कोलेस्टेसिस पित्त (बाइल) बनने या बाइल के फ़्लो में कमी है। इसकी वजह से, बिलीरुबिन खून के बहाव (हाइपरबिलीरुबिनेमिया) में इकट्ठा हो जाता है, जिससे आँखों और त्वचा के सफेद हिस्से पीले या पीले-हरे हो जाते हैं, जिसे पीलिया कहा जाता है।
कोलेस्टेसिस के कई कारण हैं, जिनमें संक्रमण, चयापचय संबंधी समस्याएँ, आनुवंशिक बीमारियाँ और रुकावटें शामिल हैं।
सबसे आम लक्षण पीलिया और गहरे रंग का मूत्र है।
निदान करने के लिए ब्लड टेस्ट, इमेजिंग टेस्ट और कभी-कभी लिवर बायोप्सी की जाती है।
उपचार कारण पर निर्भर करता है।
बिलीरुबिन एक पीला पदार्थ है, जो तब बनता है जब हीमोग्लोबिन (लाल रक्त कोशिकाओं का वह हिस्सा जो ऑक्सीजन ले जाता है) पुरानी या खराब हो चुकीं लाल रक्त कोशिकाओं के पुनर्चक्रण की सामान्य प्रक्रिया के दौरान टूट जाता है।
बिलीरुबिन को खून के बहाव में लिवर में ले जाया जाता है और प्रोसेस किया जाता है, ताकि इसे पित्त (लिवर में बनने वाला फ़्लूड) के भाग के रूप में लिवर से बाहर निकाला जा सके। लिवर में बिलीरुबिन प्रोसेस करने के दौरान, इसे किसी अन्य रासायनिक पदार्थ से जोड़ा जाता है, जिसे कॉन्ज्युगेशन कहा जाता है।
पित्त में प्रोसेस हुए बिलीरुबिन को कॉन्जुगेटेड बिलीरुबिन कहा जाता है।
प्रोसेस न हुए बिलीरुबिन को अनकॉन्ज्युगेटेड बिलीरुबिन कहा जाता है।
बाइल डक्ट से होकर, पित्त को छोटी आंत (ड्यूडेनम) की शुरुआत में ले जाया जाता है। अगर बिलीरुबिन को लिवर और बाइल डक्ट में तेज़ी से प्रोसेस और उत्सर्जित नहीं किया जा सकता है, तो यह खून (हाइपरबिलीरुबिनेमिया) में इकट्ठा होने लगता है। अतिरिक्त बिलीरुबिन त्वचा, आँखों के सफेद भाग और अन्य ऊतकों में जमा हो जाता है, जिससे वे पीले (पीलिया) हो जाते हैं।
कोलेस्टेसिस में, लिवर कोशिकाएँ बिलीरुबिन को ठीक से प्रोसेस करती हैं, लेकिन लिवर की कोशिकाओं और ड्यूडेनम के बीच किसी जगह पर पित्त का उत्सर्जन बाधित होता है। इससे खून में कॉन्ज्युगेट हुए बिलीरुबिन में बढ़ोत्तरी होती है और छोटी आँत में जाने वाले पित्त में कमी आती है।
पित्त का सामान्य रूप से छोटी आँत में उत्सर्जित नहीं होने की वजह से पाचन बिगड़ जाता है। पित्त पाचन के लिए महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह शरीर को वसा और वसा में घुलनशील विटामिन A, D, E और K को अवशोषित करने में मदद करता है। जब आंत में पर्याप्त पित्त नहीं होता है, तो वसा का अवशोषण बाधित हो जाता है, जिससे विटामिन में कमी आती है, आहार-पोषण अपर्याप्त हो जाता है और वज़न और शरीर नहीं बढ़ पाता है।
लिवर ऐसा दिखता है
नवजात शिशुओं में कोलेस्टेसिस के कारण
नवजात शिशु में कोलेस्टेसिस का कारण हो सकता है
बाइलरी एट्रेसिया (बाइल डक्ट की रुकावट)
बाइलरी सिस्ट
संक्रमण
प्रतिरक्षा से जुड़ी बीमारी
मेटाबोलिक विकार
आनुवंशिक दोष
विषाक्त कारण
