिस नोडोसा वाले लोगों के 5 वर्ष तक जीवित रहने की संभावना 80% से अधिक होती है। जिन लोगों की किडनियों, पाचन तंत्र, दिमाग, या तंत्रिकाएँ प्रभावित होती हैं उनका प्रॉग्नॉसिस कमज़ोर होता है।
PAN का इलाज
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स
अन्य इम्यूनोसप्रेसेंट
लक्षण या अंतर्निहित कारण का आवश्यक के रूप में इलाज
पॉलीअर्टेराइटिस नोडोसा के इलाज का लक्ष्य क्षति को विकसित होने से रोकने का होता है लेकिन अक्सर पहले से हो चुकी क्षति को वापस ठीक नहीं कर सकता। इलाज विकार की गंभीरता पर निर्भर करता है। ऐसी सभी दवाओं को बंद कर दिया जाता है जिन्होंने शायद विकार शुरू किया हो।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड की बड़ी खुराकें, जैसे प्रेडनिसोन, पॉलीअर्टेराइटिस नोडोसा को बिगड़ने से रोक सकती हैं और लोगों को अच्छा महसूस करने में मदद करती हैं। इसका लक्ष्य एक लक्षण-मुक्त अवधि (रिमिशन) होता है। चूँकि कई लोगों को लंबी अवधि तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड से इलाज की आवश्यकता होती है और चूँकि लंबी अवधि के इलाज के काफी दुष्प्रभाव हो सकते हैं, इसलिए डॉक्टर लक्षणों के कम होने पर खुराक कम कर देते हैं।
यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड पर्याप्त रूप से जलन को कम नहीं करती, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ इम्यून प्रणाली का शमन करने वाली दवाएँ (इम्यूनोसप्रेसेंट), जैसे साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड, दी जा सकती हैं। लंबे समय के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड या दूसरी इम्युनोसप्रेसेंट लेने से शरीर की संक्रमणों से लड़ने की क्षमता कम हो जाती है। इसलिए, इस प्रकार से इलाज पाने वाले लोगों को संक्रमणों का जोखिम अधिक होता है, जो गंभीर या जानलेवा हो सकता है यदि जल्दी से उसकी पहचान या इलाज न हो सके।
आंतरिक अंगों की क्षति को रोकने के लिए अक्सर दूसरे इलाजों की आवश्यकता होती है, जैसे वे, जिनका उपयोग अधिक ब्लड प्रेशर को नियंत्रित करने में किया जाता है।
हैपेटाइटिस B वाले लोगों का इलाज कॉर्टिकोस्टेरॉइड और एंटीवायरल दवाओँ के साथ किया जाता है।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।
Vasculitis Foundation: रोगियों के लिए वैस्कुलाइटिस के बारे में जानकारी प्रदान करता है, जिसमें डॉक्टर को ढूँढने, अनुसंधान अध्ययनों के बारे में जानने, और रोगी समर्थक समूहों से जुड़ने के तरीके शामिल होते हैं
