Eine Hirneinklemmung tritt auf, wenn ein erhöhter intrakranialer Druck die abnorme Vorwölbung von Hirngewebe durch Öffnungen in starren intrakranialen Barrieren (z. B. Tentorialkerbe) verursacht.
Weil der Schädel nach dem Kindesalter starr ist und nicht mehr nachgibt, können intrakranielle Raumforderungen oder Schwellungen den Hirndruck erhöhen und ggf. einen Vorfall von Hirngewebe (Einklemmung, Herniation) durch eine der starren intrakraniellen Barrieren (Tentoriumschlitz, Falx cerebri, Foramen magnum) verursachen. Wenn Hirndruck weit genug erhöht ist, können, unabhängig von der Ursache, der Cushing-Reflex und andere vegetative Störungen auftreten. Der Cushing-Reflex umfasst systolische Hypertonie mit Druckpuls, unregelmäßige Atmung und Bradykardie.
Eine Einklemmung von Hirngewebe ist lebensbedrohlich.
Die Hirneinklemmung wird anhand der Struktur klassifiziert, durch die das Gewebe hervorsteht. Zu den Typen gehören die folgenden (siehe Abbildung Hirneinklemmung):
Transtentoriell (unkal)
Subfalcine
Zentral
Aufwärts gerichtet transtentoriell
Tonsillär
Einklemmung des Gehirns
Erhöhter intrakranieller Druck verursacht manchmal eine Protrusion (Herniation) von Hirngewebe durch eine der starren intrakraniellen Barrieren (Tentorialkerbe, Falx cerebri, Foramen magnum). Die Hirneinklemmung wird anhand der Struktur klassifiziert, durch die das Gewebe hervorsteht:
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Transtentorielle Einklemmung
Der mediale Temporallappen wird gequetscht durch eine einseitige Raumforderung über und unter dem zeltförmigen Tentorium, das den Schläfenlappen unterstützt. Der eingeklemmte Hirnlappen komprimiert die folgenden Strukturen:
Den ipsilateralen III. Hirnnerven (oft zuerst) und die A. cerebri posterior
Bei fortschreitender Einklemmung den ipsilateralen Hirnschenkel
Bei ca. 5% der Patienten den kontralateralen III. Hirnnerven und den Hirnschenkel
Schließlich den oberen Hirnstamm und den Bereich in oder um den Thalamus
Subfalcine Herniation
Durch eine expandierende Raumforderung hoch oben in einer Großhirnhälfte wird der Gyrus cinguli unter die Falx cerebri geschoben. Dabei werden eine oder beide vorderen Hirnarterien geklemmt, was einen Infarkt des paramedianen Kortex verursacht. Mit der Ausbreitung des Infarktareals haben Patienten ein Risiko für eine transtentorielle und/oder eine zentrale Herniation.
Zentrale Herniation
Aufgrund bilateraler Raumforderungen oder eines diffusen Hirnödems werden beide Temporallappen durch den Tentoriumschlitz eingeklemmt. Letztlich tritt der Hirntod ein.
Transtentorielle Einklemmung nach oben
Eine transtentorielle Einklemmung nach oben: Dieser Typus kann auftreten, wenn eine infratentorielle Raumforderung (z. B. Tumor in der hinteren Schädelgrube, Kleinhirnblutung) den Hirnstamm komprimiert, ihn abknickt und eine flickenförmige Hirnstammischämie verursacht. Die hintere III. Ventrikel wird komprimiert. Eine aufwärts gerichtete Herniation verwindet auch das Gefäßsystem im Mittelhirn, sie komprimiert die Galen-Vene und die Rosenthal-Vene und verursacht einen oberen Kleinhirninfarkt durch Okklusion der Aa. cerebelli superiores.
Tonsilläres Herniation
In der Regel wird eine Tonsillenhernie durch eine sich ausdehnende infratentorielle Raumforderung (z. B. eine Kleinhirnblutung) verursacht. Die Kleinhirntonsillen, die durch das Foramen magnum gedrückt werden, komprimieren den Hirnstamm und blockieren den Liquorfluss.