बाइलरी एट्रेसिया बाइल डक्ट में एक रुकावट है, जो गर्भावस्था के आखिर में भ्रूण में या जन्म के बाद के शुरुआती कई हफ़्तों में शुरू होता है। यह समयपूर्व शिशुओं या नवजात शिशुओं की तुलना में पूर्ण अवधि के शिशुओं में ज़्यादा आम है। प्रभावित शिशुओं को आमतौर पर, जीवन के पहले कई हफ़्तों में पीलिया होता है।
बाइलरी सिस्ट या बाइल डक्ट सिस्ट, बाइल डक्ट के कुछ हिस्सों का इज़ाफ़ा है। ये दुर्लभ सिस्ट आम तौर पर, उस क्षेत्र में जन्म दोष के कारण होते हैं जहाँ बाइल डक्ट और पैन्क्रियाटिक डक्ट मिलते हैं (लिवर का दृश्य चित्र देखें)। पॉलीसिस्टिक किडनी डिसीज़ (PKD) से प्रभावित शिशुओं में बाइलरी सिस्ट अधिक आम हैं। PKD एक अनुवांशिक बीमारी है, जिसके कारण किडनी में सिस्ट बन जाते हैं।
संक्रमण से नवजात शिशु में कोलेस्टेसिस हो सकता है। कुछ संक्रामक जंतु हैं
वायरस: साइटोमेगालोवायरस, हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस और रूबेला सहित
बैक्टीरिया: अक्सर ऐशेरिशिया कोलाई या ग्रुप B स्ट्रेप्टोकोकस की वजह से मूत्र पथ का संक्रमण और/या ब्लडस्ट्रीम का संक्रमण (सेप्सिस) हो जाता है
परजीवी: टोक्सोप्लाज़्मोसिस भी शामिल है
गेस्टेशनल एलोइम्यून लिवर रोग एक विकार है, जो जन्म से पहले शुरू होता है। इस बीमारी में माँ के एंटीबॉडीज़ गर्भनाल को पार कर जाते हैं और भ्रूण के लिवर पर हमला कर देते हैं।
कोलेस्टेसिस का कारण बनने वाले मेटाबोलिक बीमारियाँ कई हैं और इनमें अल्फ़ा-1 एंटीट्रिप्सिन की कमी, गैलैक्टोसीमिया, टाइरोसिनेमिया, बाइल एसिड की समस्या और फ़ैटी एसिड ऑक्सीडेशन की बीमारियाँ शामिल हैं। ये बीमारियाँ तब होती हैं, जब नवजात शिशु में एक एंज़ाइम की कमी होती है, जो एक खास पदार्थ को पचाने के लिए तोड़ने के लिए ज़रूरी होता है, जिससे विषाक्त पदार्थ जमा हो जाते हैं और लिवर को नुकसान पहुँचाते हैं।
जेनेटिक दोष, जैसे अलागिल सिंड्रोम और सिस्टिक फ़ाइब्रोसिस, नवजात शिशु में कोलेस्टेसिस का कारण बन सकते हैं। आनुवंशिक दोष और अन्य जीन म्यूटेशन सामान्य पित्त उत्पादन और हटने में रुकावट ला सकते हैं, जो कोलेस्टेसिस का कारण बनता है।
विषाक्त कारणों में सामान्य समय से बहुत पहले जन्मे बच्चों में या शॉर्ट बॉवेल सिंड्रोम वाले शिशुओं में इंट्रावीनस फ़ीडिंग (पैरेंटेरल न्यूट्रिशन) का उपयोग शामिल है। हाल के वर्षों में, केंद्रों ने इंट्रावीनस फ़ॉर्म्युलेशन में एक अलग प्रकार की वसा का इस्तेमाल करना शुरू कर दिया है, जिससे लगता है कि कोलेस्टेसिस का जोखिम कम हुआ है।
नियोनेटल हैपेटाइटिस सिंड्रोम शब्द का उपयोग नवजात शिशु के लिवर में सूजन के लिए किया जाता है, जिसका कोई कारण पता नहीं चला है। अब सटीक कारण का पता लगाने वाले टेस्ट बहुत एडवांस हो गए हैं, जिनके कारण यह निदान बहुत कम किया जाता है।
नवजात शिशुओं में कोलेस्टेसिस के लक्षण
कोलेस्टेसिस के लक्षण आमतौर पर, नवजात शिशु के जन्म के पहले 2 हफ़्तों के दौरान विकसित होते हैं। कोलेस्टेसिस वाले शिशुओं में पीलिया होता है और अक्सर उनका मूत्र गहरे रंग का, मल हल्के रंग का और/या लिवर बढ़ा हुआ होता है। त्वचा में बिलीरुबिन खुजली पैदा कर सकता है, जिससे शिशु चिड़चिड़े हो जाते हैं।
