Las queratodermias palmoplantares son trastornos raros hereditarios o adquiridos que se caracterizan por hiperqueratosis palmar y plantar.
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Las queratodermias palmoplantares abarcan una amplia gama de trastornos hereditarios o adquiridos. Pueden clasificarse según el grado de afectación cutánea (p. ej., localizada en las palmas y las plantas, o que se expande para comprometer otros sitios cutáneos y estructuras anexiales) y según pertenezcan o no a un síndrome reconocible que afecta a otros órganos, como los ojos y los oídos. Las infecciones secundarias son frecuentes. La hiperqueratosis de las regiones palmoplantares también se conoce como tilosis.
Los ejemplos de queratodermias palmoplantares hereditarias son los siguientes:
Síndrome de Howel-Evans: esta forma autosómica dominante tiene efectos difusos, con inicio entre las edades de 5 años y 15 años. El cáncer de esófago puede desarrollarse aedad temprana.
Enfermedades de Unna-Thost y de Vörner: estas son formas autosómicas dominantes.
Síndrome de Papillon-Lefèvre: esta forma autosómica recesiva provoca manifestaciones antes de la edad de 6 meses. La periodontitis grave puede provocar la pérdida de los dientes.
Síndrome de Vohwinkel: en esta forma autosómica dominante, los pacientes también pueden desarrollar autoamputación digital y pérdida de la audición de alta frecuencia.
Queratodermia palmoplantar difusa no epidermolítica: esta forma autosómica dominante se desarrolla en la lactancia y causa queratodermia simétrica bien delimitada que afecta toda la superficie de las palmas y las plantas de los pies.
Capas de la piel
En esta figura, se pueden ver las 5 capas de la epidermis junto con su membrana basal y la dermis. Tenga en cuenta que el estrato lúcido solo está presente sobre las palmas de las manos y las plantas de los pies. La membrana basal se amplía desproporcionadamente para mostrar sus capas. La sublámina densa ancla la dermis a las capas superiores de la membrana basal. |
Las formas adquiridas de queratodermias palmoplantares son causadas por dermatitis de contacto crónica, ciertas infecciones, incluida la sarna noruega, o como secuelas de afecciones crónicas como el mixedema o el linfedema crónico. El engrosamiento queratósico palmoplantar adquirido puede ocurrir como un síntoma paraneoplásico de varios cánceres parenquimatosos, incluyendo cáncer de vejiga, mama, colon, esófago y, a veces, pulmón.
Tratamiento de las queratodermas palmoplantares
Tratamiento sintomático
Las medidas sintomáticas pueden incluir emolientes, queratolíticos, y la eliminación física de las escamas.
Las infecciones secundarias requieren tratamiento con antibióticos.
A veces se utilizan retinoides tópicos y por vía oral.