Ätiologie der Hirnherniation
Eine Hirneinklemmung ist eine Komplikation einer Erkrankung, die einen erhöhten intrakraniellen Druck (ICP) verursacht. Ein erhöhter intrakranieller Druck kann verursacht werden durch:
Raumfordernde Läsionen (z. B. Hirntumor, Ödeme oder Abszesse; Prellungen; Hämatome)
Generalisierte Schwellung oder Ödem des Gehirns (z. B. aufgrund von akutem Leberversagen oder hypertensiver Enzephalopathie)
Erhöhter Venendruck (z.B. aufgrund von Herzinsuffizienz, Obstruktion der oberen Mediastinal- oder Jugularvenen oder venöser Sinusthrombose)
Behinderung des Liquorflusses (z. B. aufgrund eines Hydrozephalus oder einer ausgedehnten meningealen Erkrankung)
Symptome und Anzeichen von Hirnbruch
Die Symptome und Anzeichen einer Hirneinklemmung sind in der folgenden Tabelle aufgeführt. In der Regel haben die Patienten auch Anzeichen der Störung, die eine Einklemmung verursacht; diese Anzeichen können unspezifisch sein (z. B. Bewusstseinsstörung, Lethargie).
Auswirkungen einer Einklemmung von Hirngewebe
Art der Herniation | Mechanismus* | Befunde |
|---|---|---|
Transtentoriell | Kompression des ipsilateralen III. Hirnnerven | Einseitige Erweiterung, lichtstarre Pupille Okulomotorische Paralyse |
Kompression der A. cerebri posterior | Kontralaterale homonyme Hemianopie Kein Lidschlag in Reaktion auf visuelle Reizung von der hemianopen Seite bei eingetrübten Patienten | |
Kompression des kontralateralen III. Hirnnerven und des Hirnschenkels (vom Tentorium oder der Kernohan-Kerbe eingeklemmt) | Kontralateral erweiterte Pupille und okulomotorische Paralyse Ipsilaterale Hemiparese | |
Kompression des ipsilateralen Hirnschenkels | Kontralaterale Hemiparese | |
Schließlich Kompression des oberen Hirnstamms und des Bereichs in und um den Thalamus | Bewusstseinsstörung Anomale Atemmuster Lichtstarre, ungleiche Pupillen | |
Weitere Schädigung des Hirnstamms | Ausfall des okulozephalen Reflexes Ausfall des okulovestibulären Reflexes Ausfall der Kornealreflexe Neuromuskuläre Funktionsstörungen | |
Subfalzin (Cingulum) | Abklemmen einer oder beider vorderen Hirnarterien mit der Folge eines Infarkts im paramedianen Kortex | Kontralaterale Beinlähmung |
Ausdehnung des Infarktareals | Erhöhter intrakranieller Druck Erhöhtes Risiko für transtentorielle und/oder zentrale Einklemmung | |
Zentral | Beidseitige, mehr oder weniger symmetrische Schädigung des Mittelhirns | Pupille lichtstarr in Mittelstellung Neuromuskuläre Funktionsstörungen Viele gleiche Symptome wie bei transtentorieller Herniation |
Weitere Schädigung des Hirnstamms | Ausfall aller Hirnstammreflexe Verschwinden der Dezerebrationshaltung Atemstillstand Hirntod | |
Aufwärts gerichtet transtentoriell | Kompression des hinteren III. Ventrikels | Hydrozephalus, der den intrakraniellen Druck erhöht |
Verwindung des mesenzephalen Gefäßsystems Kompression der Galen- und der Rosenthal-Vene Oberer Kleinhirninfarkt durch Okklusion der Aa. cerebelli superiores | Früh: Übelkeit, Erbrechen, okzipitaler Kopfschmerz, Ataxie Später: Somnolenz, Atmungsanomalien, flickenförmiger und fortschreitender Ausfall von Hirnstammreflexen | |
Raumforderung in der posterioren Fossa (z. B. Kleinhirnblutung) | Ataxie, Dysarthrie | |
Progressive Hirnstammkompression | Zunehmende Somnolenz Atemunregelmäßigkeiten Flickenförmiger, aber fortschreitender Ausfall von Hirnstammreflexen | |
Tonsillär | Kompression des Hirnstamms Blockade des Liquorflusses | Akuter Hydrozephalus (mit Bewusstseinsstörungen, Kopfschmerzen, Erbrechen und Meningismus) Nichtkonjugierte Augenbewegungen, Nystagmus Später: plötzlicher Atem- und Herzstillstand |
* Nicht alle Mechanismen kommen bei jedem Patienten vor. | ||
ZNS = Zentralnervensystems (ZNS) | ||
Diagnose von Hirnbruch
CT oder MRT
Nachdem der Patient stabilisiert ist, ist eine CT- oder MRT-Bildgebung des Gehirns erforderlich, um Massenläsionen festzustellen und die Verlagerung von Hirngewebe und die Art der Einklemmung zu identifizieren.
