Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LZH) ist durch eine Proliferation dendritischer mononukleärer Zellen mit lokaler oder diffuser Infiltration von Organen gekennzeichnet. Die meisten Fälle treten im Kindesalter auf. Manifestationen können Knochenläsionen, Hautausschläge, Lungeninfiltrate sowie hepatische, hämatopoetische und endokrine Funktionsstörungen umfassen. Die Diagnose wird mittels Biopsie gestellt. Faktoren, die eine schlechte Prognose vorhersagen, umfassen ein Alter von < 2 Jahren und eine Dissemination, insbesondere unter Beteiligung des hämatopoetischen Systems, der Leber, der Milz oder einer Kombination dieser Organe. Zu den Behandlungen gehören unterstützende Maßnahmen und Chemotherapie oder lokale Behandlung durch Operation, je nach Ausmaß der Erkrankung.
(Siehe auch Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose.)
Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist eine Störung der myeloischen dendritischen Zellen (antigenpräsentierende Zellen). Es kann verschiedene klinische Syndrome verursachen. Historisch wurden diese Syndrome als eosinophiles Granulom, Hand-Schüller-Christian-Krankheit und Letterer-Siwe-Krankheit beschrieben. Heute haben diese Bezeichnungen meist nur noch historische Bedeutung (mit Ausnahme des eosinophilen Granuloms), da es sich dabei um verschiedene klinische Manifestationen derselben Grunderkrankung handelt und sich bei den meisten Patienten mit Langerhans-Zell-Histiozytose Manifestationen von mehr als einem Syndrom zeigen. Die Schätzungen zur Häufigkeit der Langerhans-Zell-Histiozytose schwanken sehr (z. B. von etwa 1:50.000 bis 1:200.000). Die Inzidenz beträgt 5 Fälle/Millionen Kinder (1).
Alle Patienten mit LCH weisen Hinweise auf eine Aktivierung des mitogenaktivierten Proteinkinase-(MAPK)-Weges mit abnormaler RAS-RAF-MEK-ERK-Signalübertragung auf (1, 2). Dieser Signalweg ist an der Regulierung der normalen Differenzierung und Reifung myeloischer Zellen beteiligt. Eine Mutation innerhalb des Signalwegs führt zu einer konstitutiven Aktivierung des Signalwegs und wirkt sich negativ auf Zellreifung und Apoptose aus. Eine gestörte Zelldifferenzierung, ungehemmtes Wachstum und ein Verlust der Apoptose führen zur Onkogenese. BRAFV600E Mutationen sind die häufigsten Mutationen, die bei etwa zwei Dritteln der Patienten mit LCH identifiziert werden. Diese Mutation ist monoallel und wirkt wie ein dominantes treibendes Onkogen. Etwa 10–15% der Patienten haben Mutationen in dem Gen, das für MAP2K1, ein Enzym in diesem Stoffwechselweg, kodiert. Aufgrund dieser Mutationen wird LCH als ein von Onkogenen getriebener Krebs myeloischer Abstammungslinie betrachtet.
Bei LCH infiltrieren abnorm proliferierende myeloische dendritische Zellen ein oder mehrere Organe. Knochen, Haut, Zähne, Gingiva, Ohren, endokrine Organe, Lunge, Leber, Milz, Lymphknoten oder Knochenmark können betroffen sein, und zwar entweder durch direkte Infiltration und daraus resultierender Dysfunktion oder durch Kompression aufgrund der Vergrößerung benachbarter Strukturen. Bei etwa der Hälfte der Patienten sind mehrere Organe befallen.
Allgemeine Literatur
1. Allen CE, Merad M, McClain KL: Langerhans-cell histiocytosis. N Engl J Med 379(9):856–868, 2018. doi: 10.1056/NEJMra1607548
2. Sconocchia T, Foßelteder J, Sconocchia G, Reinisch A: Langerhans cell histiocytosis: current advances in molecular pathogenesis. Front Immunol 2023 Oct 26;14:1275085. doi: 10.3389/fimmu.2023.1275085. PMID: 37965340; PMCID: PMC10642229.
Symptome und Beschwerden der Langerhans-Zell-Histiozytose
Die Symptome und Anzeichen einer Langerhans-Zell-Histiozytose sind sehr unterschiedlich, je nachdem, welche Organe infiltriert sind (1).
