Strabismus

VonLeila M. Khazaeni, MD, Loma Linda University School of Medicine
Überprüft/überarbeitet März 2024
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Strabismus ist eine Fehlausrichtung der Augen, die eine Deviation der Parallelität des normalen Blicks verursacht. Die Diagnose wird klinisch gestellt und schließt eine Beobachtung des Kornealreflexes und Verwendung des Abdecktests ein. Die Behandlung sieht eine Korrektur der visuellen Beeinträchtigung mit Abkleben und Korrekturlinsen, Ausrichtung durch korrigierende Linsen und Chirurgie vor.

Strabismus kommt bei ungefähr 3% der Kinder vor (1) Unbehandelt haben etwa 50% der Kinder mit Schielen einen Sehverlust durch Amblyopie (funktionelle Einschränkung der Sehschärfe eines Auges durch Nichtgebrauch während der visuellen Entwicklung).

Allgemeine Literatur

  1. 1. Friedman DS, Repka MX, Katz J, et al: Prevalence of amblyopia and strabismus in white and African American children aged 6 through 71 months the Baltimore Pediatric Eye Disease Study. Ophthalmology 116(11):2128-34.e342, 2009. doi: 10.1016/j.ophtha.2009.04.034

Klassifikation von Strabismus

Es gibt verschiedene Formen des Strabismus, die danach unterschieden werden, welche Richtung die Deviation aufweist, unter welchen Bedingungen sie auftritt und ob sie konstant oder intermittierend ist. Die Beschreibung dieser verschiedenen Formen erfordert die Definition verschiedener Ausdrücke. Die Richtung der Augenabweichung wird mit den folgenden Präfixen beschrieben:

  • Eso: Nasale Deviation

  • Exo: Temporale Abweichung

  • Hyper: Abweichung nach oben

  • Hypo: Abweichung nach unten

(Siehe Abbildung Okulare Abweichungen beim Strabismus.)

Eine Tropie ist eine manifeste Abweichung, die erkennbar ist, wenn beide Augen offen sind (sodass die Sicht binokular ist). Eine Tropie kann konstant oder intermittierend sein, und kann ein Auge oder beide Augen betreffen.

Eine Phorie ist eine latente Abweichung, die nur dann erkennbar ist, wenn ein Auge abgedeckt wird, so dass die Sicht monokular ist. Die Abweichung bei der Phorie ist latent, weil das Gehirn mit den Augenmuskeln die geringfügige Verlagerung korrigiert.

Eine komitante Abweichung hat in allen Blickrichtungen die gleiche Amplitude oder den gleichen Grad der Fehlausrichtung.

Eine inkomitante Abweichung variiert in der Amplitude oder im Grad der Fehlausrichtung je nach Blickrichtung.

Okulare Abweichungen beim Strabismus

Strabismus kann beide Augen betreffen; hier wird das linke Auge gezeigt. Die Richtung der Abweichung wird durch die Präfixe bezeichnet: eso-, exo-, hyper- und hypo-. Wenn die Abweichung sichtbar ist, wird es durch die Suffixe -tropie und -phorie angezeigt.

Ätiologie des Strabismus

Meistens wird Strabismus verursacht durch

  • Refraktionsfehler

  • Muskuläre Dysbalancen

Zu den seltenen Ursachen gehören das Retinoblastom oder andere schwerwiegende okuläre Defekte und neurologische Störungen.

Strabismus kann infantil oder erworben sein. Der Begriff "infantil" statt "angeboren" wird generell bevorzugt, da ein Vorliegen von echtem Strabismus bei der Geburt selten ist, und der Begriff "infantil" es erlaubt, eine Reihe von verschiedenen Formen einzuschließen, die sich innerhalb der ersten 6 Lebensmonate entwickeln. Der Begriff erworben umfasst Sorten, die sich nach dem sechsten Lebensmonat entwickeln.

Zu den Risikofaktoren des infantilen Strabismus gehören die Familienanamnese (Verwandte ersten oder zweiten Grades), genetische Krankheiten (Down-Syndrom und kraniofaziale Syndrome), pränatale Drogenexposition (einschließlich Alkohol), pränatale Medikameteneinwirkung, Frühgeburt oder niedriges Geburtsgewicht, angeborene Augenstörungen und Zerebralparese.

