आर्जीनाइनवेसोप्रैसिन की कमी (सेंट्रल डायबिटीज इनसिपिडस)

(वेसोप्रैसिन-संवेदनशील डायबिटीज इनसिपिडस)

इनके द्वाराJohn D. Carmichael, MD, Keck School of Medicine of the University of Southern California
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया अप्रैल २०२३

आर्जीनाइनवैसोप्रैसिन की कमी (सेंट्रल डायबिटीज इनसिपिडस) एक ऐसे हार्मोन वेसोप्रैसिन (एंटीडाइयूरेटिक हार्मोन) की कमी है जिसके कारण बहुत ही पतली पेशाब (पॉलीयूरिया) होती है।

  • आर्जीनाइनवेसोप्रैसिन की कमी के काई कारण हैं, जिनमें दिमाग का ट्यूमर, दिमाग की चोट, दिमाग की सर्जरी, ट्यूबरक्लोसिस, और दूसरी बीमारियों के कुछ रूप शामिल होते हैं।

  • प्रमुख लक्षण अत्यधिक प्यास लगना और अत्यधिक पेशाब का बनना हैं।

  • जांच पेशाब के परीक्षणों, खून के परीक्षणों, और पानी के अभाव के परीक्षण पर आधारित होती है।

  • आर्जीनाइनवेसोप्रैसिन की कमी वाले लोगों को आम तौर पर, वेसोप्रैसिन या डेस्मोप्रैसिन दवाएँ दी जाती हैं।

(पिट्यूटरी ग्रंथि का विवरण भी देखें।)

वेसोप्रैसिन एक हार्मोन होता है जो हाइपोथैलेमस (दिमाग का एक भाग जो पिट्यूटरी के ठीक ऊपर स्थित होता है) द्वारा बनाया जाता है और पिट्यूटरी ग्रंथि के पिछले भाग में संग्रहित और उसके द्वारा उत्सर्जित किया जाता है। वेसोप्रैसिन किडनियों को उनके द्वारा उत्पादित पेशाब की मात्रा को कम करने के लिए संकेत देकर शरीर में पानी की मात्रा को नियमित करने में मदद करता है। चूंकि एक डाइयूरेटिक वह तत्व होता है जो पेशाब के उत्पादन को बढ़ा देता है, इसलिए वेसोप्रैसिन को पहले एंटीडाइयूरेटिक हार्मोन कहा जाता था।

आर्जीनाइनवेसोप्रैसिन की कमी के कारण

आर्जीनाइनवेसोप्रैसिन की कमी का कारण वेसोप्रैसिन की कमी होना है। कमी यह हो सकती है

  • वंशानुगत

  • किसी अन्य बीमारी के कारण होता है

  • अज्ञात कारण से

अन्य विकार जिनके कारण सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस हो सकता है, उनमें शामिल हैं

  • हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्लैंड में सर्जरी के दौरान अचानक से आई खराबी

  • मस्तिष्क की चोट, ख़ास तौर पर खोपड़ी के बेस में फ्रैक्चर

  • ट्यूमर

  • सार्कोइडोसिस

  • ट्यूबरक्लोसिस

  • दिमाग की ओर जाने वाली धमनी में एन्यूरिज़्म (धमनी की दीवार में उभार)

  • दिमाग की ओर जाने वाली एक धमनी में ब्लॉकेज

  • एन्सेफ़ेलाइटिस के कुछ रूप

  • मेनिनजाइटिस के कुछ रूप

  • दुर्लभ रोग लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस

आर्जीनाइन वेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस (नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस) एक और प्रकार का डायबिटीज इन्सिपिडस है जिसमें पर्याप्त मात्रा में वेसोप्रैसिन, होता है, लेकिन किडनी की असामान्यताएँ उन्हें वेसोप्रैसिन को प्रतिक्रिया नहीं करने देतीं।

आर्जीनाइनवेसोप्रैसिन की कमी के लक्षण

लक्षण धीरे धीरे या किसी भी आयु में अचानक शुरू हो सकते हैं। अक्सर बस यही लक्षण होते हैं

  • अत्यधिक प्यास

  • अत्यधिक पेशाब बनना

व्यक्ति अत्यधिक पेशाब करता है और पेशाब करने के लिए रात में अक्सर जाग जाता है। पेशाब में खोए तरल की भरपाई करने के लिए व्यक्ति बहुत बड़ी मात्रा—एक दिन में 4 से 40 क्वार्ट (3 से 30 लीटर)—में तरल पदार्थ पी सकता है। बर्फीला-ठंडा पानी अक्सर पसंदीदा पेय होता है। जब भरपाई संभव नहीं हो, तो डिहाइड्रेशन जल्दी से हो सकता है, जिसके कारण ब्लड प्रेशर कम और आघात हो सकता है। व्यक्ति को बड़ी मात्रा में पतला पेशाब होना जारी रहता है, और अत्यधिक पेशाब करना रात में विशेष रूप से उल्लेखनीय होता है।