Die Patienten werden je nach Organbeteiligung in 2 Gruppen eingeteilt (2):
Einziges System
Multisystem
Ein-System-Erkrankung ist eine unifokale oder multifokale Beteiligung eines der folgenden Organe: Knochen, Haut, Lymphknoten, Lunge, zentrales Nervensystem oder andere, seltene Orte (z. B. Schilddrüse, Thymus). Ein Beispiel für eine Einzelsystemerkrankung des Knochens ist das eosinophile Granulom.
Eine Multisystemerkrankung ist eine Krankheit in zwei oder mehr Organsystemen. Risikoorgane sind solche, deren Beteiligung eine schlechtere Prognose bedeutet, und umfassen die Leber, die Milz und das Knochenmark. Multisystemerkrankung ohne Beteiligung von Risikoorganen wird als Niedrigrisikoerkrankung betrachtet und wurde früher als Hand-Schüller-Christian-Krankheit bezeichnet. Die Multisystemerkrankung mit Beteiligung von Risikoorganen ist eine Hochrisikokrankheit und wurde früher als Letterer-Siwe-Krankheit bezeichnet.
Die historischen Bezeichnungen werden hier zwar immer noch zur Beschreibung der Krankheit verwendet, aber nur bei wenigen Patienten manifestiert sie sich den klassischen Kategorien entsprechend, und mit Ausnahme des eosinophilen Granuloms werden diese Bezeichnungen nicht mehr verwendet.
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Eosinophiles Granulom (Einzelsystemerkrankung)
Unifokale oder multifokale Läsionen eines Systems treten vorwiegend bei älteren Kindern und jungen Erwachsenen auf, in der Regel bis zum Alter von 30 Jahren; die Inzidenz erreicht ihren Höhepunkt im Alter von 5–10 Jahren. Meist treten schmerzhafte Knochenläsionen auf, oft auch mit starker Belastungseinschränkung und darüberliegenden druckempfindlichen, gelegentlich überwärmten Schwellungen.
Kongenitale selbstheilende Retikulohistiozytose (Einzelsystemerkrankung)
Die kongenitale selbstheilende Retikulohistiozytose (früher Hashimoto-Pritzker-Krankheit genannt) ist eine Einsystemerkrankung mit isolierten Hautläsionen, die bei Neugeborenen auftritt. Läsionen bilden sich in der Regel von selbst zurück oder sprechen auf eine Behandlung mit topischen Steroiden an. Patienten sollten untersucht werden, um eine Multisystemerkrankung auszuschließen.
Multisystemerkrankung ohne Beteiligung von Risikorganen (Hand-Schüller-Christian-Krankheit
Dieses Syndrom tritt bei Kindern im Alter von 2 bis 5 Jahren und bei einigen älteren Kindern und Erwachsenen auf. Klassische Befunde bei dieser systemischen Erkrankung umfassen die Beteiligung der Knochen des Schädels, der Rippen, des Beckens, der Skapula oder eine Kombination davon. Röhrenknochen und lumbosakrale Wirbelkörper sind seltener betroffen. Nur sehr selten kommt es zu einem Befall der Handgelenke, Hände, Knie, Füße oder zervikalen Wirbelkörper. Bei Patienten mit klassischen Befunden kann eine Proptosis durch eine orbitale tumorale Raumforderung verursacht werden. Jedoch ist ein Visusverlust oder Strabismus durch Beteiligung des Sehnervs oder der Augenmuskulatur selten. Bei älteren Patienten tritt oftmals ein Zahnverlust durch apikale oder gingivale Infiltration auf.
Eine chronische Otitis media oderOtitis externa ist aufgrund der Beteiligung des Mastoids oder der Pars petrosa des Os temporale häufig. Hierbei kommt es zu einer teilweisen Obstruktion des Hörkanals. Antidiuretisches Hormon (ADH)-Mangel (zentraler Diabetes insipidus), ein Bestandteil der klassischen Trias, die auch die Beteiligung der flachen Knochen und Proptosis umfasst, betrifft 5 bis 50 % der Patienten, mit höheren Prozentsätzen bei Kindern, die eine systemische Erkrankung und eine Beteiligung der Orbita und des Schädels haben. Bis zu 40% der Kinder mit systemischer Krankheit sind kleinwüchsig. Hyperprolaktinämie und Hypogonadismus können durch eine hypothalamische Infiltration bedingt sein.
