Unter einer Achalasie versteht man eine neurogene Motilitätsstörung der Speiseröhre, charakterisiert durch eine verminderte ösophageale Peristaltik und eine verminderte Erschlaffung des LES während des Schluckaktes. Symptome sind eine sich langsam entwickelnde Dysphagie, in der Regel für flüssige und feste Nahrung und eine Regurgitation von nicht verdauten Nahrungsbestandteilen. Die Abklärung erfordert Manometrie, einen Bariumbreischluck und Endoskopie. Die Behandlung besteht in der Dilatation, der Injektion von Botulinumtoxin, der operativen Myotomie und der peroalen endoskopischen Myotomie.
(Siehe auch Übersicht zu Ösophagus- Schluckstörungen.)
Als Ursache der Achalasie wird ein Verlust von Ganglienzellen im Plexus myentericus des Ösophagus angenommen, der zu einer Denervierung des Ösophagusmuskels führt. Die Ätiologie der Denervierung ist nicht bekannt, aber virale und autoimmune Ursachen werden verdächtigt, und bestimmte Tumoren können das Bild einer Achalasie entweder durch direkte Verlegung oder durch paraneoplastische Prozesse hervorrufen. Die Die Chagas-Krankheit, die durch eine Beschädigung autonomer Ganglien charakterisiert ist, kann ebenfalls zur Achalasie führen.
Erhöhter Druck im LES führt zur Einengung und sekundären Dilatation der Speiseröhre. Retention von unverdauten Nahrungs- und Flüssigkeitsbestandteilen im Ösophagus stellt eine häufige Folge dar.
Symptome und Anzeichen von Achalasie
Die Achalasie kann in jeder Altersstufe auftreten, in der Regel zeigen sich die ersten Symptome zwischen dem 20. und 60. Lebensjahr. Der Beginn ist schleichend, manchmal mit einem monate- und jahrelangen Verlauf. Das Hauptsymptom besteht in der Dysphagie für feste und für flüssige Nahrung. Eine nächtliche Regurgitation von unverdauten Nahrungsbestandteilen tritt bei einem Drittel der Patienten auf und verursacht Husten und Aspiration. Brustschmerz ist zwar ein selteneres Symptom, kann aber beim Schlucken oder spontan auftreten.
Man beobachtet in der Regel einen geringen bis mäßigen Gewichtsverlust; bei deutlichem Gewichtsverlust, besonders wenn er bei älteren Menschen mit schnell sich entwickelnden Symptomen einer Dysphagie auftritt, muss an eine sekundäre Pseudoachalasie als Folge eines Tumors des gastroösophagealen Übergangs gedacht werden.
Diagnose der Achalasie
Ösophagusmanometrie
Gelegentlich Bariumbreischluck
Manchmal obere Endoskopie
Manchmal "Functional lumen imaging probe" (FLIP)
(Siehe auch the American College of Gastroenterology’s 2020 practice guidelines on the diagnosis and management of achalasia.)
Ösophagus-Manometrie ist der bevorzugte Diagnosetest für Achalasie. Dieser Test zeigt eine unvollständige Entspannung des LES mit einem medianen integrierten Entspannungsdruck ≥ 15 und einer 100% fehlgeschlagenen Peristaltik.
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Bariumbreischluck ist ein komplementärer Test, der oft während der ersten Testphase durchgeführt wird, wenn die Ursache der Dysphagie unbekannt ist, da die Manometrie invasiver ist. Bariumbreischluck kann das Fehlen progressiver peristaltischer Kontraktionen während des Schluckens zeigen. Normalerweise ist der Ösophagus – manchmal hochgradig – erweitert und im unteren Anteil eingeengt und schnabelähnlich verjüngt.
Häufig wird eine Ösophagoskopie durchgeführt. Der Befund umfasst eine stromaufwärts gelegene Ösophagusdilatation und chronische Stauungsveränderungen in der Schleimhaut, aber keine obstruierende Läsion. Wenn das Ösophagoskop in den Magen eindringt, ist häufig ein klassisches "Plopp" zu hören.
Die Impedanzplanimetrie kann, sofern verfügbar, zur Beurteilung der Achalasie eingesetzt werden und nützliche diagnostische Informationen liefern, wenn die Manometrie nicht diagnostisch ist oder der Patient die Manometrie nicht toleriert. Richtlinien empfehlen ihre Verwendung bei der Diagnose und Behandlung von Achalasie (1, 2). Darüber hinaus kann bei Patienten, die sich Eingriffen zur Behandlung der Achalasie unterziehen (z. B. Operation, perorale endoskopische Myotomie), die Messung der Dehnbarkeit des ösophagogastrischen Übergangs während und nach dem Eingriff das klinische Ansprechen auf den Eingriff aufzeigen und die Therapie steuern.
