आइडियोपैथिक पल्मोनरी फ़ाइब्रोसिस

लक्षण फेफड़े की क्षति की व्यापकता, रोग के बढ़ने की दर, और जटिलताओं, जैसे फेफड़े के संक्रमण और दायीं-ओर के हृदय आघात (कॉर पल्मोनेल) के विकास, पर निर्भर करते हैं।

परिश्रम के दौरान सांस फूलना, खाँसी, और स्टेमिना में कमी के रूप में मुख्य लक्षण गुप्त रूप से शुरू होते हैं। अधिकतर लोगों में, लक्षण लगभग 6 महीने से लेकर वर्षों तक की अवधि में बिगड़ते जाते हैं।

रोग के प्रगति करने के साथ, खून में ऑक्सीजन का स्तर घट जाता है, और त्वचा में नीलापन आ सकता है (जिसे सायनोसिस कहते हैं) और उँगलियों के सिरे मोटे या गदा के आकार के हो सकते हैं (उँगलियों की क्लबिंग को पहचानना चित्र देखें)। हृदय पर पड़ने वाला तनाव दाएँ वेंट्रिकल को बड़ा कर देता है, जिसके कारण अंततः दायीं ओर का हृदय आघात होता है। स्टेथोस्कोप के माध्यम से, डॉक्टरों को अक्सर फेफेड़े से चटचटाहट की आवाज़ें सुनाई देती हैं।

• सीने की कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी

• कभी-कभी फेफड़े की बायोप्सी

सीने का एक्स-रे फेफड़े की क्षति को दिखा सकता है, अधिकतर दोनों फेफड़ों के निचले भाग में। कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) सामान्यतः क्षति और सघन घावों को अधिक विस्तार में दिखाती है। पल्मोनरी कार्य के परीक्षण यह दिखाते हैं कि फेफड़े हवा की जिस मात्रा को धारण कर सकते हैं वह सामान्य से कम है। खून के सैंपल का विश्लेषण (अर्टेरियल ब्लड गैस विश्लेषण देखें) या ऑक्सीमीटर का उपयोग कम से कम व्यायाम (सामान्य गति से चलना) के दौरान, और जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, तो व्यक्ति के आराम करते समय भी, ऑक्सीजन के कम स्तर को दिखाता है।

निदान की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर थोरैकोस्कोप का उपयोग करके फेफड़े की बायोप्सी कर सकते हैं।

रक्त परीक्षण निदान की पुष्टि नहीं कर सकते हैं लेकिन अन्य विकारों की खोज के हिस्से के रूप में किए जाते हैं जो सूजन और घाव के समान पैटर्न का कारण बन सकते हैं। उदाहरण के लिए, डॉक्टर कुछ ऑटोइम्यून विकारों की जांच करने के लिए खून के परीक्षण करते हैं।

• पिरफ़ेनिडोन या निन्टेडेनिब

• पल्मोनरी पुनर्वास

• लक्षणों का उपचार

अधिकतर लोगों की स्थिति बिगड़ती जाती है। औसतन, लोग निदान के बाद लगभग 3 से 5 वर्ष तक जीवित रहते हैं। कुछ लोग निदान के बाद 5 वर्षों से अधिक तक जीवित रहते हैं। कुछ लोगों की मृत्यु कई महीनों में हो जाती है।

पिरफ़ेनिडोन और निन्टेडेनिब फेफड़े की स्थिति में गिरावट को धीमा करते प्रतीत होते हैं। दूसरी दवाओं के इलाज का अध्ययन क्लीनिकल ट्रायल में किया जा रहा है।

दूसरे इलाज लक्षणों को दूर करने का लक्ष्य रखते हैं:

• दैनिक जीवन की गतिविधियों को करने की क्षमता को सुधारने के लिए पल्मोनरी रिहैबिलिटेशन

• खून के कम ऑक्सीजन स्तर के लिए ऑक्सीजन थेरेपी

• संक्रमण के लिए एंटीबायोटिक्स

• कॉर पल्मोनेल के कारण होने वाले हृदय आघात के लिए दवाएँ

गंभीर आइडियोपैथिक पल्मोनरी फ़ाइब्रोसिस वाले कुछ लोगों में फेफड़े का ट्रांसप्लांटेशन (एक फेफड़े वाले कुछ मामलों में) सफल रहा है।