حَثَلُ عضلات حِزام الطَّرَف

حسبMichael Rubin, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center
تمت مراجعته جمادى الآخرة 1443

يشتمل حَثَلُ عضلات حِزام الطَّرَف Limb-girdle dystrophy على مجموعة من حالات الحَثَل العضلي التي قد تُورث بطرق مختلفة.تتأثر به عضلات الكتف أو الحوض.

حالات الحثل العضلي هي مجموعة من الاضطرابات العضليَّة الوراثيَّة التي تضطرب فيها واحدة أو أكثر من الجينات اللازمة للبُنية والوظيفة الطبيعيتين، ممَّا يؤدي إلى حدوث ضَعف وضمور عضلي بدرجاتٍ متفاوتة الشدة.

كمجموعة، تأتي حالات حثل عضلات حزام الطرف في المرتبة الرابعة كأكثر الأمراض العضلية الوراثية شيوعًا.تُصيب حالات الحثل هذه ما نسبته 2 إلى 10 من أصل كل 100,000 شخص.وتكون نسبة إصابة الذكور والإناث بهذه الحالة متساوية.

يمكن توريثُ أشكال من حَثَل عضلات حَزام الطَّرَف بطرقٍ مُختلفةٍ لأنَّ جينات مختلفة قد تساهم في ذلك.في بعض الأحيان، يمكن لجينة معيبة واحدة فقط أن تكون كافية للتسبب بالمرض، والتي قد تكون موروثة من أي من الوالدين (سمة جسدية سائدة).في بعض الأحيان، يجب أن تكون الجينة المعيبة موروثة من كلا الوالدين (سمة جسدية متنحية).

إما أن يُسبب حثل عضلات حزام الطرف الضعف في عضلات الحوض (الحَثل العضلي من نمط ليدين- موبيوس Leyden-Möbius) أو عضلات الكتف (الحَثل العضلي من نمط إيرب Erb).وتكون نسبة إصابة الذكور والإناث بهذه الحالة متساوية.تبدأ هذه الاضطرابات الموروثة غالبًا في مرحلة الطفولة المُبَكِّرة، ولكنَّها قد لا تبدأ حتى سنِّ ما بعد البلوغ.ومن النَّادر أن تتسبَّب في حدوث ضَعفٍ خطير.

تشخيص حثل عضلات حِزام الطَّرَف

  • الاختباراتُ الجينية

  • خزعة عضليَّة

يعتمد تشخيصُ حثل عضلات حزام الطرف على الأعراض المُميَّزة وعمر الشخص عندَ بداية الأعراض والتاريخ العائلي.

يقوم الأطباء عادةً بإجراء خزعةٍ للعضلات واختبارات جينيّة لتأكيد التشخيص.

علاج حثل عضلات حِزام الطَّرَف

  • المُحافظة على الوظيفة أو الوقاية من حدوث تقفُّعات

تُركِّز معالجة حَثَل عضلات حِزام الطَّرَف على المحافظة على وظيفة العضلات، ومنع تقلُّص العضلات في وضعيَّات ثابتة ومنحنية تُسمَّى التَّقفُّعات.

للمزيد من المعلومات

نورد فيما يلي مصدرًا باللغة الإنجليزية قد يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.

  1. جمعية الحثل العضلي: معلومات عن الأبحاث، والعلاج، والتقنية، والدعم للأشخاص الذين يعانون من حثل عضلات حزام الطرف

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID