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Les tumeurs affectent rarement les articulations, autrement que par une propagation à partir de l'os adjacent ou d'une tumeur des tissus mous. Cependant, 2 affections, la chondromatose synoviale et la tumeur ténosynoviale à cellules géantes (anciennement appelée synovite villonodulaire pigmentée), surviennent dans la muqueuse (synoviale) des articulations et sont connues sous le nom de troubles prolifératifs synoviaux. Ces affections sont bénignes, mais localement agressives. Ces affections affectent généralement une seule articulation, le plus souvent le genou et la hanche, et peuvent causer des douleurs et un épanchement. Toutes deux sont traitées par synovectomie à ciel ouvert et, dans le cas de la chondromatose synoviale, par l'ablation de tous les corps intra-articulaires et de la synoviale métaplasique.
Il existe une tumeur maligne des tissus mous appelée sarcome synovial qui se forme dans différents types de tissus mous, mais qui n'est pas d'origine synoviale et se produit rarement à l'intérieur d'une articulation. Le terme « synovial », introduit il y a de nombreuses années pour caractériser cette tumeur, est impropre.
Chondromatose synoviale
La chondromatose synoviale (précédemment appelé ostéochondromatose synoviale) est considérée comme une métaplasie synoviale. Elle est caractérisée par de nombreux corps cartilagineux calcifiés dans la synoviale, qui souvent continuent de croître lentement au fil du temps et peuvent se détacher. Chaque organisme peut ne pas être plus grand qu'un grain de riz, dans une articulation tuméfiée et douloureuse. Une transformation maligne, bien que très rare, peut survenir. La récidive est fréquente et est généralement traitée par une nouvelle intervention chirurgicale.
Le diagnostic de la chondromatose synoviale est établi par imagerie, l'IRM étant la modalité préférée car elle est plus sensible pour détecter les plus petits corps libres. Les corps libres plus grands peuvent être détectés par TDM ou même par radiographie lorsqu'ils s'ossifient.
Image courtoisie de Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Le traitement de la chondromatose synoviale peut être symptomatique, mais si les symptômes mécaniques sont au premier plan, l'ablation arthroscopique ou à ciel ouvert, des corps libres et/ou de la synoviale est indiquée.
Tumeur ténosynoviale à cellules géantes
La tumeur ténosynoviale à cellules géantes (précédemment appelée synovite villonodulaire pigmentée et tumeur à cellules géantes de la gaine tendineuse) est considérée comme une tumeur bénigne néoplasique de la synoviale qui peut se produire à la fois dans les gaines tendineuses et dans une articulation. La tumeur peut être nodulaire (localisée) ou diffuse. La membrane synoviale s'épaissit et contient de l'hémosidérine, qui donne au tissu son apparence tachée de sang et son aspect caractéristique en IRM. Ce tissu peut envahir l'os adjacent, provoquant une destruction kystique et des lésions cartilagineuses. Ainsi, en plus de provoquer des épanchements douloureux, les produits sanguins présents dans l'épanchement sont toxiques pour le cartilage natif et peuvent entraîner précocement une arthrite secondaire. La tumeur ténosynoviale à cellules géantes est habituellement monarticulaire mais peut être polyarticulaire.
Les tumeurs proviennent de cellules synoviales néoplasiques qui surexpriment un facteur de croissance CSF-1 (colony stimulating factor-1). Les tumeurs sont généralement composées d'un petit nombre de ces cellules et d'un pourcentage élevé de précurseurs myéloïdes (monocytes et macrophages) qui ont des récepteurs de CSF-1 (CSF-1R). Le CSF-1 stimule la croissance de ces cellules précurseurs myéloïdes.
La tumeur diffuse à cellules géantes ténosynoviales a un taux de récidive locale élevé qui conduit souvent à une chirurgie et à une morbidité supplémentaire. Le traitement standard est l'ablation complète par synovectomie. Les petites lésions d'une articulation accessible peuvent être traitées par résection arthroscopique. Une arthrotomie à ciel ouvert est habituellement nécessaire pour une résection plus complète. La tumeur peut se trouver à l'intérieur et à l'extérieur de la capsule de l'articulation, en particulier lorsqu'il s'agit de l'espace poplité. Les récidives sont traitées par une nouvelle excision si possible, la radiothérapie peut être envisagée, ainsi que des options thérapeutiques systémiques.
Le pexidartinib, un médicament oral, est utilisé pour traiter la tumeur à cellules géantes ténosynoviales symptomatique causant une morbidité sévère ou des limitations fonctionnelles qui ne peuvent être améliorées par la chirurgie. En se liant au CSF-1R exprimé sur les monocytes, les macrophages et les ostéoclastes, le médicament peut prévenir la prolifération tumorale. Les effets indésirables comprennent l'hépatite et l'insuffisance hépatique. Le rôle du pexidartinib évolue, mais ce traitement est généralement réservé aux formes non résécables ou récidivantes (1). Les informations de prescription aux États-Unis comprennent un avertissement encadré sur le risque de lésions hépatiques graves et potentiellement mortelles. Le pexidartinib n'est disponible aux États-Unis que dans des centres anticancéreux par l'intermédiaire du programme d'évaluation et de réduction des risques du fabricant.
Image courtoisie de Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Référence
1. Gelderblom H, Wagner AJ, Tap WD, et al: Long-term outcomes of pexidartinib in tenosynovial giant cell tumors. Cancer. 15;127(6):884-893, 2021. doi: 10.1002/cncr.33312. Epub 2020 Nov 16. PMID: 33197285; PMCID: PMC7946703.
