Die diffuse alveoläre Hämorrhagie ist ein Syndrom wiederkehrender oder dauerhafter Blutungen in die Lunge. Ursache ist meist eine Autoimmunerkrankung.
Häufige Symptome sind Schwierigkeiten beim Atmen und Husten, oft auch Bluthusten.
Normalerweise wird eine bildgebende Aufnahme des Brustkorbs, Bluttests und manchmal eine Untersuchung der Atemwege mit einem flexiblen Beobachtungsschlauch (Bronchoskopie) durchgeführt.
Behandelt werden autoimmune Ursachen durch eine Unterdrückung des Immunsystems mit Kortikosteroiden und häufig Cyclophosphamid (ein Chemotherapeutikum) oder Rituximab (ein Medikament zur Unterdrückung des Immunsystems).
Eine wichtige Funktion des Immunsystems ist die Abwehr von Infektionen. Um diese Aufgabe zu erfüllen, erkennt das Immunsystem Mikroorganismen als körperfremd und bildet Eiweiße (Antikörper), die an diese Mikroorganismen binden, sodass diese aus dem Körper entfernt werden können. Bei einer Autoimmunerkrankung reagiert der Körper irrtümlicherweise auf das körpereigene Gewebe und sieht dieses als fremd an. Bei Autoimmunerkrankungen, die die Lunge betreffen, greift das Immunsystem das Lungengewebe an und schädigt es. Autoimmunerkrankungen, die die Lunge betreffen, können sich häufig auch auf andere Organe auswirken, insbesondere die Nieren.
Die diffuse alveoläre Hämorrhagie bezeichnet ein Syndrom und keine einzelne Erkrankung. Ein Syndrom bezeichnet eine Gruppe von Symptomen und anderen Abweichungen, die zusammen auftreten, jedoch von mehreren verschiedenen Erkrankungen verursacht werden können. Bei der diffusen alveolären Hämorrhagie sind die kleinen Blutgefäße, die die Lunge versorgen, geschädigt, was zu Blutansammlungen in den winzigen Lungenbläschen (Alveolen) der Lunge führt. Solche Schädigungen können verschiedene Ursachen haben.
Ursachen für eine diffuse alveoläre Hämorrhagie
Die diffuse alveoläre Hämorrhagie kann durch verschiedene Erkrankungen verursacht werden.
Die häufigsten Ursachen sind
Autoimmunerkrankungen (zum Beispiel Vaskulitis und Goodpasture-Syndrom)
Andere Erkrankungen, die eine diffuse alveoläre Hämorrhagie verursachen können, sind unter anderem
Gestörte Blutgerinnung aufgrund von Erkrankungen oder Antikoagulanzien
Herzerkrankungen (zum Beispiel Mitralstenose)
Idiopathische Lungenhämosiderose (eine seltene Erkrankung, die möglicherweise auf eine Autoimmunerkrankung zurückzuführen ist und ausschließlich eine diffuse alveoläre Hämorrhagie verursacht und typischerweise Kinder unter 10 Jahren betrifft)
Isolierte pauci-immune pulmonale Kapillaritis (eine Erkrankung des Immunsystems, die Personen zwischen 18 und 35 betrifft und die winzigen Blutgefäße der Lunge schädigt, was zu einem Eindringen von Blut in die Lunge, jedoch zu keinen weiteren Problemen führt)
Lungeninfektionen (zum Beispiel Hantavirus-Infektion)
Medikamente (zum Beispiel Amiodaron, Bleomycin, Infliximab, Methotrexat, Montelukast, Nitrofurantoin und Propylthiouracil)
Toxine (zum Beispiel Isocyanate, Crack-Kokain, Trimellitsäureanhydrid und bestimmte Pestizide)
Organ- oder Knochenmarktransplantation
Symptome einer diffusen alveolären Hämorrhagie
Die diffuse alveoläre Hämorrhagie kann folgende Folgen haben:
Husten
Atembeschwerden
Fieber
Mindestens zwei Drittel der Personen mit diffuser alveolärer Hämorrhagie husten Blut. Bei einem schweren Krankheitsverlauf kann das Atmen äußerst schwer fallen. Betroffene können nach Luft schnappen und eine bläuliche oder blasse und gräuliche Verfärbung der Haut aufweisen (Zyanose). Manche Patienten sterben.
Es können auch Symptome auftreten, die typisch für die Erkrankung sind, die zur diffusen alveolären Hämorrhagie geführt hat.
Bei wiederholten Einblutungen in die Lunge kann es zu einer Anämie kommen (geringe Anzahl roter Blutkörperchen, was oft zu Erschöpfung führt) sowie zur Vernarbung der Lunge, die eine Lungenfibrose verursacht.
Diagnose einer diffusen alveolären Hämorrhagie
Computertomografie-Scan des Brustkorbs
Manchmal Einführen eines flexiblen Beobachtungsschlauchs in die Lunge (Bronchoskopie) und Auswaschen der Lunge mit Flüssigkeit (bronchoalveoläre Lavage)
Die Diagnose der diffusen alveolären Hämorrhagie kann häufig anhand der Symptome und Befunde der bildgebenden Untersuchungen des Brustkorbs gestellt werden. Wenn die Diagnose aufgrund der Symptome und Befunde aus den Aufnahmen mit bildgebenden Verfahren nicht eindeutig ist (wenn zum Beispiel kein Blut gehustet wurde), muss möglicherweise ein flexibler Beobachtungsschlauch in die Lunge eingeführt (Bronchoskopie) und die Lunge mit Flüssigkeit ausgewaschen werden (bronchoalveoläre Lavage), um nach kleinen Blutmengen zu suchen.
Die Anzahl roter Blutkörperchen wird bestimmt, um die Betroffenen auf Anämie zu untersuchen.
Nachdem eine diffuse alveoläre Hämorrhagie festgestellt wurde, muss die Ursache bestimmt werden. Abhängig von der wahrscheinlichen Ursache können verschiedene Bluttests durchgeführt werden. Eine Urinuntersuchung wird durchgeführt, um auf Nierenschädigung zu untersuchen, was für das pulmorenale Syndrom charakteristisch ist. Manchmal, wenn eine Ursache nach diesen Tests unklar bleibt oder das Fortschreiten der Erkrankung schnell voranschreitet, kann eine Biopsie der Lunge oder der Nieren erforderlich sein.
Behandlung einer diffusen alveolären Hämorrhagie
Behandlung der spezifischen Ursache der Erkrankung
Manchmal Kortikosteroide, Cyclophosphamid oder Rituximab
Unterstützende Versorgung
Die Erkrankung, die die diffuse alveoläre Hämorrhagie auslöst, wird behandelt.
Autoimmunerkrankungen werden häufig mit Kortikosteroiden (wie Prednison) behandelt, manchmal mit Cyclophosphamid (einem Chemotherapeutikum) oder anderen Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken (wie Rituximab).
Auch die Probleme, die bei diffuser alveolärer Hämorrhagie zusätzlich auftreten, wie Schwierigkeiten beim Atmen und Blutgerinnungsstörungen, werden behandelt. Beispielsweise kann Sauerstoff gegeben werden oder der Betroffene kann zeitweilig künstlich beatmet werden.
Bluttransfusionen, Plasmaaustausch (Plasmapherese) oder andere Maßnahmen können ebenfalls nötig sein.