Ein erworbener Strabismus kann sich akut oder langsam entwickeln. Risikofaktoren des erworbenen Strabismus sind Brechungsfehler, (hohe Hyperopie), Tumoren (z. B. Retinoblastom), Kopftrauma, neurologische Krankheiten (z. B. erhöhter Hirndruck; Zerebralparese; Spina bifida; Lähmung des III. Hirnnervs, IV. Hirnnervs, oder VI. Hirnnervs), Virusinfektionen (z. B. Enzephalitis, Meningitis) und erworbene Augenstörungen. Spezifische Ursachen hängen von der Form der Deviation ab.

Die Esotropie ist normalerweise infantil. Eine infantile Esotropie wird als idiopathisch betrachtet, obwohl als Ursache eine Störung der Fusion vermutet wird. Die akkommodative Esotropie, eine häufige Variante der erworbenen Esotropie, entwickelt sich zwischen 2 und 4 Jahren und ist mit einer Hyperopie assoziiert. Von sensorischer Esotropie spricht man, wenn ein schwerer Sehverlust (z. B. wegen einer Katarakt, Anomalien des Sehnervs oder Tumoren) mit den Anstrengungen des Gehirns zur Ausrichtung der okulären Muskeln interferiert.

Strabismus (Esotropie)
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Dieses Foto zeigt ein Kind mit Esotropie, bei der sich das linke Auge des Kindes nach medial zum rechten Auge dreht.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Eine Esotropie kann paralytisch sein. Sie wird so bezeichnet, weil eine Lähmung des VI. Hirnnervs (N. abducens) die – allerdings seltene – Ursache ist. Die Esotropie kann auch als Teil eines Syndroms auftreten. Spezifische Beispiele sind das Duane-Syndrom (angeborenes Fehlen der Abducenskerne mit einer pathologischen Innervation des M. rectus lateralis durch den III. Hirnnerv) und das Möbius-Syndrom (eine Anomalie multipler Hirnnerven).

Die Exotropie ist meist intermittierend und idiopathisch. Weniger oft ist die Exotropie konstant und paralytisch, wie bei der infantilen Exotropie oder einer Lähmung des III. Hirnnervs.

Die Hypertropie kann paralytisch sein, verursacht durch eine Lähmung des IV. Hirnnervs (N. trochlearis), die manchmal angeboren ist oder nach einem Schädel-Hirn-Trauma oder seltener infolge einer Lähmung des III. Hirnnervs vorkommt.

Die Hypotropie kann restriktiv sein und wird durch eine mechanische Einschränkung der vollen Bewegung des Augapfels und weniger durch neurologische Auswirkungen auf die Augenbewegungen verursacht. Zum Beispiel kann eine restriktive Hyperopie die Folge einer Blowout-Fraktur der Orbitawände und des Orbitabodens sein. Weniger häufig ist eine restriktive Hypotropie durch einen Morbus Basedow verursacht (Schilddrüsenerkrankung). Eine Lähmung des III. Hirnnervs und ein Brown-Syndrom (eine angeborene oder erworbene Verkürzung und Restriktion der Sehne des M. obliquus superior) sind andere, seltene Ursachen.

Symptome und Anzeichen von Strabismus

Phorien verursachen nur bei einem schweren Verlauf Symptome von Strabismus. Wenn sie symptomatisch sind, könnenn Phorien in der Regel eine Asthenopie (Überanstrengung der Augen) bewirken.

Tropien zeigen manchmal Symptome. Zum Beispiel kann sich ein Torticollis entwickeln, um die Schwierigkeiten des Gehirns bei der Fusion von fehlausgerichteten Bildern zu kompensieren und Doppelbilder zu reduzieren. Einige Kinder mit Tropien haben eine normale und gleichgewichtete Sicht, eine Amblyopie kann sich jedoch oft im Zusammenhang mit Tropien entwickeln. Sie wird verursacht durch die kortikale Suppression des Bildes vom abweichenden Auge, um eine Verwirrung und Doppelsichtigkeit zu vermeiden.