© 2017 Elliot K. Fishman, MD.
Behandlung von Hirnbruch
Sofortige Stabilisierung (Atemwege, Atmung, Kreislauf oder arterielle Blutgase)
Aufnahme auf eine Intensivstation
Unterstützende Maßnahmen, einschließlich Kontrolle des intrakraniellen Drucks
Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung
Die Behandlung der Einklemmung des Gehirns ist ähnlich wie die Behandlung von Koma. Wenn möglich, wird die Ursache der Hirneinklemmung behandelt.
Eine Hypotonie muss ausgeglichen werden. Die Patienten werden auf die Intensivstation verlegt, damit Atmung und neurologischer Status überwacht werden können.
Die Patienten müssen stabilisiert werden. Atemwege, Atmung und Kreislauf müssen sofort gesichert werden.
Bei Verdacht auf einen erhöhten ICP sollte eine Intubation erwogen werden. In einer randomisierten Studie mit Patienten, bei denen ein erhöhter Hirndruck aufgrund einer Überdosierung vermutet wurde, führte das Zurückhalten der Intubation (außer bei Atemnot, Krampfanfällen, Erbrechen oder Schock) jedoch zu einer geringeren Sterblichkeitsrate im Krankenhaus und zu einer kürzeren Verweildauer im Krankenhaus und auf der Intensivstation (1). Wenn jedoch eine Hernie bestätigt wird oder eine Sicherung der Atemwege erforderlich ist, ist eine Intubation in der Regel indiziert.
Falls indiziert, erfolgt die Intubation nicht über eine nasotracheale Intubation, sondern über eine schnell aufeinanderfolgende orale Intubation (unter Verwendung eines lähmenden Medikaments); eine nasotracheale Intubation bei einem Patienten, der spontan atmet, führt zu mehr Husten und Würgereiz und damit zu einem Anstieg des ICP, der aufgrund der intrakraniellen Anomalien bereits erhöht ist.
Bei erhöhtem intrakraniellem Druck sollten der intrakranielle und der zerebrale Perfusionsdruck überwacht und gesteuert werden (siehe Intrakranieller Druck und dessen Monitoring) (2), Ziel ist es, den intrakraniellen Druck ≤ 20 mmHg und den zerebralen Perfusionsdruck zwischen 50 und 70 mmHg zu halten. Der venöse Abfluss aus dem Gehirn kann erhöht (und damit der intrakranielle Druck gesenkt) werden, indem das Kopfteil des Betts in eine 30°-Position gebracht und der Kopf des Patienten in Mittelposition gehalten wird.
Maßnahmen zur Kontrolle des ICP umfassen (3):
Sedierung: Sedativa können notwendig sein, um Unruhe, übermäßige Muskelaktivität (z. B. aufgrund eines Delirs) oder Schmerzen, die den intrakraniellen Druck erhöhen können, zu steuern.
Hyperventilation: Hyperventilation verursacht Hypokapnie, was zu Gefäßverengung führt und somit die Hirndurchblutung global verringert.
