Die Transposition der großen Arterien (in diesem Fall Dextro-Transposition) kommt vor, wenn die Aorta unmittelbar aus dem rechten Ventrikel und die Pulmonalarterie aus dem linken Ventrikel hervortritt, was eine unabhängige, parallele pulmonale und systemische Zirkulation verursacht. Oxygeniertes Blut kann nicht in den Körper gelangen, außer durch die Öffnungen, die die rechte mit der linken Seite des Herzens verbinden (z. B. offenes Foramen ovale, Ventrikelseptumdefekt [VSD]). Die Symptome sind in erster Linie schwere Neugeborenenzyanose und gelegentlich Herzinsuffizienz bei assoziiertem VSD. Die Herztöne und Herzgeräusche hängen vom Vorhandensein der entsprechenden angeborenen Anomalien ab. Die Diagnose wird mit der Echokardiographie gestellt. Die endgültige Therapie ist chirurgisch.
(Siehe auch Übersicht über angeborene kardiovaskuläre Anomalien.)
Transposition der großen Arterien (TGA) ist ein breiter Begriff, der sowohl Dextro-TGA (d-TGA) und einen seltenen Defekt, genannt levo-TGA (l-TGA), einschließt.
d-TGA: eine häufigere Variation, bei der die Aorta rechts und vor der der Lungenarterie positioniert ist, die von der rechten Ventrikel statt von der linken stammt.
l-TGA: Eine seltenere Variation, bei der die Aorta links und vor der Lungenarterie positioniert wird. Diese Anomalie ist in der Regel mit einer ventrikulären Inversion assoziiert, die auf eine nach links gerichtete Schleife des primitiven Herzschlauchs zurückzuführen ist, was zu dem Zustand führt, der gemeinhin als kongenital korrigierte Transposition bekannt ist.
Weil d-TGA bei weitem die häufigste Form ist, wird es oft einfach Transposition genannt. d-TGA wird in diesem Thema behandelt, und l-TGA wird an anderer Stelle behandelt. Es gibt auch andere seltene Varianten der Transposition der großen Arterien, aber D-TGA und L-TGA sind am häufigsten.
Der Transposition der großen Arterien (siehe Abbildung Dextro-Transposition der großen Gefäße) werden 5–7% der angeborenen Herzfehler zugerechnet. Etwa 30 bis 40% der Patienten haben einen Ventrikelseptumdefekt; bis zu 25% haben eine linksventrikuläre Ausflusstraktobstruktion (entweder Pulmonalklappe oder subpulmonale Stenose).
Dextro-Transposition der großen Gefäße
Nichtoxygeniertes Blut, das zum rechten Herzen zurückkehrt, fließt in die AO, was zu einer schweren Zyanose führt. Oxygeniertes Blut, das zum LA zurückfließt, betritt wieder den Lungenkreislauf. Der RV ist hypertrophiert, und das Foramen ovale erlaubt eine minimale Durchmischung. Die Arteriendrücke sind mittlere Drücke. AO = Aorta; IVC = Vena cava inferior; LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel; PA = Pulmonalarterie; PV = Pulmonalvenen, RA = rechter Vorhof; RV = rechter Ventrikel; SVC = Vena cava superior. |
Pathophysiology of TGA
Systemische und pulmonale Zirkulationen sind bei der Transposition der großen Arterien vollständig getrennt. Oxygeniertes Blut fließt vom linken Herzen eher in die Lunge als in den Rest des Körpers zurück. Nichtgesättigtes systemisches Blut wird, nachdem es in den rechten Ventrikel zurückgekehrt ist, ohne Oxygenierung in der Lunge in den großen Kreislauf gepumpt. Diese Fehlbildung ist nicht mit dem Leben vereinbar, außer nichtgesättigtes und oxygeniertes Blut kann sich durch Öffnungen auf mehreren Ebenen im Herzen (Vorhof, Ventrikel, große Arterien) vermischen.
