Bei der lebensbedrohlichen akuten myeloischen Leukämie werden die Zellen, die normalerweise zu den als Neutrophilen, Basophilen, Eosinophilen und Monozyten bezeichneten Arten weißer Blutkörperchen heranwachsen, bösartig und ersetzen rasch die gesunden Zellen im Knochenmark.
Patienten können müde oder blass sein, leicht Infektionen und Fieber oder auch blaue Flecken bekommen oder leicht bluten.
Für die Diagnose sind Blut- und Knochenmarkuntersuchungen notwendig.
Die Behandlung umfasst Chemotherapie, um eine Remission zu erreichen, sowie zusätzliche Chemotherapie, um einen Rückfall zu vermeiden, und manchmal eine Stammzelltransplantation.
(Siehe auch Überblick über Leukämie.)
Die akute myeloische Leukämie (AML) ist die häufigste Form einer Leukämie bei Erwachsenen. Sie betrifft jedoch Menschen jeder Altersstufe. AML wird manchmal von Chemotherapie oder Strahlenbehandlungen verursacht, mit denen andere Krebsarten behandelt werden.
Die unreifen Leukämiezellen sammeln sich bei AML rasch im Knochenmark, wo sie jene Zellen zerstören und ersetzen, die gesunde Blutzellen produzieren. Dazu gehören auch ein oder mehrere der folgenden Blutbestandteile:
Rote Blutkörperchen, die Sauerstoff im Blut transportieren
Weiße Blutkörperchen, die den Körper vor Infektionen schützen
Blutplättchen, kleine zellähnliche Bestandteile, die den Gerinnungsprozess unterstützen
Krebsartige weiße Blutkörperchen funktionieren nicht wie normale weiße Blutkörperchen. Obwohl anscheinend mehr weiße Blutkörperchen vorhanden sind, gibt es weniger normale weiße Blutkörperchen, was die Bekämpfung von Infektionen erschwert.
Vom Knochenmark werden die Leukämiezellen auch in die Blutbahn freigesetzt und zu anderen Organen transportiert, wo sie weiter wachsen und sich teilen.
Es gibt mehrere Unterarten von AML, die anhand der Eigenschaften der leukämischen Zellen bestimmt werden.
Die akute Promyelozytenleukämie ist eine wichtige Form der akuten myeloischen Leukämie. Bei dieser Unterart ermöglichen chromosomale Veränderungen in den Promyelozyten – den Zellen, die sich in einem frühen Stadium in der Entwicklung zu reifen Neutrophilen befinden – die Ansammlung dieser unreifen Zellen. Die akute Promyelozytenleukämie betrifft eine jüngere Altersgruppe (medianes Alter: 31 Jahre) und eine bestimmte ethnische Abstammung (Menschen hispanoamerikanischer oder spanischer Herkunft).
Symptome der AML
Die ersten Symptome einer AML ähneln denen der akuten lymphatischen Leukämie und entstehen, da das Knochenmark nicht ausreichend normale Blutkörperchen bilden kann.
Fieber und übermäßiges Schwitzen können auf eine Infektion hindeuten, deren Ursache zu wenige normale weiße Blutkörperchen sein kann.
Allgemeine Schwäche, Erschöpfung und Blässe, die durch zu wenige rote Blutkörperchen (Anämie) verursacht werden Manche Patienten haben Atembeschwerden, Herzrasen oder Schmerzen im Brustkorb.
Häufige Blutergüsse und Blutungen, manchmal in der Form von Nasen- oder Zahnfleischbluten, was das Ergebnis zu weniger Blutplättchen (Thrombozytopenie) sein kann In manchen Fällen kann es bei Patienten zu Blutungen in das Gehirn oder den Bauch kommen.
Leukämiezellen können in andere Organe eindringen. Leukämiezellen im Knochenmark können Knochen- und Gelenkschmerzen verursachen. Ein Völlegefühl und manchmal Bauchschmerzen können das Ergebnis sein, wenn Leukämiezellen zu einer Vergrößerung der Leber und Milz führen. Leukämiezellen können kleine Geschwülste am ganzen Körper, einschließlich in oder unmittelbar unter der Haut (sogenannte Leukaemia cutis), dem Zahnfleisch oder in den Augen bilden.