Der FLIP (Functional lumen imaging probe) ist ein hochauflösendes Impedanzsystem, das die Querschnittsfläche und gleichzeitig den Druck (Dehnbarkeit) misst (3). FLIP ist nützlich für die Diagnose der Achalasie und kann in zweideutigen Fällen helfen, in denen die Manometrie trotz eines hohen klinischen Verdachts keine Achalasie diagnostizieren kann (4).
Die Achalasie muss diffenzialdiagnostisch von einer peptischen Striktur abgegrenzt werden, v. a. bei Patienten mit einer systemischen Sklerodermie, bei denen die Speiseröhrenmanometrie ebenfalls das Bild einer Aperistaltik ergeben kann. Die systemische Sklerose geht in der Regel mit einem Raynaud-Phänomen und Symptomen einer gastroösophagealen Refluxkrankheit (GERD) aufgrund eines niedrigen LES-Ruhedrucks einher.
Symptome, die denen einer Achalasie ähneln (d. h. Pseudoachalasie), können auf Krebs am gastroösophagealen Übergang zurückzuführen sein, der durch ein CT des Brustkorbs und des Abdomens oder durch endoskopischen Ultraschall mit Biopsie diagnostiziert werden kann.
Literatur zur Diagnose
1. Gyawali CP, Carlson DA, Chen JW, et al: ACG clinical guidelines: Clinical use of esophageal physiologic testing. Am J Gastroenterol 115(9):1412–1428, 2020. doi: 10.14309/ajg.0000000000000734
2. Hirano I, Pandolfino JE, Boeckxstaens GE: Functional lumen imaging probe for the management of esophageal disorders: Expert review from the clinical practice updates committee of the AGA Institute. Clin Gastroenterol Hepatol 15(3):325–334, 2017. doi: 10.1016/j.cgh.2016.10.022
3. Carlson DA, Lin Z, Kahrilas PJ, et al: High-Resolution Impedance Manometry Metrics of the Esophagogastric Junction for the Assessment of Treatment Response in Achalasia. Am J Gastroenterol 111(12):1702-1710, 2016. doi: 10.1038/ajg.2016.442
4. Vaezi MF, Pandolfino JE, Yadlapati RH, et al: ACG Clinical Guidelines: Diagnosis and Management of Achalasia. Am J Gastroenterol 115(9):1393-1411, 2020. doi: 10.14309/ajg.0000000000000731
Behandlung der Achalasie
Pneumatische Ballondilatation des LES
Chirurgische Myotomie des LES
Perorale endoskopische Myotomie
Manchmal Injektion mit Botulinumtoxin
Kein therapeutisches Verfahren führt zur Wiederherstellung der Peristaltik. Die Behandlung der Achalasie ist auf eine Verminderung des Drucks am LES gerichtet.
Die Wahl der spezifischen Therapie richtet sich nach dem Subtyp der Achalasie, dem Risiko des Eingriffs und den möglichen unerwünschten Wirkungen. Pneumatische Ballon-Dilatation der LES und chirurgische oder perorale endoskopische Myotomie scheinen ähnlich wirksam zu sein. Eine randomisierte Studie mit Patienten mit Achalasie ergab, dass die pneumatische Ballondilatation nach 5 Jahren eine vergleichbare Wirksamkeit aufwies wie die laparoskopische Heller-Myotomie (1). Eine Posthoc-Analyse dieser Daten nach Achalasie-Subtypen ergab bessere Ergebnisse mit pneumatischer Ballondilatation bei Patienten mit Typ-II-Achalasie (Schlucken erhöht den Druck im gesamten Ösophagus) und bessere Ergebnisse mit Heller-Myotomie bei Typ-III-Achalasie (spastische Achalasie; Schlucken führt oft zu lumenobliterierenden Kontraktionen). Beide Verfahren führten zu ähnlichen Ergebnissen bei Patienten mit Typ-I-Achalasie (klassische Achalasie; Schlucken führt zu keiner Veränderung des Ösophagusdrucks) (1, 2). Die beunruhigendste Komplikation dieser Verfahren ist die Perforation der Speiseröhre. Die Perforationsraten variieren je nach Zentrum, im Bereich von 0 bis 14% für die pneumatische Ballondilatation und 0 bis 4,6% für die laparoskopische Heller-Myotomie (3). Andere Studien haben gezeigt, dass die perorale endoskopische Myotomie ein gutes kurzfristiges und langfristiges Ergebnis hat (4). Allerdings sind die Raten der gastroösophagealen Refluxkrankheit nach dem Eingriff bei Patienten, die sich einer peroralen endoskopischen Myotomie unterziehen, höher als bei Patienten, die sich einer Heller-Myotomie unterziehen.
