Ohrdefekte

VonJoan Pellegrino, MD, Upstate Medical University
Überprüft/überarbeitet Juli 2024
DIE AUSGABE FÜR MEDIZINISCHE FACHKREISE ANSEHEN

Bei der Geburt können die Ohren fehlen, fehlgebildet oder unvollständig ausgebildet sein.

Fehlbildungen, auch als Geburtsfehler bezeichnet, sind physische Anomalien, die bereits vor der Geburt eines Kindes entstehen. „Angeboren“ (kongenital) bedeutet „bei Geburt vorhanden“. (Siehe auch Einführung in Fehlbildungen von Gesicht und Schädel.)

Zu Fehlbildungen der Ohren zählen die Folgenden:

  • Mikrotie, bei der das Außenohr (Ohrmuschel bzw. Pinna) zu klein und deformiert oder unterentwickelt ist

  • Die Gehörgangsatresie, bei der ein Teil oder der gesamte Gehörgang verschlossen ist

  • Tief angesetzte Ohren, wobei die Ohren tiefer als normal am Kopf sitzen

  • Ohrfisteln und Ohranhängsel, das sind kleine Fehler, die typischerweise vor dem Ohr liegen

Eine Mikrotie und Gehörgangsatresie treten häufig zusammen auf und werden in der Regel bei oder bald nach der Geburt diagnostiziert. In schweren Fällen kann der Gehörgang fehlen.

Tief angesetzte Ohren können zusammen mit einer Reihe genetischer Syndrome auftreten und Kinder haben häufig Entwicklungsverzögerungen. Die Ohren gelten als zu niedrig sitzend, wenn das obere Ende des Ohrs unter den äußeren Augenwinkeln liegt.

Ohrfisteln und Ohranhängsel sind häufige Fehlbildungen. Diese können Anzeichen dafür sein, dass Kinder andere Probleme haben, weshalb sie oft Tests auf Hörverlust und auf andere Geburtsfehler unterzogen werden. Kinder mit Ohrfisteln haben ein erhöhtes Risiko für Nierenprobleme, daher kann auch Ultraschalluntersuchungen der Nieren durchgeführt werden.

Beispiele für Geburtsfehler der Ohren
Mikrotie
Mikrotie

Dieses Foto zeigt ein kleines und verformtes Außenohr (Mikrotie). Eine Mikrotie ist ein Geburtsfehler.

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Zu tief sitzende Ohren
Zu tief sitzende Ohren

Auf diesem Foto ist ein Kind mit zu tief sitzenden Ohren und anderen Gesichtsmerkmalen einer Erkrankung zu sehen, die r(18)-Syndrom genannt wird. Tief sitzende Ohren sind ein Geburtsfehler.

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Ohrfisteln
Ohrfisteln

Auf diesem Foto ist ein Kind mit 2 Ohrfisteln zu sehen, die Geburtsfehler sind. Der schwarze Pfeil zeigt auf eine Ohrfistel an einer Stelle, an der Ohrfisteln häufiger auftreten. Der weiße Pfeil zeigt auf eine Ohrfistel an einer Stelle, an der Ohrfisteln seltener auftreten.

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Ohranhängsel
Ohranhängsel

Auf diesem Foto ist ein Ohranhängsel (Pfeil) zu sehen, das einen häufigen Geburtsfehler darstellt.

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Diagnose von Ohrenfehlern

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Hörtests

  • Bildgebende Untersuchungen des Schädels

  • Manchmal genetische Tests

Ärzte können viele Fehlbildungen der Ohren während einer körperlichen Untersuchung feststellen.

Ärzte führen Hörtests durch, um festzustellen, ob das Gehör betroffen ist, sowie bildgebende Verfahren des Schädels, um nach Problemen mit den Knochen zu suchen.

Ein Baby mit Fehlbildungen des Ohrs kann von einem Genetiker untersucht werden. Ein Genetiker ist ein Arzt, der auf Genetik spezialisiert ist (Genforschung und wie bestimmte Merkmale oder Eigenschaften von den Eltern an die Kinder weitergegeben werden). Es können Gentests an einer Blutprobe des Babys durchgeführt werden, um nach Chromosomen- und Genanomalien zu suchen. Mit diesen Tests kann festgestellt werden, ob eine bestimmte genetische Störung die Ursache ist und andere Ursachen ausgeschlossen werden können.

Behandlung von Fehlbildungen des Ohrs

  • Operation

  • Hörgerät

Die Behandlung der Ohrdefekte kann mithilfe der plastischen Chirurgie erfolgen, mit der das Außenohr korrigiert und ein äußerer Gehörgang geschaffen wird.

Manchmal ist auch ein Hörgerät nötig.

Da auch Genanomalien an Fehlbildungen des Ohrs beteiligt sein können, kann eine Genberatung für betroffene Familien von Nutzen sein.