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AML-Zellen können sich auf die Gewebeschichten ausbreiten, die das Gehirn und das Rückenmark umhüllen (Meningen), was zu einer leukämischen Meningitis führt. Diese kann Folgendes verursachen:
Kopfschmerzen
Erbrechen
Schlaganfall
Seh- und Hörstörungen sowie Störungen der Gesichtsmuskulatur (leukämische Meningitis)
Bei der als akute Promyelozytenleukämie bezeichneten AML-Unterart sind dagegen Blutungen oder Blutgerinnungsstörungen häufig.
Diagnose der AML
Bluttests
Knochenmarkuntersuchung
Die Diagnose einer AML ähnelt der Diagnose einer akuten lymphatischen Leukämie. Ein großes Blutbild, einschließlich der Zahl aller Arten weißer Blutkörperchen, wird erstellt. Eine Knochenmarkuntersuchung wird fast immer gemacht, um die Diagnose zu erhärten und die AML von anderen Leukämiearten zu unterscheiden. Die unreifen weißen Blutkörperchen (Blasten) werden auf Chromosomenanomalien untersucht. Dadurch können die genaue Leukämieart bestimmt und die zur Behandlung bestimmten Medikamente festgelegt werden.
Bluttests, einschließlich auf Tumormarker und Auffälligkeiten im Elektrolythaushalt, werden auch durchgeführt bzw. Urinproben abgegeben, um andere Auffälligkeiten im Zusammenhang mit AML festzustellen.
Auch Tests mit bildgebenden Verfahren sind eventuell notwendig. Eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) wird erstellt, wenn der Patient Symptome hat, die auf eine Leukämie im Gehirn hindeuten. Eine CT des Brustkorbs wird durchgeführt, um den Bereich um die Lunge auf Leukämiezellen zu überprüfen. Eine CT, MRT oder Ultraschalluntersuchung des Bauchs kann durchgeführt werden, um festzustellen, ob innere Organe vergrößert sind. Eine Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) kann vor Beginn der Chemotherapie durchgeführt werden, da Chemotherapeutika manchmal das Herz beeinträchtigen.
Behandlung der AML
Chemotherapie
Stammzelltransplantation
Die Behandlung der AML zielt auf eine schnelle Remission ab – die Zerstörung der überwiegenden Mehrheit der Leukämiezellen. Patienten werden jedoch häufig während der Behandlung noch kranker, bevor es ihnen besser geht.
Die Behandlung unterdrückt die Aktivität des Knochenmarks, was zu sehr wenigen weißen Blutkörperchen führt, vor allem Neutrophilen. Bei zu wenigen Neutrophilen werden Infektionen wahrscheinlich. Die Behandlung beschädigt auch die Schleimhäute (z. B. im Mund), sodass Bakterien leichter in den Körper eindringen können. Deshalb muss der Patient sehr sorgfältig vor Infektionen geschützt werden und sofort behandelt werden, wenn doch Infektionen auftreten. Transfusionen von roten Blutkörperchen und Blutplättchen sind ebenfalls nötig.
Die Induktionschemotherapie ist die erste Phase der AML‑Behandlung. Zu den Chemotherapeutika zählen im Allgemeinen Cytarabin, das 7 Tage lang als kontinuierliche Infusion verabreicht wird, und Daunorubicin (oder Idarubicin), das 3 Tage lang intravenös verabreicht wird. Andere Medikamente, die verabreicht werden können, sind unter anderem Midostaurin und Gemtuzumab-Ozogamicin. Bei älteren Erwachsenen oder Menschen mit mehreren medizinischen Problemen können andere Medikamente wie Decitabin, Azacitidin, Venetoclax oder Glasdegib verwendet werden.
Die Konsolidierungschemotherapie wird gegeben, nachdem die AML in Remission ist. Patienten erhalten ein paar Wochen nach der Anfangsbehandlung gewöhnlich eine Konsolidierungsbehandlung, um zu gewährleisten, dass so viele Leukämiezellen wie möglich zerstört werden.