आर्जीनाइनवेसोप्रैसिन की कमी का निदान

  • पानी के अभाव का परीक्षण

डॉक्टर आर्जीनाइनवेसोप्रैसिन की कमी का संदेह उन लोगों में करते हैं जो ज़्यादा मात्रा में पेशाब करते हैं। डायबिटीज मैलिटस (अत्यधिक पेशाब आने का एक अधिक आम कारण) की संभावना को नकारने के लिए वे पहले शक्कर के लिए पेशाब का परीक्षण करते हैं। खून के स्तर कई इलेक्ट्रोलाइट्स के असामान्य स्तर दिखाते हैं, जिसमें सोडियम का बढ़ा हुआ स्तर शामिल है।

आर्जीनाइनवेसोप्रैसिन की कमी की जाँच करने के लिए, वॉटर डेप्रिवेशन टेस्ट सबसे अच्छी जाँच है। एक पानी के अभाव के परीक्षण में, पेशाब के उत्पादन, खून के इलेक्ट्रोलाइट स्तरों, और वज़न को 12 घंटे की अवधि के लिए नियमित रूप से मापा जाता है, जिसके दौरान व्यक्ति को तरल पीने की अनुमति नहीं होती है। एक डॉक्टर पूरे परीक्षण के दौरान व्यक्ति की स्थिति पर नज़र रखता है। 12 की समाप्ति पर—या यदि व्यक्ति के ब्लड प्रेशर में कमी हो, हृदय गति में बढ़त हो या शरीर का वज़न 5% से अधिक कम हुआ हो तो थोड़ा पहले—डॉक्टर परीक्षण को रोक देते हैं और वेसोप्रैसिन इंजेक्ट करते हैं। आर्जीनाइनवेसोप्रैसिन की कमी के निदान की पुष्टि तब की जाती है, जब वेसोप्रैसिन की प्रतिक्रिया में, व्यक्ति को अत्यधिक पेशाब आना रुक जाता है, पेशाब और गाढ़ा हो जाता है, ब्लड प्रेशर बढ़ जाता है और दिल सामान्य से ज़्यादा तेज़ी से धड़कने लगता है। नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज इनसिपिडस की जांच की जाती है यदि, इंजेक्शन के बाद, अत्यधिक पेशाब आना जारी रहता है, पेशाब पतला बना रहता है, और ब्लड प्रेशर और हृदय गति नहीं बदलते हैं।

डॉक्टर कभी-कभी खून में सर्क्युलेट होने वाले वेसोप्रैसिन या कोपेप्टिन वेसोप्रैसिन हार्मोन) के स्तर को मापते हैं, ताकि वे आर्जीनाइनवेसोप्रैसिन की कमी की पुष्टि कर सकें। हालाँकि, वेसोप्रैसिन और कोपेप्टिन के स्तरों को मापना मुश्किल होता है और ये जाँचें नियमित रूप से उपलब्ध नहीं होतीं। वॉटर डेप्रिवेशन के बिना पता लगाए गए कोपेप्टिन और वेसोप्रैसिन के स्तर आम तौर पर निदान में उपयोगी नहीं होते। इसके अलावा, वॉटर डेप्रिवेशन इतना सटीक होता है कि वेसोप्रैसिन या कोपेप्टिन के सीधे मापन की आम तौर पर ज़रूरत नहीं होती।

आर्जीनाइनवेसोप्रैसिन की कमी का उपचार

  • डेस्मोप्रेस्सिन

डेस्मोप्रैसिन (वेसोप्रैसिन का एक अधिक देर तक काम करने वाला रूप) को एक नेज़ल स्प्रे के रूप में दिन में दो बार या कभी-कभी टैबलेट या एक इंजेक्शन के रूप में त्वचा में या शिरा में (नस के माध्यम से) लिया जा सकता है। खुराक को शरीर के पानी के संतुलन और सामान्य पेशाब की निकासी को बनाए रखने के लिए समायोजित किया जाता है। अत्यधिक वेसोप्रैसिन लेने से फ़्लूड रिटेंशन, सूजन और अन्य समस्याएँ हो सकती हैं। सेंट्रल डायबिटीज इनसिपिडस वाले लोग जिनकी सर्जरी हो रही हो या जो बेहोश हों उन्हें सामान्यतः वेसोप्रैसिन के इंजेक्शन दिए जाते हैं।

कभी-कभी आर्जीनाइनवेसोप्रैसिन की कमी ऐसी दवाओं से नियंत्रित की जा सकती है जो वेसोप्रैसिन के उत्पादन को उत्तेजित करती हैं, जैसे क्लोरप्रोपेमाइड, कार्बेमाज़ेपाइन, क्लोफ़ाइब्रेट, और थायाज़ाइड डाइयुरेटिक्स। इन दवाओं द्वारा उन लोगों में पूरी तरह से लक्षणों से छुटकारा दिलाने की संभावना नहीं होती है जिनका आर्जीनाइनवेसोप्रैसिन गंभीर हो।