Das pulmorenale Syndrom verbindet sowohl die diffuse alveoläre Hämorrhagie (wiederkehrende oder dauerhafte Blutungen in die Lunge) als auch Glomerulonephritis (Schädigung der mikroskopisch kleinen Blutgefäße in den Nieren mit Anschwellen des Körpers, Bluthochdruck und roten Blutkörperchen im Urin).
Pulmorenale Syndrome werden fast immer durch eine Autoimmunerkrankung verursacht.
Diagnostische Tests umfassen Urinuntersuchungen, Bluttests auf bestimmte Eiweiße (Antikörper), die darauf hindeuten, dass der Körper auf sein eigenes Gewebe reagiert, und manchmal die Untersuchung von Lungen- oder Nierengewebe.
Die Behandlung erfolgt mit Kortikosteroiden und häufig Cyclophosphamid (einem Chemotherapeutikum) oder Rituximab sowie anderen Medikamenten, die das körpereigene Immunsystem unterdrücken.
Eine wichtige Funktion des Immunsystems ist die Abwehr von Infektionen. Um diese Aufgabe zu erfüllen, erkennt das Immunsystem Mikroorganismen als körperfremd und bildet Eiweiße (Antikörper), die an diese Mikroorganismen binden, sodass diese aus dem Körper entfernt werden können. Bei einer Autoimmunerkrankung reagiert der Körper irrtümlicherweise auf das körpereigene Gewebe und sieht dieses als fremd an. Bei Autoimmunerkrankungen, die die Lunge betreffen, greift das Immunsystem das Lungengewebe an und schädigt es. Autoimmunerkrankungen, die die Lunge betreffen, wirken sich häufig auf andere Organe, wie etwa die Nieren, aus.
Beim pulmorenalen Syndrom handelt es sich um ein Syndrom, nicht um eine bestimmte Erkrankung. Ein Syndrom bezeichnet eine Gruppe von Symptomen und anderen Abweichungen, die zusammen auftreten, jedoch von mehreren verschiedenen Erkrankungen oder sogar von anderen Syndromen verursacht werden können. Das pulmorenale Syndrom geht mit einer Lungenerkrankung einher, die diffuse alveoläre Hämorrhagie genannt wird, wobei es sich um eine weitgehende Schädigung der kleinen Blutgefäße handelt, die die Lunge versorgen, was zu Blutansammlungen in den winzigen Lungenbläschen (Alveolen) führt. Die Betroffenen haben außerdem eine Art Nierenproblem, die sogenannte Glomerulonephritis, eine Erkrankung der Glomeruli (Kapillarknäuel in den Nieren, über deren kleine Poren das Blut gefiltert wird). Die Glomerulonephritis ist durch Gewebeschwellung (Ödem), Bluthochdruck und rote Blutkörperchen im Urin gekennzeichnet.
Ursachen des pulmorenalen Syndroms
Das pulmorenale Syndrom kann durch verschiedene Erkrankungen hervorgerufen werden.
Die häufigste Ursache des pulmorenalen Syndroms sind Autoimmunerkrankungen, wie:
Zu den selteneren Autoimmunerkrankungen gehören:
Erkrankungen, die zu einer Entzündung der Blutgefäße führen (Vaskulitis)
Essenzielle gemischte Kryoglobulinämie
Systemische Sklerose (Sklerodermie)
Symptome des pulmorenalen Syndroms
Hierzu zählen folgende Symptome:
Blut im Urin
Schwellungen des Körpers (Ödem)
Husten (normalerweise Bluthusten)
Atembeschwerden
Fieber
Gelegentlich sind die Symptome so schwer, dass die Lunge versagt (Respiratorische Insuffizienz) und das Atmen sehr schwer fällt und es zu einer bläulichen oder bleichen oder gräulichen Verfärbung der Haut kommt (Zyanose). Wenn die Lunge versagt, wird das Körpergewebe nicht mit ausreichend Sauerstoff versorgt und der Betroffene kann sterben.
