Bei der Arginin-Vasopressin-Resistenz (früher als renaler Diabetes insipidus bezeichnet) wird eine große Menge verdünnten Urins durch die Nieren ausgeschieden, weil die Nierentubuli nicht auf Vasopressin (das antidiuretische Hormon) reagieren und das gefilterte Wasser im Körper nicht aufnehmen können.
Oft ist eine Arginin-Vasopressin-Resistenz erblich, kann aber auch durch Medikamente oder Erkrankungen verursacht werden, die die Nieren betreffen.
Zu den Symptomen gehören übermäßiger Durst und eine übermäßige Harnausscheidung.
Die Diagnose einer Arginin-Vasopressin-Resistenz stützt sich auf Tests von Blut und Urin.
Eine vermehrte Flüssigkeitsaufnahme hilft dabei, eine Dehydratation zu vermeiden.
Zur Behandlung der Arginin-Vasopressin-Resistenz schränken die Betroffenen die Salzzufuhr ein und nehmen manchmal Medikamente ein, um die ausgeschiedene Urinmenge zu reduzieren.
(Siehe auch Einführung – Erkrankungen der Nierentubuli.)
Man kann entweder eine Arginin-Vasopressin-Resistenz oder einen Arginin-Vasopressin-Mangel haben:
Bei der Arginin-Vasopressin-Resistenz (früher als renaler Diabetes insipidus bezeichnet) reagieren die Nieren nicht auf Vasopressin (das antidiuretische Hormon) und scheiden daher große Mengen verdünnten Urins aus.
Beim häufiger auftretenden Arginin-Vasopressin-Mangel (früher als zentraler Diabetes insipidus bezeichnet) schüttet die Hirnanhangsdrüse kein Vasopressin aus.
Ursachen für eine Arginin-Vasopressin-Resistenz
Normalerweise passen die Nieren die Harnkonzentration und -menge an die Bedürfnisse des Körpers an. Dazu reagieren sie auf den Gehalt des Blutes an Vasopressin. Vasopressin, das von der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) produziert wird, signalisiert den Nieren, Wasser zurückzuhalten und den Urin zu konzentrieren. Bei der Arginin-Vasopressin-Resistenz reagieren die Nieren nicht auf das Signal.
Eine Arginin-Vasopressin-Resistenz kann sein:
Erblich
Erworben
Erbliche Arginin-Vasopressin-Resistenz
Bei der erblichen Arginin-Vasopressin-Resistenz ist das Gen, das die Erkrankung verursacht, rezessiv und liegt auf dem X-Chromosom, als auf 1 der 2 Geschlechtschromosomen; deshalb entwickeln meistens nur Männer Symptome. Frauen, die das Gen tragen, können die Krankheit an ihre Söhne weitergeben. In seltenen Fällen kann ein anderes abnormes Gen bei Männern und Frauen eine Arginin-Vasopressin-Resistenz hervorrufen.
Erworbene Arginin-Vasopressin-Resistenz
Bei der erworbenen Form kann die Arginin-Vasopressin-Resistenz durch bestimmte Medikamente verursacht werden, die die Wirkung von Vasopressin blockieren, wie z. B. Lithium.
Die Arginin-Vasopressin-Resistenz kann auch auftreten, wenn die Nieren durch Erkrankungen wie polyzystische Nierenerkrankung, Sichelzellkrankheit, Markschwammniere, bei schweren Infektionen (Nierenbeckenentzündung), Amyloidose, dem Sjögren-Syndrom und bestimmten Krebsarten (z. B. Sarkom oder Myelom) beeinträchtigt werden.
Auch hohe Kalzium- oder niedrige Kaliumwerte im Blut blockieren teilweise die Wirkung von Vasopressin, insbesondere wenn sie dauerhaft auffällig sind.
Manchmal ist die Ursache nicht bekannt.
Symptome einer Arginin-Vasopressin-Resistenz
Die Symptome einer Arginin-Vasopressin-Resistenz sind u.a.:
Übermäßiger Durst (Polydipsie)
Ausscheidung von großen Mengen an verdünntem Urin (Polyurie)
Betroffene können 3 bis 20 Liter pro Tag ausscheiden.
Wenn die Arginin-Vasopressin-Resistenz erblich ist, setzen die Symptome in der Regel kurz nach der Geburt ein. Da Säuglinge ihren Durst nicht mitteilen können, besteht die Gefahr einer sehr starken Dehydratation. Sie können hohes Fieber bekommen, das von Erbrechen und Krampfanfällen begleitet wird.
Auch ältere Erwachsene, die an einer Demenz leiden, unterliegen einem erhöhten Risiko einer Dehydratation, da auch sie möglicherweise nicht in der Lage sind, ihren Durst mitzuteilen.
Diagnose einer Arginin-Vasopressin-Resistenz
Bluttests
Urintests
Labortests weisen hohe Natriumwerte im Blut und sehr verdünnten Urin nach. Die Diagnose wird durch einen sogenannten Wasserentzugstest bestätigt.
Behandlung einer Arginin-Vasopressin-Resistenz
Trinken einer ausreichenden Wassermenge
Ernährung und Medikamente zur Reduzierung des Urinvolumens
Um einer Dehydratation vorzubeugen, müssen Menschen mit Arginin-Vasopressin-Resistenz ausreichend Wasser trinken, sobald sie durstig sind. Säuglinge und Kleinkinder und sehr kranke ältere Erwachsene müssen häufig Wasser bekommen. Wer genug trinkt, trocknet gewöhnlich nicht aus, mehrere Stunden ohne Flüssigkeit können eine ernstzunehmende Dehydratation verursachen.
Eine salz- und eiweißarme Ernährung kann hilfreich sein.
Nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR) und Thiazid-Diuretika werden manchmal zur Behandlung dieser Nierenstörung eingesetzt. Beide Medikamente führen auf unterschiedlichen Wegen dazu, dass die Nieren wieder mehr Wasser und Natrium aufnehmen. Dadurch nimmt die ausgeschiedene Urinmenge ab.
Prognose bei Arginin-Vasopressin-Resistenz
Die Prognose ist gut, wenn eine Arginin-Vasopressin-Resistenz diagnostiziert wird, bevor die Person schwere Episoden einer Dehydratation erleidet.
Wenn die Krankheit richtig behandelt wird, kann sich der Säugling normal entwickeln. Wird eine erbliche Arginin-Vasopressin-Resistenz nicht rasch diagnostiziert und behandelt, kann das Gehirn jedoch Schaden nehmen und das Kind eine geistige Behinderung davontragen. Häufige Episoden von Dehydratation können die körperliche Entwicklung verzögern.
Bei der nicht vererbten Form der Erkrankung hilft die Beseitigung der als Ursache zugrunde liegenden Störung meist, die normale Nierenfunktion zurückzuerlangen.
Weitere Informationen
Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK): Bietet Einblicke in laufende Forschungsarbeiten, Gesundheitsinformationen für Verbraucher in englischer und spanischer Sprache, ein Blog sowie Programme zum Gesundheitswesen und für Beratungsstellen.
