Das Kaposi-Sarkom ist ein multizentrischer Gefäßtumor, der vom Herpesvirus Typ 8 verursacht wird. Er wird in 5 Typen eingeteilt: klassisch (sporadisch), AIDS-assoziiert (epidemisch), nicht epidemisch, endemisch (in Afrika) und iatrogen (z. B. nach Organtransplantationen). Die Diagnose wird bioptisch gestellt. Die Behandlung der indolenten superfiziellen Läsionen erfolgt durch Kryochirurgie, Elektrokoagulation, Exzision oder Bestrahlung mit schnellen Elektronen. Die Strahlentherapie ist ausgedehnteren Formen vorbehalten. Bei der AIDS-assoziierten Form umfasst die Behandlung antiretrovirale Medikamente.
(Siehe auch Maligne Hauttumoren im Überblick.)
Das Kaposi-Sarkom entsteht aus Endothelzellen als Reaktion auf eine Infektion mit dem humanen Herpesvirus Typ 8 (HHV-8). Eine Immunsuppression (insbesondere aufgrund einer Organtransplantation oder von AIDS) erhöht deutlich die Wahrscheinlichkeit eines Kaposi-Sarkoms bei Patienten, die mit HHV-8 infiziert sind.
Die spindelförmigen Tumorzellen erinnern an glatte Muskelzellen, Fibroblasten und Myofibroblasten.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Klassifikation des Kaposi-Sarkoms
Klassisches Kaposi-Sarkom
Dieser Typ tritt am häufigsten bei älteren (> 60 Jahre) Männern mediterraner, osteuropäischer oder aschkenasischer jüdischer Abstammung auf.
Es verläuft indolent und geht normalerweise nur mit wenigen Läsionen an der Haut der Beine einher, bei < 10% kommt es zur Organbeteiligung.
Dieser Typ ist in der Regel nicht tödlich.
AIDS-assoziiertes Kaposi-Sarkom (epidemisches Kaposi-Sarkom)
Diese Form ist der häufigste AIDS-assoziierte Krebs und ist aggressiver als das klassische Kaposi-Sarkom.
Typischerweise liegen zahlreiche Hautläsionen vor, oft unter Einbeziehung von Gesicht und Rumpf. Meistens sind auch Schleimhäute, Lymphknoten und Gastrointestinaltrakt betroffen. In einigen Fällen ist das Kaposi-Sarkom die Erstmanifestation von AIDS.
Nicht epidemisches Kaposi-Sarkom
Eine weitere Form des Kaposi-Sarkoms, die zunehmend erkannt wird, tritt bei HIV-negativen Männern auf, die Sex mit Männern haben (1). Die Gründe für die erhöhte Prävalenz in dieser Gruppe sind ungewiss und werden weiterhin untersucht.
Endemisches Kaposi-Sarkom
Dieser Typ tritt in Afrika unabhängig von einer HIV-Infektion auf. Es gibt 2 Hauptformen:
Der präpubertäre lymphadenopatische Typ betrifft überwiegend Kinder mit Primärtumoren der Lymphknoten mit oder ohne Hautläsionen und verläuft für gewöhnlich fulminant und tödlich.
Erwachsenenform: Diese Form ähnelt dem klassischen Kaposi-Sarkom.
Iatrogenes Kaposi-Sarkom (immunsuppressives Kaposi-Sarkom)
Dieser Typ entwickelt sich typischerweise mehrere Jahre nach einer Organtransplantation. Abhängig vom Ausmaß der Immunsuppression verläuft es mehr oder weniger fulminant.
Hinweis zur Klassifizierung
1. Vangipuram R, Tyring SK: Epidemiology of Kaposi sarcoma: review and description of the nonepidemic variant. Int J Dermatol 58(5):538-542, 2019. doi: 10.1111/ijd.14080
Symptome und Anzeichen von Kaposi-Sarkom
Bei den Hautläsionen handelt es sich um asymptomatische violette, rosa, braune oder rote Flecken, die sich zu blau-violetten bis schwarzen Plaques und Knötchen zusammenwachsen können. Auch ein Ödem ist möglich. Gelegentlich reichen die Knötchen in das Weichgewebe oder penetrieren es und dringen in die Knochen ein.
Obwohl seltener, betrifft die viszerale Beteiligung meist die Mundhöhle, den Magen-Darm-Trakt und die Lunge. Die Symptome hängen von der spezifischen Organbeteiligung ab. Schleimhautläsionen imponieren als bläuliche bis violette Makulae, Plaques und Tumoren. Gastrointestinale Läsionen können gelegentlich stark bluten, sind aber meistens asymptomatisch.
