Les tumeurs affectent rarement les articulations, autrement que par une propagation à partir de l'os adjacent ou d'une tumeur des tissus mous. Cependant, 2 pathologies, la chondromatose synoviale et la tumeur ténosynoviale à cellules géantes (synovite villonodulaire pigmentée), apparaissent dans la muqueuse (synoviale) des articulations. Ces affections sont bénignes, mais localement agressives. Les deux affectent généralement une seule articulation, le plus souvent le genou et en second lieu la hanche, et peuvent causer des douleurs et un épanchement. Toutes deux sont traitées par synovectomie à ciel ouvert et, dans le cas de la chondromatose synoviale, par l'ablation de tous les corps intra-articulaires et de la synoviale métaplasique.
Il existe une tumeur maligne des tissus mous appelée sarcome synovial qui se forme dans différents types de tissus mous, mais qui n'est pas d'origine synoviale et se produit rarement à l'intérieur d'une articulation. Il s'agit d'un cancer monomorphe des tissus mous à cellules fusiformes bleues avec un degré variable de différenciation épithéliale caractérisé par le gène de fusion spécifique SS18-SSX/1/2/4, mais qui est souvent biphasique avec des composants fusiformes et glandulaires. Le terme appliqué à la tumeur de "synovial", il y a plusieurs décennies, est un terme inapproprié.
(Voir aussi Revue générale des tumeurs osseuses et articulaires.)
Chondromatose synoviale
La chondromatose synoviale (précédemment appelé ostéochondromatose synoviale) est considérée comme une métaplasie synoviale. Elle est caractérisée par la présence de nombreux fragments cartilagineux calcifiés dans la synoviale, qui se détachent de la synoviale qui leur a donné naissance. Chaque organisme peut ne pas être plus grand qu'un grain de riz, dans une articulation tuméfiée et douloureuse. La transformation maligne est très rare. La récidive est fréquente.
Le diagnostic de la chondromatose synoviale repose sur l'imagerie, habituellement la TDM ou l'IRM.
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Le traitement de la chondromatose synoviale peut être symptomatique, mais si les symptômes mécaniques sont au premier plan, l'ablation arthroscopique ou à ciel ouvert, des corps libres et/ou de la synoviale est justifiée.
Tumeur ténosynoviale à cellules géantes
La tumeur ténosynoviale à cellules géantes (précédemment appelée synovite villonodulaire pigmentée) est considérée comme une tumeur bénigne néoplasique de la synoviale qui peut se produire autour ainsi que dans une articulation. La tumeur peut être nodulaire (focalisée) dans les petites articulations des mains, des pieds et du genou, ou, plus fréquemment, diffuse dans les grandes articulations telles que le genou et la hanche. Lorsque la tumeur implique un tendon, elle est appelée tumeur à cellules géantes de la gaine du tendon. La membrane synoviale s'épaissit et contient de l'hémosidérine, qui donne au tissu son apparence tachée de sang et son aspect caractéristique en IRM. Ce tissu a tendance à envahir l'os adjacent, provoquant une destruction kystique et des lésions cartilagineuses. La tumeur ténosynoviale à cellules géantes est habituellement monarticulaire mais peut être polyarticulaire.
Les tumeurs proviennent de cellules synoviales néoplasiques qui surexpriment un facteur de croissance CSF-1 (colony stimulating factor-1). Les tumeurs sont généralement composées d'un petit nombre de ces cellules et d'un pourcentage élevé de précurseurs myéloïdes (monocytes et macrophages) qui ont des récepteurs de CSF-1 (CSF-1R). Le CSF-1 stimule la croissance de ces cellules précurseurs myéloïdes.
La tumeur diffuse à cellules géantes ténosynoviales a un taux de récidive locale élevé qui conduit souvent à une chirurgie et à une morbidité supplémentaire. Le traitement standard est l'ablation complète par synovectomie. Les petites lésions d'une articulation accessible peuvent être traitées par résection arthroscopique, bien qu'il existe un risque d'ensemencement de l'articulation entière. Une arthrotomie à ciel ouvert est habituellement nécessaire pour une résection plus complète. La tumeur peut se trouver à l'intérieur et à l'extérieur de la capsule de l'articulation, en particulier lorsqu'il s'agit de l'espace poplité.
Le pexidartinib, un médicament oral, est utilisé pour traiter la tumeur symptomatique à cellules géantes ténosynoviale cause de morbidité sévère ou de limitations fonctionnelles qui ne peuvent être améliorées par la chirurgie. En se liant au CSF-1R exprimé sur les monocytes, les macrophages et les ostéoclastes, le médicament peut prévenir la prolifération tumorale. Les effets indésirables comprennent l'hépatite et l'insuffisance hépatique. Le rôle du pexidartinib évolue (1). Les informations de prescription des États-Unis comprennent un avertissement sur le risque de lésions hépatiques graves et potentiellement mortelles. Le pexidartinib n'est disponible aux États-Unis que dans des centres anticancer par l'intermédiaire du Risk Evaluation and Mitigation Strategy Program du fabricant.
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La prise en charge tardive de la tumeur à cellules géantes ténosynoviales, en particulier après une récidive, peut nécessiter une arthroplastie totale. En de rares occasions après plusieurs synovectomies, la radiothérapie est parfois utilisée.
Référence
1. Gelderblom H, Wagner AJ, Tap WD, et al: Long-term outcomes of pexidartinib in tenosynovial giant cell tumors. Cancer 15;127(6):884-893, 2021. doi: 10.1002/cncr.33312. Epub 2020 Nov 16. PMID: 33197285; PMCID: PMC7946703.
