La démence est une détérioration chronique globale de la cognition, habituellement irréversible. Le diagnostic est clinique; les examens de laboratoire et d'imagerie sont indiqués pour rechercher une cause curable. Le traitement est symptomatique. Les médicaments adaptés au type spécifique de démence peuvent parfois améliorer la fonction cognitive.
(Voir aussi Revue générale des syndromes confusionnels et des démences.)
La démence peut survenir à tout âge, mais elle touche principalement les personnes âgées. Elle est responsable de plus de la moitié des institutionnalisations en centre de long séjour.
Les démences peuvent être classées de plusieurs manières:
Type Alzheimer ou non Alzheimer
Corticale ou sous-corticale
Irréversible ou potentiellement réversible
La démence ne doit pas être confondue avec le syndrome confusionnel, bien que des troubles de la cognition soient présents dans les deux cas. Ce qui suit permet de les distinguer:
La démence affecte principalement la mémoire, est provoquée par des lésions anatomiques du cerveau, s'installe de manière progressive et est généralement irréversible.
Le syndrome confusionnel affecte principalement l'attention, est habituellement en rapport avec une maladie aiguë ou avec une intoxication médicamenteuse (mettant parfois en jeu le pronostic vital) et est souvent réversible.
D'autres critères spécifiques aident aussi à faire la distinction entre les 2 troubles (voir tableau Différences entre confusion mentale et démence).
Étiologie de la démence
La démence peut résulter de maladies primitives du cerveau ou d'autres pathologies (voir tableau Classification de certaines démences).
Les types les plus fréquents de démence sont les suivantes
Une démence peut également être observée chez les patients atteints de maladie de Parkinson, de maladie de Huntington, de paralysie supranucléaire progressive, de maladie de Creutzfeldt-Jakob, de syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, d'autres troubles à prions, de neurosyphilis, infection par le HIV, de lésions cérébrales traumatiques (p. ex., encéphalopathie traumatique chronique), ou de certaines tumeurs cérébrales situées dans les zones cérébrales corticales ou sous-corticales impliquées dans la cognition. Les patients peuvent présenter > 1 sorte de démences associées (démence mixte). La démence mixte la plus fréquente est la maladie d'Alzheimer associée à la démence vasculaire.
Certains troubles cérébraux structurels (p. ex., hydrocéphalie à pression normale, hématome sous-dural), les troubles métaboliques (p. ex., hypothyroïdie, carence en vitamine B12) et certaines toxines (p. ex., plomb) provoquent une lente détérioration des capacités intellectuelles, qui peut être réversible avec le traitement de la cause. Ce trouble est parfois appelé démence réversible, bien que certains experts réservent le terme de démence à la détérioration cognitive irréversible.
La dépression peut simuler une démence (anciennement nommée pseudo-démence); les 2 troubles coexistent souvent. La dépression peut cependant être le premier signe de démence.
Les troubles de la mémoire liés à l'âge correspondent aux modifications de la cognition qui surviennent avec l'âge. Les personnes âgées ont une difficulté relative dans le rappel, et particulièrement dans la vitesse de rappel. Ces changements n'affectent pas le fonctionnement quotidien et n'indiquent donc pas une démence. Cependant, les premières manifestations de la démence sont très similaires.
Un déclin cognitif léger provoque plus de perte de mémoire que les troubles de la mémoire liés à l'âge; la mémoire et parfois d'autres fonctions cognitives sont plus altérées chez le patient atteint de déclin cognitif léger que les sujets contrôles appariés pour l'âge, mais le fonctionnement quotidien n'est typiquement pas affecté. En revanche, la démence affecte le fonctionnement quotidien. Jusqu'à 50% des patients qui présentent un déclin cognitif léger développent une démence dans les 3 ans.
Le déclin cognitif subjectif est défini comme un déclin persistant auto-ressenti de la capacité cognitive mais une performance normale aux tests cognitifs standardisés utilisés pour classer les troubles cognitifs légers (1). Le risque de troubles cognitifs légers et de démence est augmenté en cas de déclin cognitif subjectif.
Diverses maladies peuvent aggraver les troubles cognitifs chez les patients déments. Un syndrome confusionnel est fréquent chez les patients déments.
Les médicaments, en particulier les benzodiazépines et les anticholinergiques (p. ex., certains antidépresseurs tricycliques, les antihistaminiques, les antipsychotiques, la benzatropine), peuvent transitoirement provoquer ou aggraver les symptômes de la démence, de même que l'alcool et les drogues récréatives, même en quantités modérées. La survenue d'une insuffisance rénale ou hépatique aiguë ou chronique peut entraîner une réduction de la clairance du médicament et provoquer une intoxication médicamenteuse même après des années de posologie stable (p. ex., cas du propranolol).