Symptome und Anzeichen von TGA
Innerhalb von Stunden nach der Geburt kommt es zu einer schweren Zyanose, die aufgrund der schlechten peripheren Durchblutung schnell von einer metabolischen Azidose gefolgt wird. Patienten mit einem mittelschweren oder großen Septumdefekt, einem großen ventrikulären Septumdefekt, einem persistierenden Ductus arteriosus oder einer Kombination davon neigen dazu, weniger schwere Zyanose zu haben, aber Symptome und Anzeichen von Herzinsuffizienz (z. B. Tachypnoe, Dyspnoe, Tachykardie, Diaphorese, Unfähigkeit zur Gewichtszunahme) können in den ersten Wochen des Lebens auftreten.
Die klinische Untersuchung ist bis auf eine generalisierte Zyanose ziemlich unauffällig. Herzgeräusche sind nicht vorhanden, außer es liegen noch weitere Fehlbildungen vor. Der 2. Herzton (S2) ist einzeln und laut.
Diagnose von TGA
Röntgenthorax und EKG
Echokardiographie
Die Diagnose der Transposition der großen Arterien wird klinisch vermutet, unterstützt durch eine Röntgenthoraxaufnahme und ein EKG und mittels zweidimensionaler Farbechokardiographie und Doppler-Sonographie bestätigt.
Auf dem Röntgenbild kann man eine Herzsilhouette, die wie ein Ei an einem Faden aussieht, mit einem engen Mediastinum, sehen Das EKG zeigt eine Abweichung der rechten Achse und eine rechtsventrikuläre Hypertrophie, kann aber für ein Neugeborenes normal sein.
Abbildung zur Verfügung gestellt von Marie Baffa, MD.
Eine Herzkatheteruntersuchung ist in der Regel nicht notwendig, kann aber zur Vergrößerung der Vorhofkommunikation (Ballonvorhof-Septostomie) oder zur weiteren Aufklärung der komplexen Koronararterienanatomie durchgeführt werden.
Behandlung von TGA
Infusion mit Prostaglandin E1 (PGE1)
Manchmal atriale Ballonseptostomie (Rashkind-Verfahren)
Chirurgische Korrektur
Sofern die arterielle Sauerstoffsättigung nur leicht verringert und die Vorhof-Verbindung ausreichend ist, kann eine PGE1-Infusion dabei helfen, die Durchgängigkeit des Ductus arteriosus zu öffnen und beizubehalten; diese Infusion erhöht den pulmonalen Blutfluss, der im rechten Vorhof Links-Rechts-Shunts fördern kann, was zu einer verbesserten systemischen Sauerstoffversorgung führt. Wenn das offene Foramen ovale jedoch eine kleine Öffnung hat, kann PGE1 die gegenteilige Wirkung haben, da der verstärkte Blutrückfluss in den linken Vorhof die Klappe des Foramen ovale schließen kann, was zu einer verringerten verminderten Durchmischung führt, zusammen mit einer Erhöhung des Drucks im linken Vorhof und einem Lungenödem. Das Öffnen des Ductus kann zudem den systemischen Blutfluss verringern. Deswegen muss PGE1 mit Vorsicht verwendet werden und die Patienten müssen sorgfältig überwacht werden.
Die metabolische Azidose wird mit Natriumbicarbonat behandelt.
Das Lungenödem und das Atemversagen machen eventuell eine maschinelle Beatmungsunterstützung erforderlich.
Tipps und Risiken
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Bei einigen stark hypoxämischen Neugeborenen, die nicht auf PGE1 reagieren oder die ein sehr vermindertes Foramen ovale haben, kann ein Herzkatheter und eine atriale Ballonseptostomie (Rashkind-Verfahren) die arterielle systemische Sauerstoffsättigung sofort verbessern. Ein Ballonkatheter wird durch das offene Foramen ovale in den linken Vorhof geführt. Der Ballon wird und ruckartig in den rechten Vorhof zurückgezogen, um eine große Öffnung im Vorhofseptum zu schaffen. Alternativ zum Transport des Säuglings in das Herzkatheterlabor kann das Septostomie-Verfahren am Krankenbett unter echokardiographischer Beobachtung durchgeführt werden.