Hydrierung: Isotone Flüssigkeiten werden eingesetzt. Freies Wasser in Infusionen (z. B. 5% Dextrose, 0,45% Kochsalzlösung) kann ein Hirnödem verschlimmern und sollte vermieden werden. Flüssigkeiten können bis zu einem gewissen Grad eingeschränkt werden, aber die Patienten sollten normovolämisch gehalten werden. Wenn Patienten weder Anzeichen von Dehydrierung noch von Flüssigkeitsüberschuss aufweisen, können Infusionen mit physiologischer Kochsalzlösung bei 50–75 ml/h begonnen werden. Die Rate kann auf der Basis von Serum-Natrium, Osmolalität, Urinausscheidung und Anzeichen von Flüssigkeitsretention (z. B. Ödeme) erhöht oder erniedrigt werden.
Diuretika: Die Serumosmolalität sollte bei 295–320 mOsm/kg gehalten werden. Um den intrakraniellen Druck zu senken und die Serumosmolalität zu erhalten, können osmotisch wirksame Diuretika IV gegeben werden (z. B. Mannitol). Osmotische Diuretika passieren die Blut-Hirn-Schranke nicht. Sie ziehen über einen osmotischen Gradienten Wasser aus dem Hirngewebe in das Plasma, was schließlich zur Einstellung eines Gleichgewichts führt. Der Flüssigkeits- und Elektrolythaushalt muss während des Einsatzes eines osmotischen Diuretikums engmaschig kontrolliert werden. Eine 3%ige Kochsalzlösung ist ein weiteres potenzielles osmotisch wirksames Agens zur ICP-Kontrolle.
Blutdruckkontrolle: Systemische Antihypertensiva (z. B. Kalziumantagonisten) sind nur bei schwerer Hypertonie (> 180/95 mmHg) erforderlich. Wie stark der Blutdruck reduziert wird, hängt vom klinischen Kontext ab. Der systemische Blutdruck muss hoch genug sein, um den zerebralen Perfusionsdruck zu erhalten, selbst wenn der intrakranielle Druck ansteigt.
Kortikosteroide: Kortikosteroide sind nur bei Tumoren und manchmal bei Abszessen des Gehirns wirksam, wenn ein vasogenes Ödem (aufgrund einer Störung der Blut-Hirn-Schranke, wie sie durch Tumoren oder Abszesse entstehen kann) vorliegt. Kortikosteroide sind bei zytotoxischen Ödemen (aufgrund von Zelltod und -abbau) unwirksam und können den Plasmaglukosegehalt erhöhen, wodurch die zerebrale Ischämie verschlimmert wird.
Entfernung von Liquor (CSF): Wenn der ICP erhöht ist, kann der Liquor in regelmäßigen Abständen entfernt werden; er wird langsam, mit einer reduzierten Rate von 1 bis 2 ml/Minute entfernt, um den ICP zu senken.
Position: Die Lagerung des Patienten zur Maximierung des venösen Abflusses aus dem Kopf kann dazu beitragen, den Anstieg des ICP zu minimieren. Das Kopfende des Bettes kann auf 30° erhöht werden (mit dem Kopf über dem Herzen), solange der zerebrale Perfusionsdruck im gewünschten Bereich bleibt. Der Kopf des Patienten sollte in einer Mittellinienposition gehalten werden, und die Rotation und Flexion des Halses sollte minimiert werden. Das tracheale Absaugen, das den ICP erhöhen kann, sollte eingeschränkt werden.
Wenn der intrakranielle Druck trotz weiterer Maßnahmen zu seiner Kontrolle weiterhin ansteigt, kann Folgendes angewandt werden:
Titrierte Hypothermie: Wenn die ICP nach einem Kopftrauma oder Herzstillstand erhöht ist, wurde Hypothermie im Bereich von 32 bis 35° C verwendet, um den ICP auf < 20 mmHg zu reduzieren. Die Verwendung von Hypothermie zur Senkung der ICP ist jedoch umstritten. Einige Hinweise (4) legen nahe, dass diese Behandlung das ICP bei Erwachsenen oder Kindern möglicherweise nicht wirksam senkt und negative Auswirkungen haben kann.