Des mécanismes de propagation de type prions semblent impliqués dans quasiment tous les troubles neurodégénératifs qui se manifestent initialement chez la personne âgée. Une protéine cellulaire normale (ou du fait d'une mutation héréditaire) prend sporadiquement une conformation anormale et devient une forme pathogène ou prion. Le prion agit alors en tant que matrice qui provoque un repliement anormal d'autres protéines. Ce processus se produit au cours des années et dans de nombreuses parties du système nerveux central. Nombre de ces prions deviennent insolubles et, comme l'amyloïde, ne peuvent pas être éliminés par la cellule. Des preuves sont en faveur de mécanismes de type prion dans la maladie d'Alzheimer (2), ainsi que dans la maladie de Parkinson, la maladie de Huntington, la démence frontotemporale et la sclérose latérale amyotrophique. Ces prions ne sont pas aussi infectieux que ceux de la maladie de Creutzfeld-Jakob, mais ils peuvent être transmis.
La démence à progression rapide est un groupe de troubles cognitifs hétérogènes qui progressent plus rapidement que les autres syndromes de démence, généralement en 1 à 2 ans (3). La présentation la plus importante est le déclin cognitif (p. ex., perte de mémoire, déficits visuo-spatiaux et du langage, dysfonctionnement exécutif). Cependant, d'autres symptômes neuropsychiatriques (p. ex., troubles du comportement, changement de personnalité, troubles de l'humeur, psychose, troubles du sommeil, altération de la vigilance et/ou de la conscience, mouvements involontaires tels que des tremblements et des myoclonies, des troubles de la marche, des activités assimilables à des convulsions, une ataxie, des signes parkinsoniens) sont également observés. Les maladies à prions sont la cause la plus fréquente de démence à progression rapide. D'autres causes fréquentes comprennent l'encéphalite auto-immune et paranéoplasique. La progression d'autres démences peut aussi être atypiquement rapide; elles comprennent la maladie d'Alzheimer, la démence à corps de Lewy, la démence frontotemporale et la démence due à des causes potentiellement réversibles (p. ex., infectieuses, toxiques/métaboliques, neurovasculaires, psychiatriques).
Classification de certaines démences
Classification | Exemples |
|---|---|
Dépôts de bêta-amyloïde et enchevêtrements neurofibrillaires | |
Anomalies de Tau | Encéphalopathie traumatique chronique Dégénérescence ganglionnaire corticobasale Démence frontotemporale (incluant la maladie de Pick) |
Anomalies de l'alpha-synucléine | |
Maladies auto-immunes | Démence auto-immune, y compris les syndromes postencéphalitiques |
Mutation du gène de l'huntingtine | |
Maladie cérébrovasculaire |
|
Ingestion de médicaments ou de toxines | Démence associée à l'alcool Démence due à une exposition aux métaux lourds |
Infections | Mycosiques: démence due à la cryptococcose Démence due aux spirochètes: démence due à la syphilis ou à la maladie de Lyme Viral: démence associée au VIH |
Troubles paranéoplasiques | Syndrome neurologique paranéoplasique avec démence |
Maladies à prions | |
Troubles cérébraux structurels | Hématome sous-dural chronique Hydrocéphalie à pression normale Troubles de la substance blanche: leucodystrophies à début adulte, sclérose en plaques |
Autres troubles potentiellement réversibles |
Références pour l'étiologie
1. Jessen F, Amariglio RE, Buckley RF, et al: The characterisation of subjective cognitive decline. Lancet Neurol 19 (3):271–278, 2020. doi: 10.1016/S1474-4422(19)30368-0
2. Crestini A, Santilli F, Martellucci S, et al: Prions and Neurodegenerative Diseases: A Focus on Alzheimer's Disease. J Alzheimers Dis 85(2):503–518, 2022. doi:10.3233/JAD-215171
3. Hermann P, Zen I: Rapidly progressive dementias — aetiologies, diagnosis and management. Nat Rev Neurol 18 (6):363–376, 2022. doi: 10.1038/s41582-022-00659-0
Symptomatologie de la démence
(Voir aussi Symptômes comportementaux et psychologiques de la démence.)