Multisystemerkrankung mit Beteiligung von Risikorganen (Letterer-Siwe-Krankheit)
Dieses Syndrom, eine systemische Krankheit, ist die schwerste Form der Langerhans-Zell-Histiozytose. Typischerweise tritt sie bei Kindern < 2 Jahren auf und präsentiert sich als schuppendes, seborrhoisches, ekzemartiges und gelegentlich purpurfarbenes Exanthem der Kopfhaut, der Gehörgänge, des Abdomens und der intertriginösen Areale des Halses und des Gesichts. Die bloßliegende Haut stellt eine Eintrittspforte für Mikroorganismen dar, die eine Sepsis verursachen können. Oft zeigen sich ein Ausfluss aus dem Ohr, eine Lymphadenopathie und Hepatosplenomegalie, und in schweren Fällen kommt es zur Leberdysfunktion mit Hypoproteinämie und verminderter Synthese von Gerinnungsfaktoren. Des Weiteren können Anorexie, Reizbarkeit, Entwicklungsstörungen und pulmonale Manifestationen (z. B. Husten, Tachypnoe, Pneumothorax) auftreten. Das Vorliegen einer Thrombozytopenie gilt als ausgesprochen ungünstiges prognostisches Zeichen. Außerdem lassen sich klinisch bedeutsame Anämien und gelegentlich auch Neutropenien beobachten. Die Eltern der betroffenen Kinder berichten häufig über frühzeitiges Zahnwachstum; dieses beruht jedoch tatsächlich auf dem Rückgang des Zahnfleisches, durch den die unreifen Zähne freigelegt werden. Die Patienten können den Eindruck machen, missbraucht oder vernachlässigt zu werden.
Literatur zu Symptomen und Beschwerden
1. Rodriguez-Galindo C: Clinical features and treatment of Langerhans cell histiocytosis. Acta Paediatr 110(11):2892–2902, 2021. doi:10.1111/apa.16014
2. Sconocchia T, Foßelteder J, Sconocchia G, Reinisch A: Langerhans cell histiocytosis: current advances in molecular pathogenesis. Front Immunol 14:1275085, 2023. doi: 10.3389/fimmu.2023.1275085
Diagnose von Langerhans-Zell-Histiozytose
Biopsie
Der Verdacht auf eine Langerhans-Zell-Histiozytose kommt bei (vor allem jungen) Patienten mit ungeklärten pulmonalen Infiltraten, Knochenläsionen, Anomalien des Auges oder Gesichtsschädels sowie bei Kindern < 2 Jahren mit typischen Exanthemen oder schweren ungeklärten Multiorgankrankheiten auf.
By permission of the publisher. From Swearingen B, Schaefer P, Primavera J, Klibanski A. In Atlas of Clinical Endocrinology: Neuroendocrinology and Pituitary Disease. Edited by S Korenman (series editor) and ME Molitch. Philadelphia, Current Medicine, 2000.
Image courtesy of Carolyn Fein Levy, MD, and Jeffrey M. Lipton, MD, PhD.
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Aufgrund der Symptome werden häufig Röntgenuntersuchungen durchgeführt. Diese zeigen gewöhnlich scharf begrenzte Knochenläsionen, die oval bis rund geformt sind und eine abgeschrägte Kante aufweisen, wodurch der Eindruck von Tiefe entsteht. Manche Läsionen sind jedoch radiologisch nicht vom Ewing-Sarkom, osteogenen Sarkom sowie anderen gut- und bösartigen Veränderungen oder einer Osteomyelitis zu unterscheiden.
Die Diagnose wird mittels Biopsie gestellt. Meist sind Langerhans-Zellen reichlich vorhanden, jedoch kann ihre Anzahl in älteren Läsionen deutlich vermindert sein. Diese Zellen werden von einem Pathologen mit Erfahrung in der Diagnose von LCH anhand ihrer immunhistochemischen Eigenschaften identifiziert, darunter die Zelloberfläche CD1a, CD207 (Langerin) und S-100 (wenn auch nicht spezifisch). Tumorgewebe sollte auf die BRAFV600E-Mutation und andere Mutationen des MAPK-Signalwegs mittels Next-Generation-Sequencing (NGS) getestet werden. Sobald die Diagnose gestellt ist, muss das Ausmaß der Erkrankung durch geeignete Laboruntersuchungen und Bildgebung bestimmt werden.