Die endgültige chirurgische Korrektur von d-TGA ist die arterielle Switch-Operation (Jantene-Operation) in der ersten Lebenswoche. Die proximalen Enden der großen Gefäße werden durchschnitten, die Koronararterien in das proximale Ende der Pulmonalarterie implantiert und die großen Gefäße mit den richtigen Ventrikeln verbunden. Die postoperative Überlebensrate beträgt > 95%. Ein assoziierter VSD sollte zum Zeitpunkt der primären Korrektur geschlossen werden, wenn er klein und hämodynamisch unbedeutend ist. Native pulmonale Stenose ist problematisch, es sei denn, sie ist mild, weil die pulmonale Stenose nach dem arteriellen Umschaltvorgang effektiv zur Aortenstenose wird. Wenn die Pulmonalstenose mittelschwer oder schwer ist, müssen möglicherweise andere chirurgische Optionen in Betracht gezogen werden.
Aufgrund der technischen Schwierigkeiten bei der Transplantation der Koronararterien bei Neugeborenen und Säuglingen konnte das arterielle Switch-Verfahren erst Anfang der 1980er Jahre durchgeführt werden (1). Vor dieser Zeit wurden Patienten mit D-TGA mit einer "Vorhof-Switch"-Operation behandelt, die entweder als Mustard- oder Senning-Verfahren bezeichnet wurde. Bei dieser Operation wurde die Vorhofscheidewand rekonstruiert und ein intraatrialer Baffle eingesetzt, um den Rückfluss der Vena cava superior und der Vena cava inferior in den linken Ventrikel und den Rückfluss der Lungenvenen in den rechten Ventrikel umzuleiten. Es gibt viele Erwachsene mit D-TGA, die vor 1980 geboren wurden und diese Operation hatten (2, 3). Bei diesen Patienten treten jedoch sehr häufig Langzeitfolgen wie Funktionsstörungen des rechten Ventrikels, Vorhofarrhythmien und Baffle-Obstruktionen auf. Aufgrund dieser Folgeerscheinungen wurde das Verfahren des arteriellen Switches bevorzugt, sobald es technisch machbar war.
Eine Endokarditis-Prophylaxe wird präoperativ empfohlen, ist aber nur für die ersten 6 Monaten nach der Operation erforderlich, es sei denn, es liegt ein Restdefekt neben einem chirurgischen Patch oder prothetische Material vor.
Literatur zur Behandlung
1. Castaneda AR, Norwood WI, Jonas RA, et al: Transposition of the great arteries and intact ventricular septum: Anatomical repair in the neonate. Ann Thorac Surg 38:438–443, 1984. doi: 10.1016/s0003-4975(10)64181-1
2. Kempny A, Dimopoulos K, Uebing A, et al: Outcome of cardiac surgery in patients with congenital heart disease in England between 1997 and 2015. PLoS One 12(6):e0178963, 2017. doi:10.1371/journal.pone.01789631
3. Meadows AK: Transposition of the Great Arteries after Mustard/Senning Repair. Adult Congenital Heart Association June 15, 2016. Aufgerufen am 3.11.11. https://www.achaheart.org/your-heart/health-information/transposition-of-the-great-arteries-after-mustardsenning-repair/
Wichtige Punkte
Bei der Dextro-Transposition der großen Arterien (d-TGA) tritt die Aorta aus dem rechten Ventrikel und die Pulmonalarterie aus dem linken Ventrikel hervor, was eine unabhängige, pulmonale und systemische Zirkulation verursacht.
D-TGA kann nicht überlebt werden, sofern die Mischung der Zirkulationen nicht durch eine Vorhof- und/oder Ventrikelseptumöffnung oder einen offenen Ductus erfolgt.
Innerhalb von Stunden nach der Geburt kommt es zu einer schweren Zyanose, die schnell von einer metabolischen Azidose gefolgt wird. Es liegt kein Murmeln vor, sofern keine anderen Anomalien vorliegen.
Die Zyanose wird durch eine Prostaglandin E1-Infusion gelindert, um den Ductus arteriosus offen zu halten, und manchmal mit Hilfe eines Ballonkatheters, um das Foramen ovale zu vergrößern.
Eine definitive chirurgische Reparatur wird während der ersten Lebenswoche vorgenommen.
Weitere Informationen
Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
American Heart Association: Häufige Herzfehler: Bietet einen Überblick über häufige angeborene Herzfehler für Eltern und Betreuer
American Heart Association: Infektiöse Endokarditis: Bietet einen Überblick über infektiöse Endokarditis, einschließlich einer Zusammenfassung des prophylaktischen Antibiotikaeinsatzes, für Patienten und Pflegepersonal
