Echinokokkose ist eine Infektion mit Larven des Bandwurms Echinococcus granulosus (zystische Echinokokkose, Hydatidenerkrankung) oder Echinococcus multilocularis (Alveolarkrankheit). Die Symptome hängen vom beteiligten Organ ab—z. B. Gelbsucht und Bauchschmerzen mit Leberzysten oder Husten, Thoraxschmerzen und Hämoptysen mit Lungenzysten. Die Ruptur von Zysten kann Fieber, Urtikaria und schwere anaphylaktische Reaktionen hervorrufen. Die Diagnose wird aufgrund von Bildgebung, Untersuchung der Zystenflüssigkeit oder serologischen Tests gestellt. Die Therapie erfolgt mit Albendazol, chirurgisch oder beidem oder durch Aspiration der Zysten und Instillation einer skolizidalen Substanz.
Echinococcus granulosus kommt häufig in Gebieten mit Schafzucht im Mittelmeerraum, Mittleren Osten, Australien, Neuseeland, Südafrika und Südamerika vor. Weitere Endemiegbietei finden sich in einzelnen Gebieten Kanadas, Alaskas und Kaliforniens. Hunde sind die Endwirte, die erwachsene Bandwürmer in ihrem Gastrointestinaltrakt haben können, und Pflanzenfresser (z. B. Schafe, Ziegen, Schweine, Rinder, Kamele, Pferde, Hirsche) oder Menschen sind Zwischenwirte, die zystische Läsionen in der Leber oder anderen Organen entwickeln.
Adulte E. multilocularis-Würmer kommen in Füchsen, Koyoten und Hunden vor, und die Hydatidenlarven bei kleinen wilden Nagetieren. Infizierte Hunde sind die wichtigste Verbindung zu gelegentlichen Infektionen beim Menschen. E. multilocularis kommt vor allem in Mitteleuropa, Alaska, Kanada und Sibirien vor. In den kontinentalen USA reicht der Bereich des natürlichen Vorkommens von Wyoming und den Dakotas bis zum oberen Mittleren Westen.
Selten können auch Echinococcus vogelii oder eine Echinococcus oliganthus Hydatidenerkrankung im Menschen hervorrufen, insbesondere in der Leber. Die Krankheit kann polyzystisch sein (E. vogelii) oder unizystisch (E. oliganthus). Diese Spezies kommen in Mittel- und Südamerika vor.
Pathophysiology of Echinococcosis
Ingestierte Eier aus tierischen Fäkalien (das im Fell von Hunden oder anderen Tieren existieren kann) schlüpfen im Darm und setzen Onkosphären (unreife Formen der Parasiten, die in einem embryonalen Umschlag verschlossen sind) frei. Onkosphären dringen in die Darmwand, wandern über die Zirkulation und bleiben in der Leber oder Lunge oder, weniger häufig, im Gehirn, Knochen oder anderen Organen. Keine erwachsenen Würmer sind im Gastrointestinaltrakt des Menschen vorhanden
Im Gewebe entwickeln sich E. granulosus-Onkosphären zu Zysten, die langsam (meist über viele Jahre) zu großen unilokulären flüssigkeitsgefüllten Läsionen (Hydatidenzysten) heranwachsen. Innerhalb dieser Zysten bilden sich Brutkapseln aus, die viele kleine infektiöse Protoscolices enthalten. Große Zysten können > 1 l einer hoch antigenen Hydatidenflüssigkeit enthalten sowie Millionen von Protoscolices. Gelegentlich bilden sich innerhalb oder außerhalb der Primärzysten Tochterzysten. Wenn eine Zyste in der Leber undicht wird oder zerreißt, kann sich die Infektion in das Peritoneum ausbreiten.
Image from the Centers for Disease Control and Prevention Image Library, Global Health, Division of Parasitic Diseases and Malaria.
E. multilocularis bildet schwammige Gebilde, die lokal invasiv sind und chirurgisch nur schwer oder sogar gar nicht behandelbar sind. Die Zysten werden primär in der Leber gefunden, können aber in die Lunge, Lymphknoten und andere Gewebe metastasieren. Die Zysten sind nicht groß, können aber in das umgebende Gewebe eindringen und es zerstören und zu Leberversagen sowie zum Tod führen.
