Merkmale der polyglandulären Insuffizienzsyndrome
Charakteristik | Typ 1 | Typ 2 | Typ 3 |
|---|---|---|---|
Demographische Faktoren | |||
Alter bei Beginn | Kindheit (3–5 Jahre) | Erwachsenenalter (Gipfel 30 Jahre) | Erwachsenenalter (insbesondere Frauen mittleren Alters) |
Weiblich:männlich | 4:3 | 3:1 | Daten nicht verfügbar |
Genetik | |||
Typen des humanen Leukozyten-Antigens (HLA) | Kann die Entwicklung spezifischer Komponenten der Erkrankung beeinflussen | In erster Linie, B8, DW3, DR3, DR4 Andere bei bestimmten Störungen | DR3, DR4 |
Vererbung | Autosomal-rezessive Mutation des AIRE-Gens | Polygenetisch | Polygenetisch |
Drüsen betroffen | |||
Häufig | Nebenschilddrüsen Nebennieren Gonaden | Nebennieren Schilddrüse Bauchspeicheldrüse | Schilddrüse Bauchspeicheldrüse |
Weniger häufig | Bauchspeicheldrüse Schilddrüse | Gonaden | Verschiedene |
Klinisch | |||
Nebenniereninsuffizienz (Morbus Addison) | 73–100% | 100% | Nicht vorhanden |
26–32% | Nicht vorhanden | * | |
Selten | * | * | |
Chronisch-aktive Hepatitis | 20% | Nicht vorhanden | Daten nicht verfügbar |
73–97% | Nicht vorhanden | Daten nicht verfügbar | |
Diabetes mellitus (Typ 1) | 2–30% | 52% | * |
Keimdrüsenversagen | Bei Männern 15–25% Bei Frauen 60% | 3,5% | * |
76–99% | Nicht vorhanden | Nicht vorhanden | |
22–24% | Nicht vorhanden | Daten nicht verfügbar | |
Nicht vorhanden | * | * | |
13–30% | < 1% | * | |
Nicht vorhanden | Nicht vorhanden | * | |
Krankheiten der Schilddrüse† | 10–11% | 69% | 100% |
4–30% | 5–50% | N/A | |
*Assoziiert; Inzidenz nicht eindeutig. | |||
† Gewöhnlich chronische lymphatische Thyreoiditis, aber auch Morbus Basedow. | |||
Daten aus Husebye ES, Perheentupa J, Rautemaa R, Kampe O: Clinical manifestations and management of patients with autoimmune polyendocrine syndrome type 1. J Intern Med 265: 519–529, 2009; Trence DL, Morley JE, Handwerger BS: Polyglandular autoimmune syndromes. Am J Med 77(1):107–116, 1984; Leshin M: Polyglandular autoimmune syndromes. Am J Med Sci 290(2):77–88, 1985; Dittmar M, Kahaly GJ: Polyglandular autoimmune syndromes: immunogenetics and long-term follow-up. J Clin Endocrinol Metab 88:2983–2992, 2003; and Eisenbarth GS, Gottlieb PA: Autoimmune polyendocrine syndromes. N Engl J Med 350:2068–2079, 2004. | |||