Diagnose des Strabismus

  • Körperliche und neurologische Untersuchungen bei den üblichen Vorsorgeuntersuchungen

  • Tests (z. B. Hornhaut-Lichtreflex, alternierender Abdecktest, Abdeck-Aufdeck-Test)

  • Prismen

Strabismus kann während der Vorsorgeuntersuchungen durch Anamnese und Augenuntersuchung entdeckt werden. Die Auswertung sollte Fragen zur Familienanamnese von Amblyopien oder Strabismus einschließen. Wenn die Familie oder Pflegepersonen eine Blickabweichung bemerkt haben, sollten Fragen über den Beginn der Abweichung gestellt werden, wann und wie oft sie vorhanden ist und ob es eine Bevorzugung eines Auges für die Fixation gibt. Die klinische Untersuchung sollte die Sehschärfe, die Pupillenreaktion oder das Ausmaß der extraokulären Bewegungen einschließen. Eine Spaltlampenuntersuchung wird durchgeführt, um Anzeichen von Katarakt zu erkennen, und eine Funduskopie wird durchgeführt, um Anzeichen von strukturellen Defekten oder pathologischen Erkrankungen wie dem Retinoblastom zu erkennen. Wichtig ist eine neurologische Untersuchung, insbesondere der Hirnnerven.

Der korneale Lichtreflex ist ein guter, allerdings nicht sehr sensitiver Screeningtest, mit dem sich kleine Abweichungen nachweisen lassen. Normalerweise erscheint der Lichtreflex symmetrisch (z. B. an derselben Stelle der Pupille). Das Kind schaut in das Licht und die Lichtreflexion der Pupillen wird beobachtet. Der Lichtreflex befindet sich bei einem exotropen Auge nasal der Pupillenmitte, bei einem esotropen Auge dagegen temporal. Sehtestgeräte wie Photoscreener können von geschultem Laienpersonal verwendet werden, um gefährdete Kinder zu identifizieren.

Beim alternierenden Abdecktest soll das Kind einen Punkt fixieren. Ein Auge wird abgedeckt, während das andere bezüglich der Bewegung beobachtet wird. Keine Bewegung sollte beobachtet werden können, wenn die Augen richtig ausgerichtet sind. Ist aber ein Strabismus vorhanden, bewegt sich das nicht abgedeckte Auge, um eine Fixation zu erreichen, sobald das andere Auge, welches das Objekt fixiert hat, abgedeckt wird. Der Test wird dann mit dem anderen Auge wiederholt.

Eine Variation des Abdecktests wird alternierender Abdeck-Test genannt. Das Kind wird gebeten, ein Objekt zu fixieren, während der Untersucher ein Auge abwechselnd abdeckt und aufdeckt und dasselbe beim anderen Auge wiederholt. Das Auge mit einem latenten Strabismus verändert seine Position, wenn es aufgedeckt wird. Bei der Exotropie dreht sich das abgedeckte Auge nach innen, um zu fixieren, wenn die Abdeckung entfernt wird; und bei der Esotropie dreht es sich nach außen, wenn die Abdeckung entfernt wird. Abweichungen können mit Hilfe von Prismen quantifiziert werden, die so angebracht sind, dass das abweichende Auge sich nicht bewegen muss, um zu fixieren. Die Stärke der Prismen, die zum Ausgleich der Abweichung erforderlich ist, quantifiziert den durch das Schielen hervorgerufenen Sehfehler. Die Maßeinheit, die die Ophthalmologen verwenden, ist das Prismendioptometer. Eine Prismendioptrie ist eine Abweichung der Sichtachsen von 1 cm auf 1 m.

Strabismus muss von einem Pseudostrabismus unterschieden werden. Pseudostrabismus ist das Auftreten einer Esotropie bei einem Kind mit guter Sehkraft auf beiden Augen, aber einer breiten Nase oder breitem Epikanthus, die viel von den weißen Skleren verdecken kann, wenn das Kind seitlich schaut. Der Lichtreflex- und die Abdecktests sind bei einem Kind mit Pseudostrabismus normal.

Neurologische Bildgebung kann notwendig sein, um die Ursache der erworbenen Hirnnervenlähmungen identifizieren. Darüber hinaus kann eine genetische Untersuchung Vorteile bei bestimmten okularen Fehlbildungen bringen.