वसा और विटामिन को ठीक से अवशोषित नहीं कर पाने के कारण कोलेस्टेसिस वाले शिशु अच्छे से विकसित नहीं हो सकते हैं।
लिवर रोग जैसे-जैसे बढ़ता है, अन्य समस्याएँ, जैसे कि पेट में तरल पदार्थ (एसाइटिस) के कारण पेट में सूजन और इसोफ़ेगस (इसोफ़ेजियल वेराइसिस) में बढ़ी हुए नसों के कारण ऊपरी पाचन तंत्र में खून का रिसाव हो सकता है।
नवजात शिशुओं में कोलेस्टेसिस का निदान
रक्त की जाँच
इमेजिंग टेस्ट
कभी-कभी लिवर की बायोप्सी
लगभग सभी नवजात शिशुओं में जन्म के पहले हफ़्ते में, बाद की तुलना में, रक्त में उच्च बिलीरुबिन स्तर (हाइपरबिलीरुबिनेमिया) होता है। यह सामान्य पीलिया (फ़िज़ियोलॉजिक पीलिया) एक या दो हफ़्ते में ठीक हो जाता है, और बिलीरुबिन का स्तर सामान्य हो जाता है।
जिन शिशुओं को 2 हफ़्ते की उम्र में पीलिया बना रहता है, उनके लिए डॉक्टर यह देखने के लिए जांच करते हैं कि बिलीरुबिन का बढ़ा हुआ स्तर कॉन्जुगेटेड है या अनकॉन्जुगेटेड है। कॉन्ज्युगेटेड बिलीरुबिन के बढ़े हुए स्तर से पता चलता है कि लिवर कमज़ोर है और संभावित कोलेस्टेसिस है। अनकॉन्ज्युगेटेड बिलीरुबिन के बढ़े हुए स्तर का कारण लिवर की कमजोरी नहीं होता है। अगर इस टेस्ट से यह पता चलता है कि कोलेस्टेसिस मौजूद है, तो शिशुओं के लिए अतिरिक्त ब्लड टेस्ट होते हैं और पता लगाया जाता है कि लिवर में सूजन तो नहीं है या वह सामान्य रूप से काम नहीं कर रहा है (लिवर ब्लड टेस्ट देखें)। कोलेस्टेसिस का कारण तय करने के लिए, डॉक्टर अन्य टेस्ट करते हैं।
लिवर का साइज़ पता लगाने और पित्ताशय की थैली और मेजर बाइल डक्ट को देखने के लिए, डॉक्टर पेट की अल्ट्रासोनोग्राफ़ी करते हैं। एक अन्य प्रकार के इमेजिंग टेस्ट में जिसे कोलेस्किंटिग्राफ़ी (हेपेटोबिलरी स्किंटिग्राफ़ी या स्कैन) कहा जाता है, डॉक्टर शिशु की नस में एक रेडियोएक्टिव पदार्थ इंजेक्ट करते हैं। वे तब रेडियोएक्टिव पदार्थ को फ़ॉलो करते हैं, जब वह लिवर से निकलता है और पित्ताशय की थैली में और बाइल डक्ट के माध्यम से ड्यूडेनम में जाता है। एक और प्रकार का एक्स-रे टेस्ट जिससे डॉक्टर पित्त वाहिका और पित्ताशय को देख पाते हैं, जिसे एंडोस्कोपिक रेस्ट्रोग्रेड कोलेंजियोपैनक्रिएटोग्राफ़ी (ERCP) कहा जाता है, कभी-कभी खास चिकित्सा केंद्रों में किया जाता है।
यदि डॉक्टर कारण का पता नहीं लगा पाते हैं, तो वे आगे के मूल्यांकन (बायोप्सी) के लिए शिशु के लिवर का एक नमूना निकालते हैं। बायोप्सी को ऑपरेटिव कोलेन्जियोग्राफ़ी के साथ या उसके बिना किया जा सकता है, जिसमें एक पदार्थ इंजेक्ट किया जाता है, जिसे एक्स-रे पर सीधे पित्ताशय की थैली में देखा जा सकता है, ताकि यह तय किया जा सके कि बाइल डक्ट सामान्य हैं या नहीं।
नवजात शिशुओं में कोलेस्टेसिस का इलाज
विशिष्ट कारण का इलाज
अच्छे आहार-पोषण सहित सहायक देखभाल
कारण का इलाज