La démence altère la cognition de manière globale. L'apparition est progressive, bien que les membres de la famille puissent signaler un début soudain (p. ex., lorsque le fonctionnement quotidien est perturbé). Souvent, l'atteinte de la mémoire à court terme est le premier signe. Au départ, les premiers symptômes peuvent ne pas être distingués de ceux des troubles de la mémoire associés à l'âge ou de la déficience cognitive légère, mais avec la progression ils deviennent apparents.
Bien que les symptômes de démence se développent selon un continuum, ils peuvent être classés en
Précoces
Intermédiaires
Tardifs
Les modifications de la personnalité et les troubles du comportement peuvent se développer précocement ou tardivement. Les troubles neurologiques moteurs et les autres déficits neurologiques focaux surviennent à différents stades, selon le type de démence; ils apparaissent précocement dans la démence vasculaire et tardivement dans la maladie d'Alzheimer. L'incidence des crises comitiales est discrètement augmentée à tous les stades.
La psychose, se manifestant par des hallucinations, des délires ou une paranoïa, peut survenir chez environ 20 à 50% des patients atteints de démence, selon le type de démence et la gravité de la maladie (1).
De nombreux troubles médicaux généraux concomitants, en particulier pendant les exacerbations, peuvent aggraver les symptômes de la démence. Ces troubles comprennent le diabète, la bronchite chronique, l'emphysème, les infections, la maladie rénale chronique, les troubles hépatiques et l'insuffisance cardiaque.
L'alcool, même en quantité modérée, peut également aggraver les symptômes de la démence et contribuer à sa progression (p. ex., en réduisant le volume cérébral) et la plupart des experts recommandent que les patients atteints de démence cessent de boire de l'alcool.
Symptômes (légers) de démence précoce
La mémoire des faits récents est altérée; apprendre et retenir de nouvelles informations devient difficile. Des troubles du langage (en particulier un manque du mot), des sautes d'humeur et des modifications de la personnalité se développent. Les patients peuvent présenter des difficultés croissantes dans leurs activités quotidiennes (p. ex., gérer leur chéquier, retrouver leur chemin, se souvenir où ils ont placé leurs affaires). La pensée abstraite, le discernement ou le jugement peuvent être altérés. Les patients peuvent réagir à leur perte d'autonomie et à leurs troubles mnésiques par de l'irritabilité, de l'hostilité et de l'agitation.
Les capacités fonctionnelles peuvent être limitées par les troubles suivants:
Agnosie: altération de la capacité à identifier des objets malgré des fonctions sensorielles intactes
Apraxie: altération de la capacité à effectuer des activités motrices apprises antérieurement malgré une fonction motrice intacte
Aphasie: altération de la capacité de comprendre ou d'utiliser le langage
Bien que les démences débutantes puissent ne pas compromettre totalement la sociabilité, les membres de la famille peuvent rapporter un comportement étrange et une labilité émotionnelle.
Symptômes (modérés) de démence
Les patients deviennent incapables d'acquérir et de se rappeler des informations nouvelles. La mémoire des événements anciens est altérée, mais pas totalement perdue. Les patients peuvent nécessiter une aide pour des activités élémentaires de la vie tous les jours (p. ex., se laver, manger, s'habiller, faire ses besoins).
Les modifications de la personnalité peuvent s'accentuer. Les patients peuvent devenir irritables, anxieux, égocentriques, inflexibles ou se mettre plus facilement en colère. Ils peuvent devenir passifs, avec un affect plat; ils peuvent développer une dépression, devenir indécis, perdre leur spontanéité ou généralement s'exclure des situations sociales. Les traits de personnalité ou les habitudes peuvent s'exacerber (p. ex., le souci de l'argent en devient obsessionnel).
Des troubles du comportement peuvent se développer: les patients peuvent errer ou devenir, de façon brutale et inappropriée, agités, hostiles, opposants ou physiquement agressifs.
À ce stade, les patients ont perdu toute notion du temps et de l'espace, car ils ne sont plus en mesure d'exploiter efficacement les indices environnementaux et sociaux. Les patients se perdent souvent; ils deviennent incapables de retrouver leur propre chambre ou la salle de bains. Ils restent capables de marcher, mais risquent de chuter ou de se blesser en raison de leur désorientation.
Les sensations ou les perceptions déformées peuvent évoluer en une psychose avec hallucinations et délires paranoïdes et de persécution.
Le sommeil est souvent désorganisé.
