La deficiencia de tiamina (que causa beriberi) es más frecuente en personas que subsisten con una dieta a base de arroz muy refinado o de otros hidratos de carbono en países con altas tasas de inseguridad alimentaria y entre las personas con trastorno por consumo de alcohol. Los síntomas incluyen polineuropatía generalizada, insuficiencia cardíaca con elevado gasto cardíaco y síndrome de Wernicke-Korsakoff. Se administra tiamina para confirmar el diagnóstico y tratar la deficiencia.
La tiamina está ampliamente disponible en la dieta, en particular en cereales enteros, carnes (en especial, cerdo e hígado), productos con cereales enriquecidos, nueces, legumbres y patatas (véase tabla Fuentes, funciones y efectos de las vitaminas). La tiamina participa en el metabolismo de los hidratos de carbono, los lípidos, los aminoácidos, la glucosa y el alcohol y es particularmente importante en la función de las células del sistema nervioso central y periférico y del miocardio.
La tiamina es esencialmente no tóxica.
(Véase también Generalidades sobre las vitaminas).
Etiología de la deficiencia de tiamina
La deficiencia primaria de tiamina está causada por
Ingestión inadecuada de tiamina
Se debe comúnmente a una dieta de hidratos de carbono altamente refinados (p. ej., arroz pulido, harina blanca, azúcar blanca) en países con altas tasas de inseguridad alimentaria. También se desarrolla cuando la ingesta de otros nutrientes es insuficiente, como puede ocurrir en adultos jóvenes con anorexia nerviosa o en adultos mayores que suelen estar desnutridos debido a múltiples factores; a menudo ocurre con otras deficiencias de vitamina B.
La deficiencia secundaria de tiamina es causada por
Aumento de la demanda (p. ej., debido a hipertiroidismo, embarazo, lactancia, ejercicio vigoroso, o fiebre)
Alteración de la absorción (p. ej., debido a diarrea prolongada)
Alteración del metabolismo (p. ej., debido a insuficiencia hepática)
En las personas alcohólicas, la deficiencia de tiamina se produce por varios mecanismos, como una disminución de la ingesta, alteraciones de la absorción y uso, aumento de la demanda y, tal vez, un defecto de una apoenzima.
Fisiopatología de la deficiencia de tiamina
La deficiencia de tiamina causa la degeneración de los nervios periféricos, el tálamo, los cuerpos mamilares y el cerebelo. El flujo sanguíneo cerebral se reduce notablemente y la resistencia vascular aumenta en el cerebro.
Puede haber cardiomegalia; las fibras musculares pueden presentar tumefacción, fragmentación y vacuolización, con los espacios intersticiales dilatados por la presencia de líquido. Se produce vasodilatación periférica, que puede provocar edema en los pies y las piernas. Aumenta el cortocircuito arteriovenoso de sangre. Finalmente, puede ocurrir insuficiencia cardíaca de alto gasto.
Signos y síntomas de la deficiencia de tiamina
Los síntomas tempranos de deficiencia de tiamina son inespecíficos: fatiga, irritabilidad, alteraciones de la memoria, trastornos del sueño, dolor precordial, anorexia y malestar abdominal.
Diferentes formas de beriberi causan distintos síntomas.
El beriberi seco se refiere a los défictis neurológicos periféricos debidos a la deficiencia de tiamina. Estos déficits son bilaterales y casi simétricos; se presentan con una distribución en "guante y bota". Afectan sobre todo a los miembros inferiores, y comienzan con parestesias de los dedos de los pies, sensación de ardor en los pies (mucho más intenso por las noches), calambres musculares en las pantorrillas, dolor de piernas y disestesias plantares. El dolor en la región de las pantorrillas, la dificultad para levantarse a partir de una posición de cuclillas y una sensación de vibración en los dedos de los pies son signos tempranos. Se produce atrofia muscular. La deficiencia continua empeora la polineuropatía que, con el tiempo, puede comprometer los brazos.
El síndrome de Wernicke-Korsakoff, en el que se combinan la encefalopatía de Wernicke y la psicosis de Korsakoff, ocurre en algunas personas alcohólicas que no consumen alimentos enriquecidos con tiamina. La encefalopatía de Wernicke cursa con ataxia, oftalmolplejia, alteraciones de la consciencia y, si no se trata, coma y muerte. Es probable que se deba a una deficiencia grave aguda solapada con una deficiencia crónica. La psicosis de Korsakoff consiste en confusión mental, apatía, disfonía y fabulación con pérdida de la memoria de sucesos recientes. Puede producirse como resultado de una deficiencia crónica y ocurrir tras episodios repetidos de encefalopatía de Wernicke.