Laborstudien zur Bestimmung des Ausmaßes der Krankheit umfassen Folgendes:
Gesamtblutbild mit Differenzialdiagnose (Knochenmarkaspiration bei Patienten mit ungeklärter Anämie oder Thrombozytopenie)
Umfangreiches metabolisches Panel
Coagulationsstudien
Frühmorgendliche Urinanalyse und Urinosmolalität
Bildgebende Studien umfassen Folgendes:
Skelettuntersuchung, einschließlich Thoraxröntgen
Ultraschall des Bauches
Thorax-CT (bei auffälligem Röntgenthorax oder pulmonalen Symptomen)
CT oder MRT des Abdomens (wenn die Untersuchung eine Hepatosplenomegalie zeigt oder wenn die Ergebnisse der Leberuntersuchung abnormal sind)
PET/CT, falls verfügbar (weil es Knochenläsionen identifizieren kann, die bei einer Skelettuntersuchung nicht zu sehen sind)
MRT der Wirbelsäule (falls klinisch indiziert oder bei der Skelettuntersuchung oder PET/CT festgestellte Läsionen)
MRT des Kopfes (zur Beurteilung der Hypophyse, der Schläfenknochen und der Orbita)
Behandlung der Langerhans-Zell-Histiozytose
Supportive Behandlung
Manchmal eine Hormonersatztherapie bei Hypopituitarismus, am häufigsten bei antidiuretischem Hormonmangel.
Chemotherapie bei multisystemischer Beteiligung, multifokaler Einsystem-Beteiligung und Beteiligung bestimmter ZNS-Risikostellen wie z.B. schädelbasierte Läsionen.
Manchmal eine Operation mit Kürettage, Kortikosteroid-Injektion oder sehr selten eine Strahlentherapie (in der Regel bei unifokaler Knochenbeteiligung).
Allgemeine supportive medizinische Maßnahmen sind lebensnotwendig und beinhalten auch strenge Hygienevorschriften, um Infektionen von Ohr, Haut oder Zähnen zu vermeiden. Hierzu gehören auch das Débridement oder die Entfernung von stark betroffenem Gingivagewebe, um den oralen Befall einzuschränken. Durch den regelmäßigen Einsatz (2-mal/Woche) von selenhaltigem Shampoo kann die seborrhoische Dermatitis der Kopfhaut gebessert werden. Ist dies nicht ausreichend, so können lokale Kortikosteroide eingesetzt werden, jedoch nur kurzzeitig in geringen Mengen und auf kleine Areale beschränkt.
Patienten mit systemischer Krankheit sollten sorgfältig im Hinblick auf das Auftreten von potenziellen chronischen Störungen überwacht werden. Hierzu gehören kosmetische oder funktionell-orthopädische und kutane Veränderungen sowie neurologische Läsionen und psychologische Probleme, die ggf. durch eine adäquate psychosoziale Intervention behandelt werden sollten.
Viele Patienten benötigen eine Hormonersatztherapie zur Behandlung des Diabetes insipidus oder anderen Manifestationen der Hypophysenunterfunktion.
Eine Chemotherapie ist indiziert bei Patienten mit multisystemischer Beteiligung, multifokaler Einsystem-Beteiligung und Erkrankungen an bestimmten ZNS-Risikostellen, wie z.B. den Knochen des Schädels (einschließlich Jochbein, Orbita, Keilbein, Schläfenbein und Siebbeinknochen—1, 2). ZNS-Risikoläsionen bedeuten ein höheres Risiko für neurodegenerative Erkrankungen. Daher wird eine Behandlung auch dann empfohlen, wenn es sich um einzelne Knochenläsionen handelt (2, 3). Die von der Histiocyte Society entwickelten Therapieschemata richten sich nach dem Risikoprofil des Patienten.
Bildgebende Untersuchungen werden nach 6 und 12 Wochen wiederholt, um das Ansprechen auf die Therapie zu beurteilen. Patienten mit einem guten Ansprechen setzen die Therapie fort (4). Patienten mit schlechtem Ansprechen oder Fortschreiten der Erkrankung während der Therapie sollten eine intensivere Therapie erhalten. Protokolle für Patienten mit schlechtem Ansprechen mit dem Ziel einer frühzeitigen aggressiven Bergung werden derzeit untersucht (5).
