L'hydrocéphalie à pression normale est caractérisée par des troubles de la marche, une incontinence urinaire, une démence, une augmentation de volume des ventricules cérébraux et une pression du liquide céphalorachidien normale ou seulement légèrement élevée.
(Voir aussi Revue générale des syndromes confusionnels et des démences et Démences.)
La démence est une détérioration chronique globale de la cognition, habituellement irréversible.
L'hydrocéphalie à pression normale est attribuée à un défaut de résorption du liquide céphalorachidien par des granulations arachnoïdiennes. Ce trouble représente jusqu'à 6% des démences.
L'hydrocéphalie à pression normale est classée comme
Secondaire: lorsqu'elle se développe comme une complication d'un autre trouble (p. ex., hémorragie sous-arachnoïdienne, méningite, lésion cérébrale traumatique)
Idiopathique: lorsqu'un trouble sous-jacent ne peut être déterminé
La démence ne doit pas être confondue avec le syndrome confusionnel, bien que des troubles de la cognition soient présents dans les deux cas. Ce qui suit permet de les distinguer:
La démence affecte principalement la mémoire, est provoquée par des lésions anatomiques du cerveau, s'installe de manière progressive et est généralement irréversible.
Le syndrome confusionnel affecte principalement l'attention, est habituellement en rapport avec une maladie aiguë ou avec une intoxication médicamenteuse (mettant parfois en jeu le pronostic vital) et est souvent réversible.
D'autres critères spécifiques permettent également de faire la distinction entre démence et confusion (voir tableau Différences entre confusion mentale et démence).
Symptomatologie de l'hydrocéphalie à pression normale
Le plus souvent, les troubles de la marche dans l'hydrocéphalie à pression normale sont habituellement peu spécifiques avec une instabilité et des troubles de l'équilibre, bien qu'une démarche magnétique (les pieds apparaissant comme collés au plancher) soit considérée comme caractéristique.
La démence peut n'apparaître qu'à un stade tardif du trouble. Les symptômes précoces les plus fréquents de la démence sont des troubles des fonctions exécutives et de l'attention; la mémoire a tendance à se détériorer tardivement.
L'incontinence urinaire est fréquente.
Diagnostic de l'hydrocéphalie à pression normale
Bilan clinique
Neuro-imagerie
Parfois, soustraction de liquide céphalorachidien
Les symptômes classiques (troubles de la marche, incontinence urinaire et démence), même combinés, ne sont pas spécifiques de l'hydrocéphalie à pression normale, en particulier chez les sujets âgés. Par exemple, certaines formes de démence vasculaire peuvent provoquer une démence, des troubles de la marche, et, plus rarement, une incontinence urinaire.
Un diagnostic de démence exige la présence de tous les éléments suivants:
Les symptômes cognitifs ou comportementaux (neuropsychiatriques) interfèrent avec la capacité de fonctionner au travail ou d'effectuer les activités quotidiennes habituelles.
Ces symptômes représentent une diminution par rapport aux niveaux précédents de fonctionnement.
Ces symptômes ne sont pas expliqués par la confusion ou un trouble psychiatrique majeur.
Le bilan nécessite de recueillir une anamnèse en interrogeant le patient et quelqu'un qui connaît le patient plus un test des fonctions cognitives au lit du malade ou, si ces tests sont non diagnostiques, des tests neurologiques formels.
L'imagerie cérébrale peut montrer une dilatation ventriculaire disproportionnée par rapport à l'atrophie corticale; cette constatation n'est pas spécifique mais peut renforcer le diagnostic d'hydrocéphalie à pression normale. Les scissures élevées sur la convexité corticale sont souvent comprimées, et les scissures sylviennes sont atrophiques de façon disproportionnée.
Une ponction lombaire est effectuée. La pression d'ouverture du LCR doit être normale en cas d'hydrocéphalie à pression normale. La soustraction de 30 à 50 mL de liquide céphalorachidien peut être réalisée comme un test diagnostique. L'amélioration de la marche, de la continence et de la cognition après la soustraction suggère que le patient puisse être un bon candidat à la chirurgie de shunt ventriculopéritonéale, mais l'amélioration peut ne pas être évidente plusieurs heures après la soustraction. Du liquide céphalorachidien peut continuer à fuir après la ponction lombaire, contribuant parfois à une amélioration neurologique.
Traitement de l'hydrocéphalie à pression normale
Parfois, shunt ventriculopéritonéal
La dérivation ventriculopéritonéale est indiquée chez les patients dont le risque chirurgical est modéré. Une amélioration après une ponction lombaire soustractive à visée diagnostique, peut prédire la réponse positive à la dérivation chirurgicale. Dans plusieurs séries (mais pas dans des essais randomisés), les patients ont eu après dérivation ventriculopéritonéale une amélioration significative portant typiquement sur la marche, la continence et le fonctionnement quotidien; l'amélioration cognitive était moins fréquente.
Points clés
Suspecter une hydrocéphalie à pression normale en fonction des symptômes classiques (troubles de la marche, incontinence urinaire, démence), mais envisager une ponction lombaire pour éliminer l'excès de liquide céphalorachidien comme tests diagnostique pour confirmer le diagnostic.
Si les risques chirurgicaux sont acceptables, insérer un shunt ventriculopéritonéal, ce qui peut améliorer considérablement la marche, la continence et le fonctionnement quotidien; l'amélioration de la fonction mentale est moins importante.