Eine allogene Stammzelltransplantation wird bei einigen Patienten mit einem Rückfallrisiko nach der Induktion und Konsolidierung durchgeführt. „Allogen“ bedeutet, dass die Stammzellen von einer anderen Person stammen. Eine Transplantation kann jedoch nur durchgeführt werden, wenn Stammzellen von einer Person erhalten werden können, die einen kompatiblen Gewebetyp hat (kompatibel in Bezug auf das humane Leukozytenantigen [HLA]). Normalerweise ist der Spender ein Bruder ohne eine Schwester. Manchmal werden auch Zellen von passenden, nicht verwandten Spendern (gelegentlich auch teilweise passende Zellen von Familienmitgliedern, von nicht verwandten Spendern oder Nabelschnurstammzellen) verwendet.
Im Gegensatz zur akuten lymphatischen Leukämie ist eine vorbeugende Behandlung des Gehirns bei Erwachsenen im Allgemeinen nicht nötig, und eine länger dauernde niedrig dosierte medikamentöse Behandlung (wie bei akuter lymphatischer Leukämie) erhöht die Überlebenschancen nicht.
Patienten mit akuter Promyelozytenleukämie können mit einer Art von Vitamin A behandelt werden (All-trans-Retinsäure oder Tretinoin). Chemotherapie wird häufig mit All-trans-Retinsäure kombiniert, vor allem bei Patienten mit einer sehr hohen Anzahl weißer Blutkörperchen zum Zeitpunkt der Diagnose oder wenn die Zahl der weißen Blutkörperchen plötzlich ansteigt. Arsentrioxid ist bei dieser Art von AML ebenfalls besonders wirksam.
Rückfall
Wenn Patienten nicht auf die Behandlung ansprechen und wenn jüngere Menschen zwar eine Besserung erreicht haben, aber wegen bestimmter Chromosomenänderungen die Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls groß ist, können sie eine hochdosierte Chemotherapie mit anschließender Stammzellentransplantation erhalten.
Bei einem Rückfall ist eine zusätzliche Chemotherapie für Patienten, die keine Stammzellentransplantation bekommen können, weniger wirksam und oft schlechter verträglich. Eine weitere Chemotherapie ist bei jüngeren Menschen und bei Patienten, bei denen die erste Besserung über 1 Jahr dauerte, am wirksamsten. Wenn es um die Zweckmäßigkeit einer zusätzlichen, intensiven Chemotherapie nach einem Rückfall geht, müssen viele Faktoren berücksichtigt werden.
Prognose bei AML
Ohne Behandlung sterben die meisten Patienten mit AML innerhalb weniger Wochen oder Monate nach der Diagnose. Mit Behandlung überleben zwischen 20 Prozent und 40 Prozent der Patienten mindestens 5 Jahre, ohne Rückfall. Mit einer intensiven Behandlung können 40 bis 50 Prozent der jüngeren Menschen mindestens 5 Jahre lang überleben. Wenn ein Rückfall auftritt, geschieht das meist innerhalb der ersten 5 Jahre. Die meisten Leute, die 5 Jahre lang keinen Rückfall haben, gelten daher als geheilt.
Der stärkste Prognosefaktor für das Überleben ist die Art der genetischen Anomalie in den Leukämiezellen. Die schlechteste Prognose haben über 65-Jährige, Patienten mit bestimmten Blutuntersuchungsergebnissen, wie z. B. einer großen Anzahl weißer Blutkörperchen, Patienten, bei denen es nach einer Chemo- oder Strahlentherapie zur Behandlung anderer Krebsarten zu AML kommt, und Patienten, die zuvor am myelodysplastischen Syndrom gelitten haben.
Früher wurde die akute Promyelozytenleukämie als die bösartigste Form der Leukämie angesehen. Heute ist sie eine der heilbarsten Formen von AML. Mehr als 70 Prozent der Patienten mit akuter Promyelozytenleukämie können geheilt werden. Eine schnelle Diagnose ist äußerst wichtig.
Weitere Informationen
Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.
Leukemia & Lymphoma Society: Akute myeloische Leukämie: Allgemeine Informationen zu vielen Aspekten der akuten myeloischen Leukämie, einschließlich Diagnose, Behandlungsmöglichkeiten und neuester Forschungsergebnisse
