Kraniostenose

VonJoan Pellegrino, MD, Upstate Medical University
Überprüft/überarbeitet Juli 2024
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Eine Kraniostenose ist eine Fehlbildung, bei der sich eine oder mehrere der Schädelnähte (Suturen) zu früh schließen.

Fehlbildungen, auch als Geburtsfehler bezeichnet, sind physische Anomalien, die bereits vor der Geburt eines Kindes entstehen. „Angeboren“ (kongenital) bedeutet „bei Geburt vorhanden“. (Siehe auch Einführung in Fehlbildungen von Gesicht und Schädel.)

Suturen des Schädels

Die Nahtstellen (Suturen) sind Gewebebänder, die die Knochen des Schädels miteinander verbinden. Dank der Suturen kann der Schädel mit dem Gehirn mitwachsen.

Die Nahtstellen (Suturen) sind Gewebebänder, die die verschiedenen Knochen, aus denen der Schädel zusammengesetzt ist, miteinander verbinden. Der Schädel besteht nicht aus einem einzigen Knochen. Dank der Suturen kann der Schädel mit dem Gehirn mitwachsen. Sie bleiben mehrere Jahre nach der Geburt flexibel und schließen sich und härten mit zunehmendem Wachstum des Kindes aus. Wenn die Nahtstellen (Suturen) geschlossen sind, kann der Schädel nicht mehr wachsen.

Eine Kraniostenose entsteht, wenn sich diese Suturen zu früh schließen, was die Möglichkeit des Gehirns und des Schädels, auf eine normale Größe und Form auszuwachsen, beschränkt. Eine Kraniostenose kann spontan auftreten oder durch Mutationen der Gene des Babys verursacht werden.

Dieser Defekt tritt bei 1 von 2.500 Babys auf. Es gibt verschiedene Formen einer Kraniostenose, je nachdem, welche Sutur sich geschlossen hat.

Kraniostenose der Sagittalnaht

Die häufigste Ursache ist eine Kraniostenose der Sagittalnaht (die Naht auf dem Kopf, die von der Fontanelle des Babys bzw. der weichen Stelle zum Hinterkopf verläuft). Diese Form von Kraniostenose führt zu einem schmalen und länglichen Schädel (Skaphozephalus).

Etwa 20 bis 50 Prozent der Kinder, die mit dieser Form von Kraniostenose geboren wurden, entwickeln Lernbehinderungen.

Kraniostenose der Sagittalnaht (Sagittalkranzstenose)
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Diese Fotos zeigen ein 6-wöchiges Kind, das eine Kraniostenose der Sagittalnaht (Sagittalnaht-Synostose) hat, die einen schmalen und langen Schädel (Dolichozephalie) verursacht.
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Kraniostenose der Koronarnaht

Kraniostenose der Koronarnaht (die Suturen, die über den Schädel links und rechts von der weichen Stelle verlaufen) ist die zweithäufigste Form. Diese Form von Kraniostenose führt zu einem kurzen und breiten Schädel, wenn die Suturen auf beiden Seiten der weichen Stelle geschlossen sind (Brachyzephalus) oder zu einem diagonalen Schädel, wenn die Suturen nur an einer Seite der weichen Stelle geschlossen sind (Plagiozephalus). Kinder mit dieser Form von Kraniostenose haben häufig andere Geburtsfehler in Gesicht und am Schädel.

Kraniostenose der linken Koronarnaht (koronale Kraniosynostose)
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Dieses Bild zeigt einen 10 Wochen alten Säugling, der eine Kraniostenose der linken Koronarnaht hat. Dieser Defekt hat dazu geführt, dass die rechte Stirnseite stärker hervortritt und die Augen nicht auf gleicher Höhe sind.
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Diagnose einer Kraniostenose

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Manchmal bildgebende Verfahren wie ein CT-Scan

  • Manchmal genetische Tests

Kraniosynostosen können bei einer körperlichen Untersuchung festgestellt werden.

Ärzte können außerdem bildgebende Verfahren des Schädels und Gehirns durchführen.

Ein Baby mit Kraniostenose kann von einem Genetiker untersucht werden. Ein Genetiker ist ein Arzt, der auf Genetik spezialisiert ist (Genforschung und wie bestimmte Merkmale oder Eigenschaften von den Eltern an die Kinder weitergegeben werden). Es können Gentests an einer Blutprobe des Babys durchgeführt werden, um nach Chromosomen- und Genanomalien zu suchen. Mit diesen Tests kann festgestellt werden, ob eine bestimmte genetische Störung die Ursache ist und andere Ursachen ausgeschlossen werden können.

Behandlung einer Kraniostenose

  • Operation

  • Spezieller Helm

Kraniostenosen werden in der Regel mit einer Operation korrigiert. Nach der Operation tragen Babys oft einen speziellen Helm, um ihren Schädel in eine regelmäßigere Form zu bringen.

Da auch Genanomalien zur Bildung von Kraniostenosen führen können, kann eine Genberatung für betroffene Familien von Nutzen sein.