Idiopathische interstitielle Lungenentzündungen oder Pneumonien sind interstitielle Lungenerkrankungen mit unbekannter Ursache und einigen ähnlichen Symptomen und Auswirkungen auf die Lunge.
Manche Formen dieser Erkrankungen sind viel ernster als andere.
Zur Diagnose sind Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, eine Computertomografie und gelegentlich die Analyse einer Gewebeprobe aus der Lunge (Biopsie) erforderlich.
Die Behandlung hängt von der Art der Krankheit ab.
(Siehe auch Übersicht über interstitielle Lungenerkrankungen.)
Der Begriff idiopathisch bedeutet, dass es keine bekannte Ursache gibt, sodass bei einer nicht näher bestimmten Ursache für eine interstitielle Lungenerkrankung von einer idiopathischen interstitiellen Pneumonie gesprochen wird. Lungenentzündungen werden oftmals als Infektionen angesehen, aber diese Erkrankungen scheinen nicht auf eine Infektion zurückzugehen.
Es gibt acht verschiedene Arten von idiopathischen interstitiellen Lungenentzündungen. Sie sind hier nach abnehmender Häufigkeit aufgeführt:
All diese Krankheiten verursachen Husten und Kurzatmigkeit und wirken sich ähnlich auf die Lunge aus. Die Fingerspitzen können dicker werden oder schlägelförmig aussehen (siehe Abbildung Erkennen von Trommelschlägelfingern). Im Stethoskop sind oft Rasselgeräusche zu hören. Auch wenn die Symptome sich ähneln können, unterscheiden sie sich darin, wie rasch sie sich entwickeln, wie sie behandelt werden und wie schwerwiegend sie sind.
Vergleich zwischen den verschiedenen idiopathischen interstitiellen Lungenentzündungen*
Erkrankung | Am häufigsten betroffene Personen | Prozentsatz der Zigarettenraucher unter den Betroffenen | Behandlung | Prognose |
|---|---|---|---|---|
Idiopathische Lungenfibrose | Häufiger Männer über 50 | Mehr als 60 Prozent | Rehabilitation bei Lungenerkrankungen Lungentransplantation Pirfenidon oder Nintedanib | 50–70 Prozent sterben innerhalb von 5 Jahren. |
Desquamative interstitielle Pneumonie | Häufiger Männer zwischen 30 und 50 | Mehr als 90 Prozent | Raucherentwöhnung Kortikosteroide | 70 Prozent Überleben nach 10 Jahren |
Unspezifische interstitielle Pneumonie | Häufiger Frauen zwischen 40 und 60 | Weniger als 40 Prozent | Kortikosteroide | Weniger als 50 Prozent sterben innerhalb von 5 Jahren. Mortalitätsrate: stark variabel, aber im Allgemeinen besser als bei der idiopathischen Lungenfibrose |
Kryptogene organisierende Pneumonie | Personen jeden Alters, meist zwischen 40 und 50 | Weniger als 50 Prozent | Kortikosteroide | Rückfälle sind häufig. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt > 90 Prozent. Todesfälle sind selten. |
Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung | Frauen und Männer zwischen 30 und 50 (etwas mehr Männer) | Mehr als 90 Prozent | Raucherentwöhnung Kortikosteroide | Selten kommt es zum Tod, solange die Betroffenen mit dem Rauchen aufhören. |
Akute interstitielle Pneumonie | Leute in jedem Alter | Unbekannt | Welche Behandlung am besten ist, ist nicht bekannt. Manchmal Kortikosteroide | Mehr als 50 Prozent sterben innerhalb von weniger als 6 Monaten. |
Lymphozytäre interstitielle Pneumonie | Meist Frauen jeden Alters | Unbekannt | Kortikosteroide | Eine Prognose ist schwierig. |
Idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose | Personen jeden Alters (das Durchschnittsalter beträgt 57 Jahre) | Üblicherweise Nichtraucher | Beste Behandlung ist nicht bekannt (möglicherweise Kortikosteroid). | Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei etwa 25 bis 60 Prozent. |
* Nach abnehmender Häufigkeit aufgeführt. | ||||
Diagnose von idiopathischen interstitiellen Lungenentzündungen
Computertomografie des Brustkorbs
Die Computertomografie (CT) des Brustkorbs ist das wichtigste bildgebende Verfahren zur Abklärung von idiopathischen interstitiellen Lungenentzündungen. Anhand der CT können Ärzte möglicherweise die Diagnose stellen. Wenn nicht, wird eine kleine Gewebeprobe aus der Lunge zur Untersuchung unter dem Mikroskop entnommen (Lungenbiopsie). Die Biopsie erfolgt in der Regel operativ mithilfe eines Thorakoskops.
In der Regel werden Bluttests gemacht. Sie tragen zwar meist nichts zur Diagnose bei, werden aber im Rahmen der Suche nach sonstigen Erkrankungen durchgeführt. Außerdem kann ein Elektrokardiogramm (EKG) oder eine Echokardiografie durchgeführt werden, um beurteilen zu können, ob auch das Herz von der Lungenkrankheit betroffen ist.
Behandlung von idiopathischen interstitiellen Lungenentzündungen
Raucherentwöhnung
Häufig Medikamente, Kortikosteroide oder neue antifibrotische Medikamente, je nach Erkrankung
Manchmal Lungentransplantation
Eine Raucherentwöhnung wird immer empfohlen, da Rauchen die Krankheit wahrscheinlich schneller fortschreiten lässt.
Andere Behandlungen hängen von der Art der idiopathischen interstitiellen Lungenentzündung ab, können jedoch Kortikosteroide oder andere Medikamente beinhalten, z. B. neue antifibrotische Medikamente.
Beim manchen Leuten wird eine Lungentransplantation durchgeführt.
