Ependymome sind langsam wachsende Tumoren des Zentralnervensystems, die das ventrikuläre System betreffen. Die Diagnose beruht auf der Leberbiopsie. Die Therapie ist eine Kombination aus chirurgischer Resektion, Strahlentherapie und manchmal Chemotherapie.
Ependymome sind die dritthäufigsten Tumoren des Zentralnervensystems bei Kindern (nach Astrozytomen und Medulloblastomen) und stellen 10% der pädiatrischen Hirntumoren (1). Das mittlere Alter beträgt bei der Diagnosestellung 6 Jahre, jedoch können Ependymomen auch bei Kindern < 3 Jahre festgestellt werden.
Ependymome entstehen aus der ependymalen Auskleidung des Ventrikelsystems und können im supratentoriellen Bereich, in der posterioren Fossa oder in der Wirbelsäule auftreten. Ependymome sind in der Regel bösartig.
Bei Kindern treten Ependymome am häufigsten in der hinteren Schädelgrube auf, gefolgt von der supratentoriellen Region und am seltensten in der Wirbelsäule (in bis zu 10% der Fälle). Im Gegensatz dazu treten die meisten Ependymome bei Erwachsenen (> 60%) in der Wirbelsäule auf (2).
Literatur
1. Ostrom QT, Price M, Neff C, et al: CBTRUS statistical report: Primary brain and other central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2015-2019. Neuro Oncol 24(Suppl 5):v1–v95, 2022. doi: 10.1093/neuonc/noac202
2. McGuire CS, Sainani KL, Fisher PG: Incidence patterns for ependymoma: A surveillance, epidemiology, and end results study. J Neurosurg 110(4):725–729, 2009. doi: 10.3171/2008.9.JNS08117
Symptome und Anzeichen von Ependymomen
Die Erstdiagnose hängt von der Lokalisation des Tumors ab.
Bei supratentoriellen Ependymomen können zu den Symptomen Persönlichkeits- oder Konzentrationsveränderungen, Kopfschmerzen, Krampfanfälle und fokale neurologische Defizite gehören.
Bei Tumoren der hinteren Schädelgrube sind die Symptome in der Regel auf einen erhöhten Hirndruck zurückzuführen. Säuglinge können Entwicklungsverzögerungen, Reizbarkeit und einen vergrößerten Kopfumfang aufweisen. Ältere Kinder zeigen typischerweise Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Ataxie/Gleichgewichtsstörungen und Lethargie.
Bei Wirbelsäulentumoren können Symptome einer Rückenmarkskompression (z. B. Rückenschmerzen, Verlust der Blasen- und Darmkontrolle) auftreten.
Diagnose von Ependymomen
MRT
Histologische Untersuchung von Biopsieproben oder des ganzen resezierten Tumors
Die Diagnose eines Ependymoms basiert auf der MRT.
Die endgültige Diagnose erfolgt durch Verwendung von Tumorgewebe aus einer Biopsie oder im Idealfall durch Gesamtresektion des Tumors bei der ersten Präsentation.
(Siehe auch the World Health Organization's 2021 classification of tumors of the central nervous system.)
Behandlung von Ependymomen
Chirurgische Resektion, in der Regel gefolgt von Strahlentherapie
Gelegentlich Chemotherapie
Eine chirurgische Resektion ist kritisch, und der Grad der Resektion ist einer der wichtigsten Prognosefaktoren.
Strahlentherapie erhöht nachweislich die Überlebensrate und sollte nach der Operation erfolgen; eine kleine Untergruppe von Patienten mit supratentoriellen Ependymomen, die nicht bestrahlt werden, kann jedoch potenziell allein durch eine Operation geheilt werden.
Es hat sich nicht klar bestätigt, dass die Chemotherapie das Überleben verbessert, aber sie kann bei einigen Kindern verwendet werden, um den Tumor vor der Gesamtresektion oder einer zweiten Operation zu verkleinern.
Prognose bei Ependymomen
Überlebensrate hängt von Alter ab und davon, wie viel des Tumors entfernt werden kann:
Vollständige oder nahezu vollständige Entfernung: 51 bis 80% Überleben (1)
Weniger als 90% Entfernung: 0 bis 26% Überleben (1).
Kinder, die überleben, sind dem Risiko neurologischer Defizite ausgesetzt, die sich aus den negativen Auswirkungen der Operation und der Strahlentherapie ergeben.
Hinweis zur Prognose
1. Cage TA, Clark AJ, Aranda D, et al: A systematic review of treatment outcomes in pediatric patients with intracranial ependymomas. J Neurosurg Pediatr 11(6):673–681, 2013. doi: 10.3171/2013.2.PEDS12345
Weitere Informationen
Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
World Health Organization (WHO): The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: A summary