© Springer Science+Business Media
© Springer Science+Business Media
Diagnose von Kaposi-Sarkom
Biopsie
Die Diagnos eines Kaposi-Sarkoms wird mittels Stanzbiopsie gesichert.
Bei Patienten mit AIDS oder Immunsuppression ist eine Evaluation der viszeralen Ausbreitung mittels Computertomographie (CT) von Thorax und Abdomen erforderlich.
Bei pulmonalen oder gastrointestinalen Symptomen sollten bei negativer CT eine Bronchoskopie bzw. gastrointestinale Endoskopie erwogen werden.
Behandlung von Kaposi-Sarkom
Chirurgische Exzision, Kryotherapie, Elektrokoagulation, intraläsionale Chemotherapie oder eventuell topisches Imiquimod oder Alitretinoin bei oberflächlichen Läsionen
Lokale Strahlentherapie und Chemotherapie bei multiplen Läsionen, diffuser Beteiligung oder Lymphknotenerkrankungen
Bei AIDS-assoziiertem Kaposi-Sarkom antiretrovirale Therapie oder manchmal Interferon-alpha IV
Reduktion der Immunsuppressiva bei iatrogenem Kaposi-Sarkom
Die Behandlungen für das klassische Kaposi-Sarkom und das AIDS-assoziierte Kaposi-Sarkom überschneiden sich erheblich.
Indolente Läsionen müssen meist nicht behandelt werden. Eine oder wenige oberflächliche Läsionen können mittels Exzision, Kryotherapie oder Elektrokoagulation entfernt mit intraläsionalem Vinblastin oder Interferon alfa behandelt werden. Topisches Imiquimod oder Alitretinoin wurde auch als wirksam berichtet. Multiple Läsionen, diffuse Beteiligung und Lymphknotenbefall werden lokal mit 10–20 Gy Strahlentherapie und mit Chemotherapie behandelt. Rezidive sind häufig, und es ist schwierig, eine vollständige Heilung zu erreichen.
Das AIDS-assoziierte Kaposi-Sarkom spricht deutlich auf eine antiretrovirale Therapie (ART) an, wahrscheinlich weil die CD4+-Zahl ansteigt und die HIV-Viruslast sinkt; es gibt jedoch Hinweise darauf, dass Proteasehemmer in diesem Regime die Angiogenese blockieren können (obwohl dies beim Menschen keine positiven klinischen Auswirkungen gezeigt hat).
Bei AIDS -Patienten mit indolenter lokaler Erkrankung, die eine CD4+-Zahl > 150/mcl und eine HIV-RNA < 500 Kopien/ml aufweisen, kann intraläsionales Vinblastin eingesetzt werden. Pomalidomid kann auch für indolentere Läsionen verwendet werden.
Bei ausgedehnterer oder viszeraler Erkrankung wird alle zwei bis drei Wochen intravenös pegyliertes liposomales Doxorubicin 20 mg/m2 gegeben. Paclitaxel ist eine alternative Erstlinienbehandlung oder kann gegeben werden, wenn pegyliertes liposomales Doxorubicin versagt.
Weitere Substanzen werden noch in der adjuvanten Therapie untersucht, wie Interleukin-12, Desferrioxamin und orale Retinoide. Die Behandlung des Kaposi-Sarkoms wirkt bei den meisten AIDS-Patienten nicht lebensverlängernd, da der klinische Verlauf von der Infektion bestimmt wird.
Beim nicht-epidemischen klassischen Kaposi-Sarkom müssen indolente Läsionen wie oben beschrieben behandelt werden.
Das iatrogene Kaposi-Sarkom spricht am besten auf das Absetzen der Immunsuppressiva an. Bei organtransplantierten Patienten führt die Reduktion der immunsuppressiven Dosis oft zur Abnahme der Anzahl von Kaposi-Sarkom-Läsionen. Sofern eine Reduktion der Dosis nicht möglich ist, sollten konventionelle lokale und systemische Therapien, die bei anderen Arten von Kaposi-Sarkomen eingesetzt werden, eingeleitet werden. Sirolimus kann auch bei iatrogenem Kaposi-Sarkom zu einer Besserung führen.
Die Behandlung des endemischem Kaposi-Sarkoms ist anspruchsvoll und in der Regel palliativ.
Wichtige Punkte
Ziehen sie ein Kaposi-Sarkom bei älteren Männern, Afrikanern und Patienten mit Organtransplantationen oder AIDS in Betracht.
Testen Sie Patienten mit Immunsuppression (einschließlich AIDS) auf Metastasen.
Behandeln Sie oberflächliche Läsionen mit lokalen ablative Methoden.
Behandeln Sie multiple Läsionen, diffuse Beteiligung oder Lymphknotenerkrankungen mit lokaler Strahlentherapie und Chemotherapie.