Lokale Chirurgie, Kortikosteroidinjektion, Kürettage oder sehr selten auch Strahlentherapie werden für eine Krankheit verwendet, die einen einzelnen Knochen miteinbezieht. Diese Behandlungen sollten von Spezialisten mit Erfahrung in der Therapjie der Langerhans-Zell-Histiozytose durchgeführt werden. Leicht zu erreichende Läsionen in nichtkritischen Bereichen sollten chirurgisch kürettiert werden. Jedoch sollte auf eine chirurgische Intervention verzichtet werden, wenn hieraus eine erhebliche kosmetische und/oder orthopädische Beeinträchtigung oder gar ein Funktionsverlust folgen kann.
Strahlentherapie wurde manchmal Patienten verabreicht, die ein Risiko für Sehverlust infolge von Proptosis, Skelettdeformitäten durch Wirbelkollaps oder Rückenmarksverletzungen hatten oder Patienten mit starken Schmerzen. Mit dem Einsatz von Chemotherapie und zielgerichteten Medikamenten ist dies jedoch selten notwendig.
Patienten mit Langerhans-Zell-Histiozytose, die trotz Standardtherapie fortschreitet, sprechen in der Regel auf eine aggressivere Chemotherapie an. Patienten, die nicht auf eine Rest-Chemotherapie ansprechen, können sich einer hämatopoetischen Stammzelltransplantation, einer experimentellen Chemotherapie oder einer immunsuppressiven oder anderen immunmodulatorischen Therapie unterziehen. Patienten mit BRAFV600E-Mutationen, bei denen mehrere Therapielinien versagen, können Kandidaten für BRAF-Inhibitoren (z. B. Vemurafenib, Dabrafenib) allein oder in Kombination mit einem MEK-Inhibitor (z.B. Trametinib) (6) sein, und diejenigen mit anderen Mutationen oder ohne Mutationen können für eine MAPK-Inhibitor-Therapie (z.B. Trametinib, Cobimetinib—7, 8) in Betracht gezogen werden. Es wurde über den erfolgreichen Einsatz der zielgerichteten Therapie mit Dabrafenib und Trametinib als Erstlinientherapie berichtet (9), doch sind weitere Studien an größeren Patientenpopulationen erforderlich.
Literatur zur Behandlung
1. Minkov M, Grois N, McClain K, et al: Langerhans cell histiocytosis: Histocyte Society evaluation and treatment guidelines. April 2009.
2. Haupt R, Minkov M, Astigarraga I, et al: Langerhans cell histiocytosis (LCH): guidelines for diagnosis, clinical work-up, and treatment for patients till the age of 18 years. Pediatr Blood Cancer 60(2):175–184, 2013. doi: 10.1002/pbc.24367
3. Allen CE, Ladisch S, McClain KL: How I treat Langerhans cell histiocytosis. Blood 126(1):26–35, 2015. doi:10.1182/blood-2014-12-569301
4. Gadner H, Minkov M, Grois N, et al: Therapy prolongation improves outcome in multisystem Langerhans cell histiocytosis. Blood 121(25):5006–5014, 2013. doi: 10.1182/blood-2012-09-455774
5. Gulati N, Allen CE: Langerhans cell histiocytosis: Version 2021. Hematol Oncol 39 Suppl 1(Suppl 1):15–23, 2021. doi:10.1002/hon.2857
6. Whitlock JA, Geoerger B, Dunkel IJ, et al: Dabrafenib, alone or in combination with trametinib, in BRAF V600-mutated pediatric Langerhans cell histiocytosis. Blood Adv 7(15):3806–3815, 2023. doi:10.1182/bloodadvances.2022008414
7. Suh JK, Kang S, Kim H, et al: Recent advances in the understanding of the molecular pathogenesis and targeted therapy options in Langerhans cell histiocytosis. Blood Res 56(S1):S65–S69, 2021. doi: 10.5045/br.2021.2021013
8. Diamond EL, Durham BH, Ulaner GA, et al: Efficacy of MEK inhibition in patients with histiocytic neoplasms. Nature 567(7749):521–524, 2019. doi:10.1038/s41586-019-1012-y
9. Cournoyer E, Ferrell J, Sharp S, et al: Dabrafenib and trametinib in Langerhans cell histiocytosis and other histiocytic disorders. Haematologica 109(4):1137–1148, 2024. doi:10.3324/haematol.2023.283295
Prognose der Langerhans-Zell-Histiozytose
Im Allgemeinen werden Patienten mit Erkrankung eines einzelnen Systems (Risikoläsionen des unifokalen, multifokalen und zentralen Nervensystems [ZNS]) und einer Multisystemerkrankung ohne Beteiligung eines Risikoorgans als geringes Risiko eingestuft. Patienten mit Multisystemerkrankung und Risikoorganbeteiligung gelten als hohes Risiko. Es hat sich gezeigt, dass das Ansprechen auf die Therapie ein wichtigerer Risikofaktor ist als das Alter.