जिन शिशुओं में बाइलरी एट्रेसिया होता है, उनका इलाज पोर्टोएंटेरोस्टॉमी (कसाई प्रक्रिया) नाम की एक सर्जरी से किया जाता है। अक्सर यह प्रक्रिया जन्म के पहले 1 या 2 महीनों में की जानी चाहिए। इस प्रक्रिया के दौरान, छोटी आंत का एक हिस्सा लिवर के एक क्षेत्र से जोड़ा जाता है, ताकि पित्त छोटी आंत में बह सके। इस प्रोसीजर और अच्छी तरह से देखभाल करने के बावजूद, ज़्यादातर नवजात शिशुओं को आखिर में लिवर ट्रांसप्लांट की ज़रूरत पड़ती है।
कुछ मेटाबोलिक विकार जैसे कि गैलैक्टोसीमिया का इलाज हो सकता है। गैलैक्टोसीमिया के इलाज के लिए शिशु के आहार से दूध और दुग्ध उत्पादों (जिसमें चीनी गैलेक्टोज होता है) को हटा दिया जाता है। आमतौर पर, शिशुओं को सोया फार्मूला दिया जाता है।
जिन शिशुओं को गेस्टेशनल एलोइम्यून लिवर रोग होता है, उनका इलाज इम्यून ग्लोब्युलिन (एक सामान्य प्रतिरक्षा प्रणाली वाले लोगों के खून से मिले एंटीबॉडीज़) के साथ किया जा सकता है, जो नसों के ज़रिए दिया जाता है या शिशु के खून की एक बड़ी मात्रा निकाली जाती है और उसकी जगह पर ट्रांसफ़्यूज़ किया हुआ खून (एक्सचेंज ट्रांसफ़्यूजन) डाला जाता है।
सहायक देखभाल
विटामिन A, D, E और K की किसी भी कमी के लिए, अच्छे पोषण को बढ़ावा देना और सप्लीमेंट देना महत्वपूर्ण है। कोलेस्टेसिस वाले शिशु आमतौर पर, वसा को अच्छी तरह से अवशोषित नहीं करते हैं, इसलिए विशेष वसा (मीडियम चेन ट्राइग्लिसराइड्स) वाले फ़ार्मुलों का इस्तेमाल करने से उनके वसा के अवशोषण और वृद्धि में सुधार होता है। कुछ बच्चे पर्याप्त फॉर्मूला नहीं पी पाते हैं और उनका सामान्य विकास नहीं हो पाता है, इसलिए उन्हें एक कॉन्सेंट्रेटेड फ़ॉर्मूला की ज़रूरत हो सकती है, जिसमें प्रति औंस अधिक कैलोरी हो।
जिन शिशुओं में बाइलरी एट्रेसिया नहीं है, उन्हें खुजली से राहत दिलाने, पित्त का प्रवाह बढ़ाने और लिवर रोग में सुधार करने के लिए, अर्सोडियोऑक्सीकोलिक एसिड दिया जा सकता है।
नवजात शिशुओं में कोलेस्टेसिस के लिए पूर्वानुमान
पूर्वानुमान अलग-अलग होता है। कारण के आधार पर, शिशु पूरी तरह से ठीक हो सकते हैं या उन्हें लिवर फ़ैल्योर या लिवर सिरोसिस (लिवर में कटाव) की बीमारी हो सकती है।
बाइलरी एट्रेसिया की वजह से, लिवर की बीमारी लगातार बिगड़ती जा सकती है, भले ही इसका निदान हो चुका हो और इलाज भी शुरू हो चुका हो। जिन शिशुओं का इलाज समय पर नहीं किया जाता है, वे 1 साल की उम्र होने तक लिवर खराब होने की वजह से मर जाते हैं।
अगर बच्चे को गंभीर लिवर रोग विकसित होने से पहले इंट्रावीनस न्यूट्रिशन को बंद कर दिया जाए, तो इंट्रावीनस न्यूट्रिशन के कारण होने वाला कोलेस्टेसिस, अपने-आप ठीक हो सकता है। यदि इंट्रावीनस आहार-पोषण को रोका नहीं जा सकता है, तो कोलेस्टेसिस से छुटकारा पाने के लिए मछली के तेल वाले एक अलग फॉर्मूलेशन का उपयोग किया जा सकता है।
जिस गेस्टेशनल एलोइम्यून लिवर की बीमारी का जल्दी इलाज नहीं किया जाता है, उसका कारण आम तौर पर खराब प्रॉग्नॉसिस होता है।