Symptômes de démence tardifs (sévères)
Les patients ne peuvent plus marcher, se nourrir ou effectuer de manière autonome d'autres activités quotidiennes; ils peuvent devenir incontinents. La mémoire des faits récents et anciens est totalement perdue. Les patients peuvent développer des troubles de la déglutition. Ils sont soumis à un risque de dénutrition, de pneumonie (due en particulier à des inhalations) et d'ulcères de pression. Ils deviennent totalement dépendants et le placement dans un établissement de long séjour devient souvent nécessaire. Finalement, les patients deviennent mutiques.
Étant donné que ces patients ne peuvent pas rapporter leurs symptômes à un médecin et que les patients âgés ont souvent une réponse fébrile ou leucocytaire diminuée à l'infection, les médecins doivent s'appuyer sur leur expérience et leur perspicacité lorsqu'un patient semble malade.
Le stade terminal de la démence aboutit au coma et au décès, habituellement consécutif à une infection.
Référence pour la symptomatologie
1. Cressot C, Vrillon A, Lilamand M, et al: Psychosis in Neurodegenerative Dementias: A Systematic Comparative Review. J Alzheimers Dis 99(1):85–99, 2024. doi:10.3233/JAD-231363
Diagnostic de démence
La distinction entre confusion mentale et démence s'effectue principalement par l'anamnèse et l'examen neurologique (dont l'état mental)
Identification des causes traitables, basée sur l'évaluation clinique et des tests de laboratoire et de neuroimagerie sélectionnés
Parfois, des tests neuropsychologiques formels
Distinguer la cause de la démence peut s'avérer difficile; le diagnostic de certitude nécessite souvent l'examen anatomopathologique post-mortem du tissu cérébral. Ainsi, le diagnostic clinique doit s'attacher à distinguer la démence du syndrome confusionnel et d'autres troubles, à identifier les régions cérébrales atteintes ainsi que les causes potentiellement réversibles.
La démence doit être distinguée des troubles suivants:
Delirium: il peut être difficile de distinguer la démence du delirium, mais c'est essentiel, car le delirium est généralement réversible avec un traitement rapide. L'attention est évaluée en premier. L'inattention est plus compatible avec un diagnostic de confusion, bien que la démence avancée altère également gravement l'attention. D'autres caractéristiques qui évoquent un syndrome confusionnel (p. ex., courte durée des troubles cognitifs) sont déterminées par l'anamnèse, l'examen clinique et les tests de recherche des causes spécifiques.
Troubles de la mémoire liés à l'âge: ce trouble n'affecte pas le fonctionnement au quotidien. Si on accorde aux sujets suffisamment de temps pour apprendre de nouvelles informations, leurs performances intellectuelles sont correctes.
Altération cognitive bénigne: la mémoire et/ou d'autres fonctions cognitives sont altérées, mais l'altération n'est pas suffisamment grave pour perturber les activités quotidiennes.
Symptômes cognitifs liés à la dépression: cette atteinte cognitive régresse totalement sous l'effet du traitement antidépresseur. Les patients âgés déprimés peuvent présenter un déclin cognitif, mais contrairement aux patients souffrant d'une authentique démence, ils ont tendance à exagérer leur perte de mémoire et oublient rarement les événements actuels importants ou leurs problèmes personnels. L'examen neurologique est normal, à l'exception d'un ralentissement psychomoteur. Lors des tests, les patients souffrant de dépression font peu d'effort pour répondre, alors que ceux souffrant de démence s'y efforcent, bien que leurs réponses soient incorrectes. Lorsque la dépression et la démence coexistent, le traitement de la dépression ne corrige pas complètement la cognition.
Critères cliniques
Il existe divers critères cliniques disponibles pour aider à diagnostiquer la démence, ainsi que les sous-types spécifiques (1). L'un des systèmes les plus couramment utilisés comprend le Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux (DSM-5-TR). La DSM-5-TR classe la démence dans la catégorie plus large des troubles neurocognitifs, qui peuvent être subdivisés en fonction de l'étiologie présumée (p. ex., les maladies neurodégénératives comme la maladie d'Alzheimer). Le diagnostic de démence repose principalement sur les symptômes cognitifs, comportementaux et fonctionnels (2).
Pour répondre aux critères, les patients doivent présenter des preuves d'un déclin cognitif important par rapport à un niveau de performance antérieur dans ≥ 1 des domaines cognitifs suivants:
Attention complexe
Fonctions exécutives
Apprentissage et mémoire
Langage
Cognition perceptivo-motrice
Cognition sociale
Les preuves d'un déclin cognitif peuvent provenir de la personne elle-même, d'un contact informé ou d'un clinicien, et la déficience a été documentée, de préférence par des tests neuropsychologiques standardisés ou, en leur absence, par une autre évaluation clinique quantifiée.