Pentobarbitalkoma: Pentobarbital reduziert die Hirndurchblutung und den metabolischen Bedarf. Allerdings ist der Einsatz umstritten, weil der Effekt auf das klinische Ergebnis nicht durchweg von Vorteil ist und die Behandlung mit Pentobarbital zu Komplikationen führen kann (z. B. Hypotonie). Bei einigen Patienten mit wiederkehrender intrakranieller Hypertension, die nicht auf die Standardtherapie für Hyperventilation und hyperosmolare Therapie ansprechen, kann Pentobarbital das funktionelle Ergebnis verbessern.
Dekompressive Kraniotomie: Eine Kraniotomie mit Duraplastik kann durchgeführt werden, um Raum für die Gehirnschwellung zu schaffen. Dieses Verfahren kann Todesfälle verhindern, aber das funktionelle Gesamtergebnis verbessert sich möglicherweise nicht wesentlich, und es kann bei einigen Patienten zu Komplikationen wie z.B. Hydrozephalus führen (5). Es kann sehr nützlich sein bei großen Hirninfarkten mit drohender Herniation, insbesondere bei Patienten < 50 Jahre.
Ein Hirnbruch aufgrund von Tumoren wird mit Mannitol (empfohlene Dosierung ist 0,5 bis 1,5 g/kg/Dosis i.v. mit Mannitol 20 bis 25% Konzentration alle 4 bis 6 Stunden nach Bedarf), ein Kortikosteroid (z. B. Dexamethason 16 mg i.v., gefolgt von 4 mg oral oder i.v. alle 6 Stunden) und endotracheale Intubation. Hyperventilation auf einen Kohlendioxidpartialdruck (PCO2) von 26 bis 30 mmHg kann in Notfällen vorübergehend den intrakraniellen Druck senken. Raumfordernde Läsionen sollten möglichst bald chirurgisch dekomprimiert werden.
Literatur zur Behandlung
1. Freund Y; Viglino D, Cachanado M, et al: Effect of noninvasive airway management of comatose patients with acute poisoning: A randomized clinical trial. JAMA 330 (23):2267–2274, 2023. doi: 10.1001/jama.2023.24391
2. Le Roux P, Menon DK, Citerio G, et al: Monitoring in Neurocritical Care: A statement for healthcare professionals from the Neurocritical Care Society and the European Society of Intensive Care Medicine. Neurocrit Care 21 Suppl 2 (Suppl 2):S1–26, 2014. doi: 10.1007/s12028-014-0041-5
3. Cook AM, Jones GM, Hawryluk GWJ, et al: Guidelines for the acute treatment of cerebral edema in neurocritical care patients. Neurocrit Care 32 (3):647–666 2020. doi: 10.1007/s12028-02-00959-7
4. Moler FW, Silverstein FS, Holubkov R, et al: Therapeutic hypothermia after in-hospital cardiac arrest in children. N Engl J Med 376 (4):318-329, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1610493
5. Su TM, Lan CM, Lee TH, et al: Risk factors for the development of posttraumatic hydrocephalus after unilateral decompressive craniectomy in patients with traumatic brain injury. J Clin Neurosci 63:62-67, 2019. doi: 10.1016/j.jocn.2019.02.006 Epub 2019 Mar 1.
Wichtige Punkte
Hirnhernien resultieren aus einem erhöhten intrakraniellen Druck (ICP), der durch raumfordernde Läsionen, eine generalisierte Schwellung oder ein Ödem des Gehirns, einen erhöhten Venendruck oder eine Obstruktion des Liquorflusses (CSF) verursacht werden kann.
Die spezifischen Symptome variieren je nachdem, welche Strukturen komprimiert werden; die Patienten haben auch Bewusstseinsstörungen und andere neurologische Defizite, die durch die Störung, die die Einklemmung verursacht, verursacht werden.
Nach der Stabilisierung des Patienten ist eine Bildgebung des Gehirns mittels CT oder MRT durchzuführen.
Überwachung und Kontrolle des ICP mit Sedativa, endotrachealer Intubation, Hyperventilation, Hydratation, Diuretika, Maßnahmen zur Blutdruckkontrolle und manchmal Kortikosteroiden.
Wenn möglich erfolgt eine ursächliche Behandlung.
