Tumore des zentralen Nervensystems sind die häufigste solide Krebserkrankung bei Kindern < 15 Jahre und die häufigste krebsbedingte Todesursache bei Kindern. Die Diagnose wird generell durch bildgebende Verfahren (in der Regel Magnetresonanztherapie) sowie Biopsie gestellt. Die Behandlung kann eine chirurgische Resektion, Chemotherapie, zielgerichtete Therapie oder Strahlentherapie umfassen.
Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS) sind mit 25% der Todesfälle die häufigste Ursache für Krebserkrankungen bei Kindern (1). Die Ursache für die meisten Tumoren des Zentralnervensystems in der Kindheit ist unbekannt, aber zwei etablierte Risikofaktoren sind ionisierende Strahlung (z. B. hochdosierte Bestrahlung des Schädels) und spezifische genetische Syndrome (z. B. Neurofibromatose).
Die häufigsten Tumoren des Zentralnervensystems bei Kindern sind (in Reihenfolge)
Hinweis
1. Siegel RL, Giaquinto AN, Jemal A. Cancer statistics, 2024 [published correction appears in CA Cancer J Clin. 2024 Mar-Apr;74(2):203]. CA Cancer J Clin. 2024;74(1):12-49. doi:10.3322/caac.21820
Symptome und Anzeichen von Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS) bei Kindern
Ein erhöhter intrakranieller Druck infolge eines obstruktiven Hydrozephalus ist die Ursache der häufigsten Symptome, zu denen gehören
Kopfschmerzen
Übelkeit und Erbrechen
Reizbarkeit
Lethargie
Sie lösen Verhaltensänderungen aus
Gang- und Gleichgewichtsstörungen
Andere häufige Symptome hängen mit der Lage des Tumors zusammen, darunter Sehstörungen und Krampfanfälle.
Diagnose von Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS) bei Kindern
MRT
Biopsie
Die MRT ist das bildgebende Verfahren der Wahl, weil sie detailliertere Bilder von parenchymalen Tumoren liefert und Tumoren in der hinteren Schädelgrube, im Subarachnoidalraum und der Arachnoidea und Pia mater erkennen kann. CT kann durchgeführt werden, ist aber weniger empfindlich und weniger spezifisch.
Sobald das Vorliegen einer Hirnraumforderung durch Bildgebung bestätigt wurde, ist in den meisten Fällen eine Biopsie erforderlich Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) hat ein allgemein verwendetes Klassifizierungssystem (1) geschaffen, das molekulare und histologische Informationen zur weiteren Klassifizierung von Tumoren des zentralen Nervensystems enthält.
Sobald die Diagnose gestellt und die Tumorhistologie bestimmt ist, werden das Staging und die Risikobewertung festgelegt. Das Staging (Feststellung, ob der Tumor gestreut hat) umfasst eine MRT der gesamten Wirbelsäule, eine Lumbalpunktion zur Liquorzytologie und eine postoperative MRT zur Feststellung eines Resttumors. Die Risikobewertung basiert auf dem Alter, dem Ausmaß des Resttumors, molekularen Befunden und Anzeichen für eine Ausbreitung der Krankheit.
Diagnosehinweis
1. Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021;23(8):1231-1251. doi:10.1093/neuonc/noab106
Behandlung von Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS) bei Kindern
Chirurgische Resektion
Strahlentherapie, Chemotherapie, zielgerichtete Therapie oder eine Kombination
Der Behandlungsansatz hängt von der Diagnose, dem Grad, dem Stadium und der Risikobewertung ab. Im Allgemeinen kann nach der ersten Operation eine Strahlentherapie, Chemotherapie, zielgerichtete Therapie oder eine Kombination aus diesen erforderlich sein.
Die Teilnahme an einer klinischen Studie sollte für alle Kinder mit einem Tumor des Zentralnervensystems in Betracht gezogen werden, sofern sie verfügbar ist. Eine optimale Behandlung erfordert ein multidisziplinäres Team von pädiatrischen Onkologen, pädiatrischen Neuroonkologen, pädiatrischen Neurochirurgen, Neuropathologen, Neuroradiologen und Radioonkologen, die Erfahrung in der Behandlung von Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS) bei Kindern haben. Weil Strahlentherapie bei Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS) technisch anspruchsvoll ist, sollten die Kinder nach Möglichkeit zu Zentren überwiesen werden, die Erfahrung in diesem Bereich haben.
Weitere Informationen
Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
World Health Organization (WHO): WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System, fifth edition (2021)