De plus, les déficits cognitifs nuisent à l'indépendance dans les activités quotidiennes, ne se produisent pas exclusivement dans le contexte d'un délire et ne sont pas mieux expliqués par un autre trouble mental (p. ex., trouble dépressif majeur, schizophrénie).
Si l'atteinte cognitive est confirmée, les antécédents et l'examen clinique doivent alors se concentrer sur des signes d'affection curable pouvant entraîner une atteinte cognitive (p. ex., carence en vitamine B12, neurosyphilis, hypothyroïdie, dépression, voir tableau Causes de confusion).
Évaluation de la fonction cognitive
L'examen du Mini-Mental Status (voir encadré Examen de l'état mental) ou le Montreal Cognitive Assessment (MoCA) sont souvent utilisés comme test de dépistage au lit du malade (3). En l'absence de syndrome confusionnel, la présence de multiples déficits suggère une démence. Le meilleur test de dépistage de la mémoire porte sur la mémoire à court terme (p. ex., mémoriser 3 objets et s'en rappeler après 5 min); les patients qui ont une démence échouent à ce test. Un autre test de l'état mental évalue la capacité à citer des plusieurs objets par catégories (p. ex., listes d'animaux, de plantes ou de meubles). Les patients atteints de démence ont des difficultés pour en citer quelques-uns; ceux n'en souffrant pas les nomment facilement. Le niveau d'instruction du patient doit être pris en compte lors de l'interprétation des résultats des tests cognitifs. Les patients ayant moins d'années de scolarité ont tendance à obtenir des scores plus faibles aux tests cognitifs, ce qui peut entraîner un diagnostic erroné potentiel de déficience cognitive.
Les tests neuropsychologiques doivent être effectués quand l'anamnèse et les tests de l'état mental au lit du malade ne sont pas concluants. Il évalue l'humeur ainsi que de multiples domaines cognitifs. Les tests sont effectués ou supervisés par un neuropsychologue et peuvent prendre de 1 à 3 heures. Ces tests aident surtout à différencier les éléments suivants:
Troubles de la mémoire liée à l'âge, trouble cognitif léger et démence, en particulier lorsque la cognition n'est que légèrement altérée ou lorsque le patient ou les membres de la famille ont besoin d'être rassurés
Démence et syndromes focaux de troubles cognitifs (p. ex., amnésie, aphasie, apraxie, difficultés visio-spatiales, diminution de la fonction exécutive) lorsque la distinction n'est pas cliniquement évidente
Le test peut également permettre de caractériser des déficits spécifiques dus à la démence, et ils peuvent détecter une dépression ou un trouble de la personnalité qui contribuent à une mauvaise performance cognitive.
Examens complémentaires
Le bilan doit comprendre une TSH (thyroid-stimulating hormone) et un dosage de la vitamine B12. Des NFS complètes (CBC) et des tests de la fonction rénale et hépatique sont parfois recommandés, mais leur rendement pour identifier une maladie sous-jacente est très faible.
Si l'examen clinique suggère un trouble spécifique, d'autres examens (p. ex., sérologie VIH, sérologie de la syphilis) sont indiqués. Une ponction lombaire doit être envisagée en cas de suspicion d'infection chronique ou de neurosyphilis ou chez les patients atteints de démence rapidement progressive pour évaluer une éventuelle maladie à prions ou une maladie auto-immune.
Les biomarqueurs peuvent être utiles chez certains patients chez qui on suspecte une maladie d'Alzheimer. Par exemple, un taux élevé de protéine tau phosphorylée et un taux abaissé de bêta-amyloïde dans le liquide céphalorachidien (LCR) sont considérés comme un changement caractéristique de la maladie d'Alzheimer.
Les tests génétiques de routine pour la présence d'allèles epsilon-4 (ApoE4) ne sont pas recommandés dans le cadre du bilan diagnostique de la démence. Bien que les données suggèrent que le gène de l'apolipoprotéine E augmente le risque de développer la maladie d'Alzheimer (4), il n'est ni nécessaire ni suffisant pour provoquer la maladie d'Alzheimer.