Behandlung von Strabismus

  • Abdecken oder Atropintropfen für die begleitende Amblyopie

  • Kontaktlinsen oder Brille (für Fehlsichtigkeit)

  • Augenübungen (nur bei Konvergenzschwäche)

  • Chirurgische Ausrichtung der Augen

Die Behandlung des Strabismus zielt zunächst darauf ab, das Sehvermögen auszugleichen (d. h. die Amblyopie zu korrigieren) und dann, sobald das Sehvermögen optimiert ist, die Augen auszurichten.

Behandlung von Kindern mit Amblyopie erfordert Maßnahmen, um die Verwendung des amblyopen Auges zu fördern, wie z. B. das bessere Auge zu flicken oder Atropin-Tropfen in das bessere Auge zu geben, um dem amblyopen Auge einen visuellen Vorteil zu verschaffen; eine verbesserte Sicht bietet eine bessere Prognose für die Entwicklung des binokularen Sehens und für die Stabilität, wenn eine Operation zur Behandlung des Strabismus durchgeführt wird. Abkleben stellt jedoch keine Behandlungsoption bei Strabismus dar.

Brillen und Kontaktlinsen werden eingesetzt, wenn der Grad des Refraktärfehlers groß genug ist, um mit der Fusion zu interferieren, speziell bei Kindern mit einer akkommodativen Esotropie.

Orthoptische Bewegungsübungen können eine intermittierend auftretende Exotropie und eine Konvergenzschwäche verbessern.

Eine chirurgische Intervention kommt nur in Betracht, wenn die konservativen Maßnahmen bei der Ausrichtung der Augen versagen. Die chirurgische Reparatur besteht aus einer Lockerung (Rezession) und einer Straffung (Resektion), wobei meist die horizontalen geraden Muskeln betroffen sind und die Operation meist beidseitig durchgeführt wird. Der chirurgische Eingriff wird meist ambulant durchgeführt. Die Raten für eine erfolgreiche Neuausrichtung können 80% überschreiten (1); etwa 20% benötigen einen anderen chirurgischen Eingriff. Die häufigsten Komplikationen sind eine Über- oder Unterkorrektur und ein Wiederauftreten des Strabismus im Verlauf des Lebens. Seltene Komplikationen sind Infektionen, Blutungen und Sehverlust.

Literatur zur Therapie

  1. 1. Ekdawi NS, Nusz KJ, Diehl NN, Mohney BG: Postoperative outcomes in children with intermittent exotropia from a population-based cohort. J AAPOS 13(1):4–7, 2009. doi: 10.1016/j.jaapos.2008.06.001

Prognose bei Strabismus

Ein Strabismus sollte nicht ignoriert werden, weil man meint, er wüchse sich aus. Ein dauerhafter Sehverlust kann auftreten, wenn Strabismus und die damit verbundene Amblyopie nicht sofort behandelt werden. Der Zustand der Kinder, die etwas später behandelt werden, kann ein wenig gebessert werden, aber wenn das visuelle System ausgereift ist (typischerweise mit 8 Jahren), ist ein Ansprechen minimal. Daher sollten alle Kinder in den Vorschuljahren regelmäßig auf ihre Sehkraft hin untersucht werden.

Wichtige Punkte

  • Strabismus ist eine Fehlstellung der Augen, er tritt bei etwa 3% der Kinder auf und verursacht bei der Hälfte von ihnen einen Sehverlust (Amblyopie).

  • In den meisten Fällen handelt es sich um einen Brechungsfehler oder eine Muskelschwäche, gelegentlich liegt jedoch auch eine ernsthafte Erkrankung vor (z. B. Retinoblastom, Hirnnervenlähmung).

  • Wenn Schielen und die damit einhergehende Amblyopie nicht rechtzeitig behandelt werden, kann es zu einem dauerhaften Sehverlust kommen; das visuelle System spricht nach dem Alter von 8 Jahren oft nicht mehr auf eine Behandlung an.

  • Die körperliche Untersuchung kann die meisten Fälle von Strabismus erkennen.

  • Die Behandlung hängt von der Ursache ab. Eine chirurgische Korrektur der Augenmuskeln ist manchmal notwendig.