Symptome und Anzeichen von Echinokokkose
Obwohl viele Infektionen noch während der Kindheit erworben werden, können über Jahre hinweg klinische Beschwerden von Echinokokkose ausbleiben, außer wenn sich Zysten in lebenswichtigen Organen ausbilden. Symptome und Krankheitszeichen können die eines raumfordernden Tumors imitieren.
Leberzysten können letztlich zu abdominellen Schmerzen oder einer tastbaren Resistenz führen. Bei einer Obstruktion des Gallenganges kann es zu Ikterus kommen. Eine Ruptur in den Gallengang, die Peritonealhöhle oder Lunge kann zu Fieber, Urtikaria oder einer schweren anaphylaktischen Reaktion führen.
Lungenzysten können rupturieren und zu Husten, Thoraxschmerzen und Hämoptysen führen.
Diagnose der Echinokokkose
Bildgebende Verfahren
Serologische Tests
Prüfung der Zystenflüssigkeit
CT-, MRT- und Ultraschallbefunde des Abdomens können pathognomonisch für eine zystische Echinokokkose in der Leber sein, wenn Tochterzysten und Hydatidensand (Protoskolices und Debris) vorhanden sind, aber einfache Hydatidenzysten können schwer von gutartigen Zysten, Abszessen oder gutartigen oder bösartigen Tumoren zu unterscheiden sein. Das Vorhandensein von hydatidem Sand (Scolices gehen in die Zystenflüssigkeit über und bilden ein weißes Sediment) in aspirierter Zystenflüssigkeit ist diagnostisch. Die Kriterien der Weltgesundheitsorganisation verwenden die Ergebnisse der Bildgebung, um die Zysten als aktiv, transient oder inaktiv zu kategorisieren (1). Eine pulmonale Beteiligung kann sich als runde oder unregelmäßige pulmonale Raumforderung im Röntgenthorax zeigen. Die alveoläre Echinokokkose zeigt sich typischerweise als invasive Raumforderung.
Serologische Tests (Enzymimmunoassay, indirekter Hämagglutinationstest) sind sensitiv im Nachweis der Infektion, die durch den Nachweis von Echinokokken-Antigenen mittels Immunodiffusion (Bogen 5) oder Immunoblot bestätigt werden kann. Mit einem Blutbild lässt sich eine Eosinophilie feststellen.
Behandlung der Echinokokkose
Bei hepatischer Echinokokkose: chirurgische Resektion
Perkutane Aspiration, gefolgt von der Instillation eines scolicidalen Mittels und Reaspiration (PAIR).
Albendazol allein oder in Kombination mit chirurgischer Resektion oder Aspiration
Nur Beobachtung
Bei alveolären Echinokokken, chirurgische Resektion, wenn möglich, plus Albendazol
Die Behandlung der zystischen (hydatiden) Echinokokkose hängt von der Art, der Lage und der Anzahl der Zysten ab und davon, ob die Ergebnisse der Bildgebung darauf hindeuten, dass die Zysten aktiv, übergangsweise oder inaktiv sind (1).
Die chirurgische Resektion kann kurativ sein und ist die beste Behandlung für komplizierte Läsionen mit folgenden Merkmalen: rupturierte Zysten, Zysten mit Gallenfisteln, Zysten, die lebenswichtige Strukturen zusammendrücken, Zysten mit Tochterzysten, Zysten mit einem Durchmesser > 10 cm, oberflächliche Zysten, bei denen die Gefahr einer Ruptur aufgrund eines Traumas besteht, und Zysten, die mit einer extrahepatischen Erkrankung einhergehen. Bei kleinen (< 5 cm), unilokulären einfachen Zysten führen einige Zentren eine perkutane Aspiration unter CT-Führung durch, gefolgt von der Instillation eines skolizidalen Mittels (z. B. hypertone Kochsalzlösung) und Reaspiration (PAIR [perkutane Aspiration-Injektion-Reaspiration]). Zur Vorbeugung von metastatischen Infektionen, die auftreten können, wenn der Zysteninhalt während des Eingriffs verschüttet wird oder Material versehentlich zurückbleibt, wird Albendazol in der Regel eine Woche vor, während und mindestens 4 Wochen (bis zu 6 Monate, abhängig vom klinischen und bildgebenden Ansprechen) nach der Operation oder PAIR gegeben (2).