Neuro-imagerie
Une TDM ou une IRM doivent être effectuées lors de l'évaluation initiale de la démence et après tout changement inexpliqué de la cognition ou de l'état mental. L'imagerie cérébrale peut identifier des processus potentiellement réversibles (p. ex., hydrocéphalie à pression normale, tumeurs cérébrales, hématome sous-dural) et certaines maladies métaboliques (p. ex., neurodégénérescence associée [par déficit en] à la pantothénate kinase, maladie de Wilson) et des troubles irréversibles (p. ex., accident vasculaire cérébral, leucodystrophie, maladie de Creutzfeld-Jacob).
Un EEG est parfois utile (p. ex., afin d'évaluer des troubles transitoires de l'attention ou un comportement étrange).
La PET au déoxyglucose marqué au fluor-18 (18F) (fluorodésoxyglucose ou FDG) ou la tomographie d'émission monophotonique (SPECT) peuvent fournir des informations sur les profils de perfusion cérébrale et aider à différencier la maladie d'Alzheimer de la démence frontotemporale et de la démence à corps de Lewy (5).
Des traceurs radioactifs de l'amyloïde qui se lient spécifiquement aux plaques bêta-amyloïdes (p. ex., fluor-18 [18F] florbetapir, [18F] flutémétamol, [18F] florbétaben) ont été utilisés en PET (positron emission tomography) pour visualiser des plaques amyloïdes chez des patients qui ont un déficit cognitif léger ou une démence. Ce test doit être utilisé lorsque la cause de la déficience cognitive (p. ex., déficience cognitive ou démence légères) est incertaine après une évaluation complète et quand la maladie d'Alzheimer est un diagnostic envisagé. La détermination de l'état de l'amyloïde par la PET devrait augmenter la certitude du diagnostic et de la prise en charge. La [18F] flortaucipir-PET, en utilisant un traceur tau radioactif, peut être utilisée pour estimer la densité et la distribution des enchevêtrements neurofibrillaires tau agrégés chez les adultes qui ont des troubles cognitifs et qui sont évalués pour la maladie d'Alzheimer (5).
Références pour le diagnostic
1. NICE: National Institute for Health and Care Excellence: Dementia: assessment, management and support for people living with dementia and their carers. NICE guideline [NG97]. Published: 20 June 2018
2. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5th edition, Text Revision (DSM-5-TR). American Psychiatric Association Publishing, Washington, DC, 2022. pp 672-674
3. Nasreddine ZS, Phillips NA, Bédirian V, et al: The Montreal Cognitive Assessment, MoCA: a brief screening tool for mild cognitive impairment [published correction appears in J Am Geriatr Soc. 2019 Sep;67(9):1991. doi: 10.1111/jgs.15925]. J Am Geriatr Soc 53(4):695–699, 2005. doi:10.1111/j.1532-5415.2005.53221.x
4. Statement on use of apolipoprotein E testing for Alzheimer disease. American College of Medical Genetics/American Society of Human Genetics Working Group on ApoE and Alzheimer disease. JAMA 1995;274(20):1627-1629.
5. Fleisher AS, Pontecorvo MJ, Devous Sr MD, et al: Positron emission tomography imaging with [18F] flortaucipir and postmortem assessment of Alzheimer disease neuropathologic changes [published correction appears in JAMA Neurol. 2023 Aug 1;80(8):873. doi: 10.1001/jamaneurol.2023.1911]. JAMA Neurol. 77(7):829–839, 2020. doi:10.1001/jamaneurol.2020.0528
Traitement de la démence
Mesures pour assurer la sécurité
Fournir une stimulation adéquate, des activités et des repères pour s'orienter
Supprimer les médicaments ayant un effet sédatif ou anticholinergique
Possiblement les inhibiteurs de la cholinestérase et la mémantine ou un traitement par anticorps monoclonal anti-amyloïde
Assistances aux aidants
Organisation des soins de fin de vie
Des mesures visant à assurer la sécurité du patient et un environnement approprié sont essentielles au traitement, de même que l'assistance d'un aidant (1, 2). Plusieurs médicaments sont disponibles.
Sécurité du malade
Les ergothérapeutes et les kinésithérapeutes peuvent évaluer la sécurité du lieu de vie du patient; les objectifs sont de
Prévenir les accidents (en particulier les chutes)
Prendre en charge les troubles du comportement
Planifier le changement à mesure que la démence progresse
La manière dont les patients se comportent dans diverses situations (c'est-à-dire, à la cuisine, en automobile) doit être évaluée en utilisant des simulations. Si les patients ont des déficits et restent dans le même environnement, des mesures de protection (p. ex., cacher les couteaux, débrancher le four, confisquer la voiture ou les clés de la voiture) peuvent être nécessaires. Certains États des États-Unis exigent que les médecins informent le Department of Motor Vehicles de ce que certains patients sont déments et qu'ils ne sont plus en mesure de conduire de manière sûre.