El beriberi cardiovascular (húmedo) es una enfermedad miocárdica debida a la deficiencia de tiamina. Los primeros efectos son vasodilatación, taquicardia, una presión diferencial amplia, sudoración, piel caliente y acidosis láctica. En etapas posteriores, se desarrolla una insuficiencia cardíaca, con la consiguiente ortopnea y edema pulmonar y periférico. La vasodilatación puede persistir, y en ocasiones puede llevar al shock.
El beriberi infantil aparece en niños (en general, entre las 3 y las 4 semanas de vida) que reciben leche materna de madres con deficiencia de tiamina. Se caracteriza por insuficiencia cardíaca (que puede ser de aparición brusca), afonía y ausencia de reflejos tendinosos profundos.
La tiamina es necesaria para el metabolismo de la glucosa, por lo que las infusiones con glucosa pueden precipitar o empeorar los síntomas de las personas con deficiencia de tiamina.
Diagnóstico de deficiencia de tiamina
Respuesta favorable a la tiamina
El diagnóstico de la deficiencia de tiamina suele basarse en una respuesta favorable al tratamiento con tiamina en un paciente con signos o síntomas de deficiencia. Otras polineuropatías bilaterales de los miembros inferiores causadas por otros trastornos (p. ej., diabetes, alcoholismo, deficiencia de vitamina B12, intoxicación por metales pesados) que no responden a la tiamina. Es poco probable que por una deficiencia de tiamina se produzcan neuropatías de un solo nervio (mononeuropatías, p. ej., ciáticas) y mononeuropatías múltiples.
Deben medirse los electrolitos, inlcuyendo el magnesio, para excluir otras causas. Para la confirmación de casos poco claros, es posible determinar la actividad de la eritrocito transcetolasa (baja con deficiencia de tiamina) y la excreción urinaria de tiamina en 24 horas.
El diagnóstico de beriberi cardiovascular puede ser difícil si están presentes otros factores que causan insuficiencia cardíaca. Puede ser útil realizar una prueba terapéutica con tiamina.
Tratamiento de la deficiencia de tiamina
Suplemento de tiamina; la dosis se indica según las manifestaciones clínicas
Es importante garantizar que el aporte dietético de tiamina sea suficiente, cualesquiera sean los síntomas.
Debido a que la glucosa puede empeorar la deficiencia de tiamina, los pacientes alcohólicos y otros con riesgo de deficiencia de tiamina deben recibir 100 mg de tiamina por vía IV antes de recibir soluciones glucosadas por vía IV.
Perlas y errores
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La dosis de tiamina es
En las polineuropatías leves, 10 a 20 mg por vía oral, 1 vez al día durante 2 semanas
En las polineuropatías moderadas o graves: 20 a 30 mg/día (en una sola dosis o en dosis divididas); continuar durante varias semanas después de que desaparezcan los síntomas
Para el edema y la congestión por beriberi cardiovascular, 100 mg IV 1 vez al día durante varios días
También debe tratarse la insuficiencia cardíaca.
Para el síndrome de Wernicke-Korsakoff, la tiamina se administra durante varios días. Aunque la evidencia no ha establecido que alguno de los regímenes sea superior por sí solo, uno que se usa con frecuencia es la infusión de 500 mg IV durante 30 minutos 3 veces al día durante 2 días consecutivos y 250 mg IV o IM una vez al día durante 5 días adicionales en combinación con otras vitaminas B. Las reacciones anafilácticas a la tiamina por vía IV son raras. Los síntomas de oftalmoplejia pueden resolverse en un día; la mejoría de los pacientes con psicosis de Korsakoff puede demorar entre 1 y 3 meses. La recuperación por los déficits neurológicos suele ser incompleta en el síndrome de Wernicke-Korsakoff y en otras formas de la deficiencia de tiamina.
Debido a que la deficiencia de tiamina suele ocurrir con otras deficiencias de vitaminas B, suelen administrarse varias vitaminas liposolubles durante varias semanas. Los pacientes deben continuar consumiendo una dieta nutritiva, aportando 1 a 2 veces la ingesta diaria recomendada de vitaminas. Toda ingesta de alcohol debe detenerse.
Conceptos clave
El riesgo de deficiencia de tiamina se incrementa en las personas que subsisten con carbohidratos altamente refinados como el arroz pulido y la harina blanca (como ocurre en países con altas tasas de inseguridad alimentaria) o personas con trastorno por consumo de alcohol.
Los primeros hallazgos pueden ser inespecíficos; déficits neurológicos periféricos, insuficiencia cardíaca de alto rendimiento y síndrome de Wernicke-Korsakoff (principalmente en los alcohólicos).
El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, incluyendo una respuesta favorable a tratamiento con suplemento de tiamina.