Bei Patienten, für die diese Behandlung keine Option ist, kann versucht werden, durch eine chemische Denervierung von cholinergen Nerven im distalen Ösophagus mit einer direkten Injektion von Botulinumtoxin Typ A in den LES zu behandeln. Eine klinische Verbesserung tritt in der Regel bei 70 bis 80% der Patienten im ersten Monat ein (5); die Ergebnisse nehmen im Laufe der Zeit ab, können aber 6 Monate bis über 1 Jahr anhalten.
Medikamente wie Nitrate oder Kalziumantagonisten wurden in der Vergangenheit eingesetzt, haben sich aber nicht als wirksam erwiesen.
Literatur zur Behandlung
1. Moonen A, Annese V, Belmans A, et al: Long-term results of the European achalasia trial: A multicentre randomised controlled trial comparing pneumatic dilation versus laparoscopic Heller myotomy. Gut 65(5):732–739, 2016. doi: 10.1136/gutjnl-2015-310602
2. Pandolfino JE, Kwiatek MA, Nealis T, et al: Achalasia: A new clinically relevant classification by high-resolution manometry. Gastroenterology 135(5):1526–1533, 2008. doi: 10.1053/j.gastro.2008.07.022
3. Lynch KL, Pandolfino JE, Howden CW, et al: Major complications of pneumatic dilation and Heller myotomy for achalasia: Single-center experience and systematic review of the literature. Am J Gastroenterol 107(12):1817–1825, 2012. doi: 10.1038/ajg.2012.332
4. Rentein DV, Fuchs K-H, Fockens P, et al: Peroral endoscopic myotomy for the treatment of achalasia: An international prospective multicenter study. Gastroenterology 145(2):272–273, 2013. doi: 10.1053/j.gastro.2013.04.057
5. Campos GM, Vittinghoff E, Rabl C, et al: Endoscopic and surgical treatments for achalasia: a systematic review and meta-analysis. Ann Surg 249(1):45-57, 2009. doi: 10.1097/SLA.0b013e31818e43ab
Prognose bei Achalasie
Ösophagusdilatation und Tortuosität sind schlechte prognostische Indikatoren. Die Lungenaspiration ist eine Spätkomplikation. Nächtliche Regurgitation und Hustenanfälle sind verdächtig auf Aspiration. Pulmonale Komplikationen aufgrund der Aspiration sind schwierig zu behandeln.
Derzeit wird nicht davon ausgegangen, dass die Inzidenz von Ösophaguskarzinomen bei Patienten mit Achalasie erhöht ist.
Wichtige Punkte
Ein Verlust von Ganglienzellen im Plexus myentericus der Speiseröhre, von dem angenommen wird, dass er viral oder autoimmun induziert ist, verringert die Ösophagusperistaltik und beeinträchtigt die Entspannung des unteren Ösophagussphinkters (LES).
Patienten entwickeln allmählich eine Dysphagie sowohl für feste Nahrung als auch für Flüssigkeiten, und etwa ein Drittel erbrechen unverdaute Nahrung in der Nacht.
Die Ösophagus-Manometrie ist der bevorzugte Test für Achalasie und zeigt einen erhöhten integrierten Entspannungsdruck in Verbindung mit 100% fehlgeschlagener Peristaltik.
Ein Bariumbreischluck weist das Fehlen von progressiven peristaltischen Kontraktionen während des Schluckaktes und einen deutlich erweiterten Ösophagus mit schnabelartiger Verengung am LES nach.
Keine Therapie stellt die Peristaltik wieder her; die Behandlung zielt darauf ab, den Druck (und damit die Obstruktion) am LES zu verringern.
Die Behandlung besteht in der Regel in einer pneumatischen Ballondilatation oder einer Myotomie des LES; bei Patienten, die für diese Behandlungen nicht in Frage kommen, kann eine Injektion mit Botulinumtoxin Typ A erfolgen.
Weitere Informationen
Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
American College of Gastroenterology: Practice guidelines on the diagnosis and management of achalasia (2020)