Sind die Nieren beteiligt, enthält der Urin Blut. Bei kleineren Mengen ist das Blut allerdings möglicherweise nicht sichtbar. In solchen Fällen steigt auch der Blutdruck. Die Lungen- und Nierensymptome treten möglicherweise nicht zeitgleich auf.
Bisweilen kommt es zu plötzlichen Schüben der Erkrankung.
Diagnose des pulmorenalen Syndroms
Blut- und Urintests
Bildgebende Untersuchungen des Brustkorbs
Einführen eines flexiblen Beobachtungsschlauchs in die Lunge (Bronchoskopie) und Auswaschen der Lunge mit Flüssigkeit (bronchoalveoläre Lavage)
Manchmal ein kleiner Eingriff, um eine kleine Lungen- oder Nierengewebeprobe zur Untersuchung zu entnehmen (Biopsie)
Ein pulmorenales Syndrom wird diagnostiziert, wenn sowohl eine wiederkehrende oder andauernde Blutung in der Lunge (z. B. eine diffuse alveoläre Hämorrhagie) als auch eine Nierenschädigung (Glomerulonephritis) vorliegt.
Die Diagnose der diffusen alveolären Hämorrhagie kann häufig anhand der Symptome und Befunde der bildgebenden Untersuchungen des Brustkorbs gestellt werden. Wenn die Diagnose aufgrund der Symptome und Befunde aus den Aufnahmen mit bildgebenden Verfahren nicht eindeutig ist (wenn zum Beispiel kein Blut gehustet wurde), muss möglicherweise ein flexibler Beobachtungsschlauch in die Lunge eingeführt (Bronchoskopie) und die Lunge mit Flüssigkeit ausgewaschen werden (bronchoalveoläre Lavage), um nach Blut zu suchen.
Die Anzahl roter Blutkörperchen wird bestimmt, um die Betroffenen auf Anämie zu untersuchen.
Die Diagnose der Glomerulonephritis erfolgt anhand der Symptome, einer Urinuntersuchung und Bluttests zur Nierenfunktion.
Sobald ein pulmorenales Syndrom diagnostiziert wurde, wird nach der Ursache gesucht. Dazu werden Bluttests auf Antikörper gegen das körpereigene Gewebe (als Autoantikörper bezeichnet) angeordnet. Wird dadurch die Ursache nicht bestimmt, kann eine kleine Lungen- oder Nierengewebeprobe zur Untersuchung entnommen werden (Biopsie).
Behandlung des pulmorenalen Syndroms
Kortikosteroide (wie Prednison)
Manchmal Cyclophosphamid (ein Chemotherapeutikum) oder andere Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken, wie Rituximab
Maßnahmen zur Entfernung unerwünschter Antikörper aus dem Blut (Plasmaaustausch)
Bei den meisten Betroffenen wird das pulmorenale Syndrom von einer Autoimmunerkrankung verursacht. Die Behandlung erfordert daher typischerweise hohe Dosen von Kortikosteroiden (wie Prednison), um das Immunsystem zu unterdrücken. Bei sehr schweren Erkrankungen wird häufig Cyclophosphamid verabreicht, um das Immunsystem noch weiter zu unterdrücken. Anstelle von Cyclophosphamid kann Rituximab verwendet werden.
Ein Plasmaaustausch – ein Verfahren, bei dem unerwünschte Antikörper aus dem Blut entfernt werden – kann hilfreich sein.
Häufig ist eine unterstützende Versorgung notwendig, bis sich der Zustand des Erkrankten bessert. Beispielsweise kann Sauerstoff gegeben werden oder der Betroffene kann zeitweilig künstlich beatmet werden. Bluttransfusionen können ebenfalls nötig sein. Wenn die Nieren versagen, kann eine Dialyse oder eine Nierentransplantation erforderlich sein.