Si les patients s'égarent, des systèmes de suivi avec alarme peuvent être installés, ou les patients peuvent être inscrits à un programme de retour sécurisé.
Finalement, une assistance (p. ex., personnel de ménage, aides à domicile) ou un changement d'environnement (maison sans escaliers, résidence médicalisée, établissement avec soins infirmiers) peuvent être indiqués.
Mesures environnementales
Les patients qui présentent une démence légère à modérée s'adaptent habituellement bien dans un environnement familier.
Que ce soit à la maison ou en établissement de soins, l'environnement doit être conçu pour préserver le sentiment de contrôle de soi et la dignité de la personne en appliquant les mesures suivantes:
Aide à l'orientation
Ambiance familiale chaleureuse
Stimulations minimes et répétées
Activités régulières peu stressantes
L'orientation peut être améliorée en plaçant des calendriers et des pendules de grande taille dans la pièce et en établissant une routine pour les activités quotidiennes; le personnel médical peut porter de grands badges et se présenter régulièrement. Les modifications de l'environnement, des routines ou des personnes doivent être expliquées précisément et simplement aux patients, en omettant les informations accessoires. Les patients ont besoin de temps pour s'adapter et intégrer les changements. Informer les patients de ce qui va se passer (p. ex., lors du bain ou du repas) peut éviter l'opposition ou des réactions violentes. Des visites fréquentes des membres du personnel et de personnes familières encouragent les patients à rester sociables.
La chambre doit être bien éclairée et fournir des stimuli sensoriels (p. ex., une radio, une télévision, une veilleuse) pour aider le patient à rester orienté et à concentrer son attention. Les chambres particulières calmes et sombres, doivent être évitées.
Les activités peuvent aider les patients à mieux fonctionner; celles qui sont liées aux intérêts du patient avant l'apparition de la démence sont de bons choix. Les activités doivent être divertissantes, procurer une certaine stimulation, mais ne doivent pas offrir trop de choix ou de défis.
L'exercice physique afin de réduire l'agitation, améliorer l'équilibre et maintenir le tonus cardiovasculaire et la tonicité musculaire doit être pratiqué journellement. L'exercice peut également permettre d'améliorer le sommeil et de contrôler les troubles du comportement.
Les thérapies musicales et les thérapies occupationnelles (ergothérapie) aident au maintien de la motricité fine et fournissent des stimulations non verbales.
La thérapie de groupe (p. ex., thérapie de réminiscence, activités de socialisation) permet de maintenir les compétences en conversation et en relations interpersonnelles.
Médicaments
La réduction ou l'éviction des médicaments qui ont des effets sur le système nerveux central améliore souvent le fonctionnement. Les médicaments anticholinergiques et sédatifs, qui tendent à aggraver la démence, doivent être évités.
Les inhibiteurs de la cholinestérase donépézil, rivastigmine et galantamine améliorent quelque peu la cognition dans la maladie d'Alzheimer ou la démence à corps de Lewy et peuvent parfois être utiles dans d'autres formes de démence. Ces médicaments inhibent l'acétylcholinestérase, augmentant ainsi le taux d'acétylcholine dans le cerveau.
La mémantine, un antagoniste de la NMDA (N-méthyl-d-aspartate), permet de ralentir la perte de la fonction cognitive en cas de démence modérée à sévère et peut avoir un effet synergique lorsqu'elle est utilisée en association avec un inhibiteur de la cholinestérase.
Bien que les inhibiteurs de la cholinestérase et la mémantine soient considérés comme un traitement symptomatique de la maladie d'Alzheimer et d'autres démences, un traitement par anticorps monoclonal anti-amyloïde modificateur de la maladie est également disponible (voir Traitement modificateur de la maladie d'Alzheimer).
Les médicaments pour contrôler les troubles du comportement (p. ex., neuroleptiques) ont été utilisés.
Les patients atteints de démence et qui ont des signes de dépression doivent être traités par des antidépresseurs non anticholinergiques, de préférence des inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS).
Assistance aux aidants
Les membres de la famille proche ont un rôle important dans la prise en charge du patient dément (voir Soins dispensés par la famille aux personnes âgées). Les infirmières et les assistants sociaux peuvent enseigner aux soignants comment mieux satisfaire les besoins du patient (p. ex., comment gérer les soins journaliers et faire face aux problèmes financiers); cet enseignement doit être continu. D'autres ressources (p. ex., groupes de soutien, matériels éducatifs) sont disponibles.
