- Überblick über Erkrankungen des Rückenmarks
- Akute Querschnittsmyelitis
- Cauda-equina-Syndrom
- Zervikale Spondylose und spondylotische zervikale Myelopathie
- Hereditäre spastische Paraplegie
- Arteriovenöse Malformationen im Rückenmark (AVMs)
- Autonome Rückenmarkdysreflexie
- Rückenmarkkompression
- Rückenmarksinfarkt
- Spinaler Epiduralabszess
- Subdurale oder Epidurale Hämatome
- Subakute kombinierte Degeneration
- Syrinx des Rückenmarks oder Hirnstamms
- HTLV-1-assoziierte Myelopathie/tropische spastische Paraparese (HAM/TSP)
(Siehe auch Überblick über Erkrankungen des Rückenmarks.)
Das HTLV-1 Retrovirus wird über sexuellen Kontakt, IV-Drogenkonsum oder durch Kontakt mit infiziertem Blut oder von der Mutter zum Kind über das Stillen übertragen (1). Es ist am häufigsten bei Sexarbeitern, Personen, die IV-Drogen konsumieren, Patienten unter Hämodialyse und Menschen aus Endemiegebieten wie der Äquatorialregion, Südjapan und Teilen von Südamerika.
Die mit dem Humanen T-Lymphotropen Virus 1 (HTLV-1) assoziierte Myelopathie/tropische spastische Paraparese (HAM/TSP) betrifft < 2% der HTLV-1-Träger. Sie ist häufiger bei Frauen; dieser Befund steht im Einklang mit der höheren Prävalenz von HTLV-1-Infektion bei Frauen. HTLV-2 kann eine ähnliche Störung verursachen.
Das Virus befällt T-Lymphozyten in Blut und Liquor. CD4+-T-Gedächtniszellen, zytotoxische CD8+-T-Zellen und Makrophagen infiltrieren die perivaskulären Areale und das Rückenmarkparenchym; es tritt eine Astrozytose auf. Mehrere Jahre nach dem Einsetzen der neurologischen Symptome schreitet die Entzündung der spinalen grauen und weißen Substanz fort, wodurch bevorzugt die lateralen und die posterioren Säulen degenerieren. Auch Myelin und Axone in den Vordersäulen gehen verloren.
Hinweis
1. Gessain A, Cassar O. Epidemiological Aspects and World Distribution of HTLV-1 Infection. Front Microbiol. 2012;3:388. Published 2012 Nov 15. doi:10.3389/fmicb.2012.00388.
Symptome und Beschwerden von TSP/HAM
Eine spastische Parese entwickelt sich schrittweise in beiden Beinen, mit positivem Babinski-Zeichen und bilateralem symmetrischem Verlust von Lage- und Vibrationsempfindung in den Füßen. Die Achillessehnenreflexe fehlen häufig. Urin- und Dranginkontinenz sind häufig.
Die Symptome schreiten meist über viele Jahre fort.
Diagnose von HAM/TSP
Die Diagnose wird anhand von serologischen Tests und Polymerase-Kettenreaktion von Serum und Liquor gestellt.
MRT
Auf eine HTLV-1-assoziierte Myelopathie/tropische spastische Paraparese deuten typische neurologische Defizite hin, die ansonsten unerklärlich sind, insbesondere bei Patienten mit Risikofaktoren.
Serum- und Liquorserologie, Polymerase-Kettenreaktion und MRT des Rückenmarks sind indiziert. Wenn der Liquor-Serum-Quotient der HTLV-1-Antikörper > 1 ist oder wenn durch eine Polymerase-Kettenreaktion HTLV-1-Antigen im Liquor nachgewiesen wird, ist die Diagnose sehr wahrscheinlich. Die Eiweiß- und IgG-Spiegel im Liquor können ebenfalls erhöht sein, häufig mit oligoklonalen Banden; eine lymphozytäre Pleozytose kommt bei bis zu 50% der Patienten vor.
Die MRT zeigt eine Rückenmarkatrophie und T2-gewichtete Bilder der lateralen Säulen und der vorderen Nervenwurzeln, die im MRT oft hyperintens erscheinen.
Behandlung von HAM/TSP
Immunmodulatorische oder immunsuppressive Therapien
Für die HTLV-1-assoziierte Myelopathie/tropische spastische Paraparese hat sich bisher keine Behandlung als wirksam erwiesen, aber Kortikosteroide (z. B. orales Methylprednisolon) werden in der Regel als Ersttherapie eingesetzt (1).
Die Behandlung der Spastik erfolgt symptomatisch (z. B. mit Baclofen oder Tizanidin).
Literatur zur Therapie
1. Araujo A, Bangham CRM, Casseb J, et al. Management of HAM/TSP: Systematic Review and Consensus-based Recommendations 2019. Neurol Clin Pract. 2021;11(1):49-56. doi:10.1212/CPJ.0000000000000832
Wichtige Punkte
Die HTLV-1-assoziierte Myelopathie/tropische spastische Paraparese/(HAM/TSP) betrifft < 2% der HTLV-1-Träger und tritt häufiger bei Frauen auf.
Zu den Symptomen gehören die allmähliche Entwicklung einer spastischen Schwäche in beiden Beinen, die Reaktion der Streckmuskulatur, bilateraler symmetrischer Positionsverlust und Vibrationsgefühl in den Füßen sowie fehlende Achillessehnenreflexe.
Diagnose mit serologischen Serum- und Liquor-Tests, Polymerase-Kettenreaktion-Tests und MRT.
Kortikosteroide (z. B. orales Methylprednisolon) können einen gewissen Nutzen haben; behandeln Sie Spastik mit Baclofen oder Tizanidin.