Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen beeinträchtigen hauptsächlich die Nerven in den Augen und im Rückenmark und führen dazu, dass die Myelinschicht (die Substanz, die die meisten Nervenfasern umgibt) und die darunterliegenden Nervenfasern beschädigt und zerstört werden.
Bei den Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen handelt es sich um demyelinisierende Erkrankungen. Sie verursachen ähnliche Symptome wie die multiple Sklerose (MS) und galten früher als eine Variante der Erkrankung. Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen greifen jedoch in der Regel hauptsächlich Augen und Rückenmark an, während die multiple Sklerose auch das Gehirn angreift.
Das Risiko einer Behinderung ist bei den Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen höher als bei multipler Sklerose. Aus diesem Grund sollten Menschen, die Symptomen der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen aufweisen, unverzüglich einen Arzt aufsuchen.
Isolierung einer Nervenfaser
Die meisten Nervenfasern sind von einem vielschichtigen fetthaltigen Mantel (Lipoprotein) umgeben, der Myelinschicht. Diese Schichten bilden die Myelinscheide. Ähnlich der Isolierung eines Elektrokabels ermöglicht die Myelinscheide, Nervensignale (elektrische Impulse) schnell und exakt entlang der Nervenfaser weiterzuleiten. Ist die Myelinscheide defekt (was als Demyelinisation bezeichnet wird), leiten die Nerven Impulse nicht richtig weiter. |
Bei den Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen handelt es sich ebenfalls um Autoimmunerkrankungen. Bei einer Autoimmunerkrankung hat das Immunsystem eine Fehlfunktion und greift das körpereigene Gewebe an. Bei der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung ist das Ziel des Angriffs des eigenen Immunsystems eines der folgenden Proteine:
Ein Protein namens Aquaporin 4: Dieses Protein ist auf der Oberfläche der Stützzellen im Gehirn, Rückenmark und den Sehnerven vorhanden. Diese Stützzellen werden als Astrozyten bezeichnet.
Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein: Dieses Protein ist in den Zellen vorhanden, die eine Schicht um die Nervenzellaxone im Gehirn, Rückenmark und den Sehnerven bilden. Diese Zellen werden Oligodendrozyten genannt. (Axone sind Nervenfasern, die Nachrichten senden.)
Es wird angenommen, dass eine Schädigung der Astrozyten oder Oligodendrozyten zur Demyelinisation führt. Bei manchen Menschen mit Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen greift das Immunsystem ein anderes Protein an, das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG) genannt wird und sich auf der äußeren Myelinschicht befindet.
Symptome der NMOSD
Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen verursachen eine Entzündung des Sehnervs (Optikusneuritis). Ein Auge oder beide Augen können betroffen sein. Die Störung verursacht Episoden mit Augenschmerzen und getrübter, verschwommener Sicht oder Erblindung.
Tage bis Wochen (manchmal Jahre) später werden die Gliedmaßen angegriffen. Die Betroffenen verlieren zeitweise ihre Empfindung. Sie können schmerzhafte Muskelkrämpfe haben und die Arme und Beine können geschwächt und mitunter paralysiert sein. Die Betroffenen sind unter Umständen nicht in der Lage, ihre Blase (Harninkontinenz) und ihren Darm zu kontrollieren (Stuhlinkontinenz).
Manche Betroffenen haben Schluckauf, der nicht aufhört (anhaltender oder hartnäckiger Schluckauf), oder leiden an Übelkeit und Erbrechen.
Bei einigen Patienten ist der Teil des Rückenmarks entzündet, der die Atmung steuert, was zu lebensbedrohlichen Atembeschwerden führt.
Der Verlauf der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen ist bei jedem Patienten anders. Im Verlauf der Krankheit können kurze, häufige und schmerzhafte Muskelkrämpfe auftreten. Erblindung, Verlust der Empfindung und Muskelschwäche in den Gliedmaßen sowie Blasen- und Darmfunktionsstörungen können sich schrittweise manifestieren.
Diagnose der NMOSD
Untersuchung durch den Arzt
Magnetresonanztomografie
Visuell evoziertes Potenzial
Bluttests
Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen werden durch eine Untersuchung des Nervensystems (neurologische Untersuchung) im Rahmen einer körperlichen Untersuchung diagnostiziert. Der Sehnerv wird mit einem Ophthalmoskop untersucht.
In der Regel wird eine Magnetresonanztomografie (MRT) des Gehirns durchgeführt, um multiple Sklerose auszuschließen. Eine MRT des Rückenmarks und evozierte Potenziale werden durchgeführt, um zur Bestätigung der Diagnose einer Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung beizutragen.
Wenn die visuell evozierten Potenziale zur Diagnose der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen durchgeführt werden, werden visuelle Reize (wie ein blinkendes Licht) eingesetzt, um bestimmte Bereiche des Gehirns zu aktivieren. Eine Elektroenzephalografie wird verwendet, um die Reaktion auf die hervorgerufenen Reize festzustellen. Anhand dieser Reaktionen können die Ärzte ermitteln, wie gut der Sehnerv arbeitet.
Bluttests zur Bestimmung spezifischer Antikörper gegen Aquaporin 4 und gegen das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein können durchgeführt werden, um die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen von einer multiplen Sklerose zu unterscheiden. (Antikörper sind Proteine, die vom Immunsystem produziert werden, um den Körper gegen einen bestimmten Angreifer zu schützen.)
Behandlung der NMOSD
Kortikosteroide
Plasmaaustausch (Plasmapherese)
Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken
Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen sind nicht heilbar. Allerdings können die Behandlungen Schübe stoppen, die Symptome kontrollieren, Schübe verhindern und die Behinderung kurzfristig hinauszögern.
Kortikosteroide (z. B. Methylprednisolon) und Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken (ein Immunsuppressivum, z. B. Azathioprin), können Episoden beenden oder neue Episoden verhindern.
Rituximab (ein monoklonaler Antikörper, der als Immunsuppressivum dient) kann verwendet werden, um die Anzahl abnormer Antikörper zu verringern und die Krankheit zu kontrollieren.
Eculizumab (ein weiterer monoklonaler Antikörper) kann manchmal helfen. Dieses Medikament unterdrückt das Komplementsystem, einen Bestandteil des Immunsystems. Nebenwirkungen dieses Medikaments sind lebensbedrohliche Meningokokkenmeningitis, Lungenentzündung, Infektionen der oberen Atemwege und Kopfschmerzen. Ärzte verabreichen Patienten, die Eculizumab einnehmen, in der Regel eine Meningokokkenimpfung und überwachen sie eng.
Satralizumab und Inebilizumab (beides monoklonale Antikörper) können zur Behandlung von Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen eingesetzt werden, wenn Aquaporin-4-Antikörper vorliegen. Patienten, die diese Medikamente anwenden, werden engmaschig auf Infektionen, beispielsweise der Harn- und Atemwege, überwacht.
Plasmaaustausch (Plasmapherese) kann Patienten helfen, die auf Kortikosteroide nicht reagieren. Für diese Behandlung wird Blut entnommen, die abnormen Antikörper werden aus dem Blut entfernt und anschließend wird das Blut dem Patienten wieder zugeführt.
Die Behandlung der Symptome ist ähnlich wie bei der multiplen Sklerose. Baclofen oder Tizanidin können die Muskelkrämpfe lindern.