Les aidants peuvent subir un stress important. Le stress peut être secondaire aux inquiétudes concernant la protection du patient ou à la frustration, l'épuisement, la colère et l'amertume de devoir fournir autant d'effort pour aider quelqu'un. Les professionnels de la santé doivent surveiller les premiers symptômes de stress et de surmenage des aidants et, si nécessaire, suggérer des services de soutien (p. ex., assistante sociale, nutritionniste, infirmière, aide-ménagère), et le séjour de courte durée d'un patient dans une maison de retraite pour des soins de relève).
Si un patient dément présente un traumatisme inhabituel, la possibilité de maltraitance sur personne âgée doit être envisagée.
Références pour le traitement
1. NICE: National Institute for Health and Care Excellence: Dementia: assessment, management and support for people living with dementia and their carers. NICE guideline [NG97]. Published: 20 June 2018
2. Alzheimer's Association: 2018 Alzheimer's Association Dementia Care Practice Recommendations. January 18, 2028. Accessed February 3, 2025.
Pronostic de démence
La démence est habituellement progressive. Cependant, la rapidité d'évolution varie considérablement en fonction de l'étiologie. La démence diminue l'espérance de vie, mais les estimations de survie varient. Dans une étude prospective menée aux États-Unis, chez les patients atteints de la maladie d'Alzheimer, la survie médiane à partir du diagnostic initial était de 4,2 ans pour les hommes et de 5,7 ans pour les femmes (1). Dans une méta-analyse portant sur plus de 5 millions de personnes suivies pendant au moins 1 an après un diagnostic de démence, la survie médiane était de 4,8 ans et le délai médian d'admission en maison de retraite de 3,3 ans; la survie était plus longue pour les femmes et légèrement plus longue pour les patients atteints de la maladie d'Alzheimer, comparativement à d'autres diagnostics (2).
Problèmes de la fin de vie
La désignation d'un membre de la famille, d'un tuteur ou d'un avocat pour gérer les finances peut être nécessaire, en raison de la perte de discernement et de jugement des patients déments. Tôt dans l'évolution de la démence, avant que le patient ne soit handicapé, ses souhaits concernant la prise en charge doivent être clarifiés et les procédures financières et légales (p. ex., désignation à l'avance d'une personne de confiance, directives pour les soins) doivent être effectuées. Lors de la signature de ces documents, la capacité du patient doit être évaluée, et les résultats de cette évaluation doivent être enregistrés. Les décisions concernant l'alimentation artificielle et le traitement des troubles aigus sont au mieux prises avant que le besoin ne se présente.
Dans la démence avancée, des mesures palliatives peuvent être plus appropriées que des interventions très agressives ou des soins hospitaliers.
Références pour le pronostic
1. Larson EB, Shadlen MF, Wang L, et al: Survival after initial diagnosis of Alzheimer disease. Ann Intern Med 140(7):501–509, 2004. doi:10.7326/0003-4819-140-7-200404060-00008
2. Brück CC, Mooldijk SS, Kuiper LM, et al. Time to nursing home admission and death in people with dementia: systematic review and meta-analysis. BMJ388:e080636, 2025. Published 2025 Jan 8. doi:10.1136/bmj-2024-080636
Points clés
La démence, contrairement à la perte de mémoire liée à l'âge et à la déficience cognitive légère, provoque des troubles cognitifs qui perturbent le fonctionnement quotidien.
Être conscient que les membres de la famille peuvent signaler l'apparition soudaine de symptômes seulement parce qu'ils ont reconnu de façon brutale des symptômes dont le développement a été progressif.
Évoquer les causes réversibles de déclin cognitif, tels que les troubles structurels du cerveau (p. ex., hydrocéphalie à pression normale, hématome sous-dural), troubles métaboliques (p. ex., hypothyroïdie, carence en vitamines B12), les médicaments, la dépression et les toxines (p. ex., plomb).
Effectuer des tests de l'état mental au lit du malade et, si nécessaire, des tests neuropsychologiques formels pour confirmer l'altération de la fonction cognitive dans ≥ 2 domaines.
Recommander ou organiser des mesures visant à maximiser la sécurité des patients, afin de fournir un environnement familier et confortable au patient, et fournir un soutien aux aidants naturels.
Envisager un traitement médicamenteux d'appoint et recommander des arrangements de fin de vie.
Plus d'information
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