Kleine, unilokuläre Hydatidenzysten können mehrere Monate lang allein mit Albendazol behandelt werden, was zu einer Heilungsrate von etwa 30% führt (3). Albendazol allein ist auch die Behandlung der Wahl bei inoperablen Zysten.
Bei asymptomatischen Zysten, die auf natürliche Weise inaktiviert sind (nicht durch eine medikamentöse Behandlung), ist nur eine Beobachtung möglich.
Eine Lebertransplantation war bei einigen Patienten lebensrettend.
Tipps und Risiken
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Patienten mit alveolärer Echinokokkose aufgrund von E. multilocularis sollten Albendazol (in der oben genannten täglichen Dosierung für zystische Echinokokkose) für ≥ 1 Woche erhalten, gefolgt von einer chirurgischen Resektion, wenn dies möglich ist, was von der Ausdehnung, der Lage und den Erscheinungsformen der Läsion abhängt. Die Prognose ist schlecht, wenn nicht die gesamte Larvenmasse entfernt werden kann. Albendazol wird mindestens 2 Jahre lang kontinuierlich verabreicht und die Patienten werden danach 10 Jahre lang oder länger auf ein Rezidiv überwacht.
Eine längere, hochdosierte Albendazol-Therapie kann zu Knochenmarksuppression, Lebertoxizität und vorübergehendem Haarausfall führen. Es ist wichtig, während der Anwendung das komplette Blutbild und die Leberenzyme zu überwachen.
Literatur zur Behandlung
1. Nabarro LE, Amin Z, Chiodini PL: Current management of cystic echinococcosis: a survey of specialist practice. Clin Infect Dis. 60(5):721-8, 2015. doi: 10.1093/cid/ciu931.
2. Bildik N, Cevik A, Altintaş M, Ekinci H, Canberk M, Gülmen M: Efficacy of preoperative albendazole use according to months in hydatid cyst of the liver. J Clin Gastroenterol 41(3):312-316, 2007. doi:10.1097/01.mcg.0000225572.50514.e6
3. Horton RJ: Albendazole in treatment of human cystic echinococcosis: 12 years of experience. Acta Trop64(1-2):79-93, 1997. doi:10.1016/s0001-706x(96)00640-7
Wichtige Punkte
Echinokokkose tritt auf, wenn aufgenommene Bandwurmeier schlüpfen, die Onkosphären freisetzen, welche in die Leber oder die Lunge oder seltener in das Gehirn, die Knochen oder in andere Organe wandern und sich zu Zysten entwickeln; es sind keine adulten Würmer im menschlichen Magen-Darm-Trakt vorhanden.
Die Zysten von E. granulosus entwickeln sich langsam (meist über viele Jahre) zu großen (bis zu 1 L), flüssigkeitsgefüllten Zysten (Hydatidzysten), die zahlreiche infektiöse Protoskolen enthalten.
Fäkalien infizierter Hunde (und anderer Hundeartiger) sind die Hauptquelle menschlicher Infektionen.
Leberzysten verursachen Schmerzen und manchmal Gelbsucht; Lungenzysten können Schmerzen, Husten und Hämoptyse verursachen.
E. multilocularis produziert keine großen Zysten, dringt aber in das umgebende Gewebe ein und zerstört es, was in Leberversagen und Tod resultieren kann.
Diagnose durch CT, MRT oder Ultraschall, Analyse der Zystenflüssigkeit und serologische Tests.
Die Behandlung hängt von der infizierenden Echinococcus-Spezies sowie von der Lage, Größe und den bildgebenden Merkmalen der Zysten ab und kann einen chirurgischen Eingriff, die Aspiration der Zysten, die Instillation einer skolizidalen Substanz und die erneute Aspiration (PAIR) sowie eine längere Behandlung mit Albendazol umfassen.