Bei der Behandlung beträgt die Gesamtüberlebensrate für Patienten mit Multisystemerkrankungen ohne Risikoorganbeteiligung 100%, aber das ereignisfreie Überleben liegt bei etwa 70% (1). Der Tod ist selten bei Patienten mit Organbeteiligung, die nicht auf eine Erstbehandlung ansprechen, selten. Allerdings ist ein Rezidiv der Krankheit häufiger bei Patienten mit Multisystemerkrankungen und Risikoorganbeteiligung. Insbesondere bei Erwachsenen kann es zu chronisch rezidivierenden und exazerbierenden Verläufen kommen.
Einige Hinweise deuten darauf hin, dass BRAFV600E-Mutationen mit größerer Wahrscheinlichkeit bei Patienten mit Hochrisiko-Multisystemerkrankungen mit Beteiligung von Risikoorganen vorhanden sind und ein erhöhtes Risiko für Behandlungsversagen und Rückfälle aufweisen. (2). Es hat sich gezeigt, dass die zirkulierenden BRAFV600E-Werte die Krankheitsaktivität genau widerspiegeln und das Ansprechen auf die Therapie beeinflussen (3, 4). Weitere Untersuchungen werden durchgeführt, um das zirkulierende zellfreie BRAFV600E als Biomarker für die Krankheit zu bewerten und diese Erkenntnisse in die therapeutische Entscheidungsfindung einzubeziehen.
Literatur zur Prognose
1. Haupt R, Minkov M, Astigarraga I, et al: Langerhans cell histiocytosis (LCH): guidelines for diagnosis, clinical work-up, and treatment for patients till the age of 18 years. Pediatr Blood Cancer 60(2):175–184, 2013. doi: 10.1002/pbc.24367
2. Héritier S, Emile JF, Barkaoui MA, et al: BRAF Mutation Correlates With High-Risk Langerhans Cell Histiocytosis and Increased Resistance to First-Line Therapy. J Clin Oncol 34(25):3023–3030, 2016. doi:10.1200/JCO.2015.65.9508
3. Héritier S, Hélias-Rodzewicz Z, Lapillonne H, et al: Circulating cell-free BRAFV600E as a biomarker in children with Langerhans cell histiocytosis. Br J Haematol 178(3):457–467, 2017. doi:10.1111/bjh.14695
4. Wang CJ, Zhu T, Zhao CZ, et al: BRAF-V600E mutations in plasma and peripheral blood mononuclear cells correlate with prognosis of pediatric Langerhans cell histiocytosis treated with first-line therapy. Pediatr Blood Cancer 71(9):e31099, 2024. doi:10.1002/pbc.31099
Wichtige Punkte
Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) beinhaltet eine Proliferation von myeloischen dendritischen Zellen, die ein oder mehrere Organe infiltrieren.
Das klinische Bild hängt vor allem von den betroffenen Organen ab.
Knochenläsionen sind schmerzhaft; Läsionen an der Schädelbasis können das Seh- und Hörvermögen sowie die Hypophysenfunktion beeinträchtigen (insbesondere bei Diabetes insipidus).
Sind Leber, Milz, Lymphknoten und Knochenmark betroffen, verschlechtert sich die Prognose.
Verwenden Sie bei einzelnen Knochenläsionen eine Operation oder Kürettage mit oder ohne Kortikosteroidinjektion.
Verwenden Sie Chemotherapie bei Patienten mit multisystemischer, multifokaler und schädelbasierter Beteiligung.
Mutationen, die mit Hilfe der Sequenzierung der nächsten Generation identifiziert werden können, sind hilfreich für die Diagnose, die Prognose und die Behandlung mit gezielten Therapien.
Weitere Informationen
Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
Histiocyte Society: International society for research into treatment of histiocytic diseases
North American Consortium for Histiocytosis: Conducts clinical and translational studies on histiocytosis and supports researchers and clinicians working in the field
PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board: PDQ Langerhans Cell Histiocytosis Treatment. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Updated June 14, 2024. Verfügbar unter: https://www.cancer.gov/types/langerhans/hp/langerhans-treatment-pdq. [PMID: 26389240].
