أمراضُ السلسلة الثقيلة (heavy chain diseases) هي سرطاناتٌ في الخَلايا البلازميَّة، تنتج فيها نَسِيلَة من الخَلايا البلازميَّة كميةً كبيرة من قِطع من الأجسام المُضادَّة غير الطبيعية تسمَّى السَّلاسل الثقيلة.
(انظُر لمحة عامة عن اضطرابات الخلايا البلازمية أيضًا).
تتخلَّق الخَلايا البلازميَّة من الخلايا B (الخلايا اللِّمفاوية أو اللِّمفاويَّات البائِيَّة)، وهي نوعٌ من الكريَّات البيض التي تنتج الأجسام المضادَّة أو الأضداد (الغلوبولينات المناعية) عادةًوتساعد هذه البروتينات (الأجسام المُضادَّة) الجسمَ على مكافحة العدوى.
إذا تكاثرت خلية بلازمية مفردة بشكل مفرط، تُنتِج المجموعة الناجِمة من الخلايا المتطابقة وراثيًا (وتُسمَّى نسيلة clone) كمِّية كبيرة من نوعٍ واحد من أحد الأجسَام المُضادَّة.ونظرًا لأنَّ هذا الجسم المضاد يُصنّع من نسيلة واحدة، فإنَّه يُسمَّى الجسم المُضادَ الوحيدة النسيلة، ويُعرف أيضًا باسم البروتين M.يكون لدى الأشخاص الذين لديهم كمية كبيرة من بروتين M انخفاض في مستويات الأجسام المُضادَّة الأخرى غالبًا.وفي بعض الحالات، فإنَّ الجسمَ المُضادَّ المنَتج يكون غير كامل، حيث يتألَّف من سَلاسِل خفيفة أو سلاسل ثقيلة فقط (تتكوَّن الأجسام المُضادَّة الوظيفيَّة عادة من زوجين من سلسلتين مختلفتين تُسمَّيان السلسلة الخَفيفة والسلسلة الثقيلة).
هناك 5 أصناف من الأجسام المُضادَّة - IgM و IgG و IgA و IgE و IgD.وكلّ صنف لديه سلسلة خاصة به من السلاسل الثقيلة.
يجري تصنيفُ أمراض السلسلة الثقيلة الرئيسية وفقًا لنوع السلسلة الثقيلة المنتَجة:
ألفا Alpha (من IgA)
غاما (من IgG)
ميُو Mu (من IgM)
داء السِّلسلة الثَّقيلة ألفا
يصيب داء السِّلسلة الثَّقيلة ألفا (داء السِّلسلة الثَّقيلة ألفا للغلوبولين المناعي أ IgA) البالغين الشَّباب من أصل شرقي أوسطي أو منطقة البحر الأبيض المتوسط بشكلٍ رئيسي.يحول ارتشاحُ جدار الأمعاء بالخَلايا البلازميَّة السرطانية في كثير من الأحيان دون الامتصاص السليم للمغذِّيات الموجودة من الطعام (سوء الامتصاص)، ممَّا يؤدِّي إلى الإسهال الشديد ونَقص الوَزن.كما يوجد شكلٌ نادر أيضًا يصيب الجهازَ التنفُّسي.
يطلب الأطباءُ اختباراتٍ للدَّم عندما يشتبهون بداء السِّلسلة الثَّقيلة ألفا.وتشتمل هذه الاختباراتُ على الرحلان الكهربائي لبروتينات المصل، وقياس الغلوبولينات المناعية، والرحلان الكهربائي المناعي.الرحلانُ الكهربائي لبروتينات المصل هو اختبارٌ يقيس البروتينات النوعيَّة في البلازما للمساعدة على تحديد بعض الأمراض.أمَّا الرحلانُ الكهربائي المناعي فهو نسخة أكثر تخصُّصًا من هذا الاختبار، حيث يَجرِي فصلُ البروتينات وتحديدها على أساس ردود الفعل المناعية القابلة للكشف التي تنتجها.
قد تكون الاختبارات البولية ضرورية أيضًافي بعض الأحيان تستأصل أنسجة من الأمعاء ويجري فحصها (خزعة)
يتفاقم داء السِّلسلة الثقيلة ألفا بسرعة، وبعض الأشخاص المصابين يموتون في غضون سنة إلى سنتين.في الآخرين، والعلاج مع سيكلوفوسفاميد، بريدنيزون (كورتيكوستيرويد)، والمضادَّات الحيوية قد يبطئ تفاقُم المرض أو يؤدي إلى هَدأَة.
داءُ السِّلسلة الثقيلة غاما
يصيب داءُ السِّلسلة الثقيلة غاما (داء السِّلسلة الثقيلة غاما للغلوبولين المناعي ج IgG) الرجالَ المسنِّين بشكلٍ رئيسي.ولا تظهر أيُّ أعراض عندَ بعض الأشخاص المُصَابين بداء السِّلسلة الثقيلة غاما.ويكون لدى بعض الأشخاص أيضًا اضطرابات أخرى في الجهاز المناعي، مثل التهاب المَفاصِل الرُّوماتويدي، أو مُتلازمة شوغرن، أو الذئبة الحمامية الجهازية (الذئبة).
يؤدِّي ارتِشَاحُ نِقي العَظم بالخَلايا البلازميَّة السَّرطانية إلى إصابة بعض الأشخاص بأعراض العدوى المتكرِّرة، مثل العوارض المتكرِّرة للحمَّى والقشعريرة المرتبطين بانخفاض عدد الكريَّات البيض، والتعب والضعف المرتبطين بفقر الدَّم الشديد.كما يمكن أن تؤدِّي الخَلايا البلازميَّة السَّرطانية إلى تضخذُم الكبد والطحال أيضًا.
هناك حاجةٌ إلى اختبارات للدَّم والبول لوضع التَّشخيص.
قد يستجيب الأشخاصُ المُصَابون بالأعراض لعقاقير المُعالجة الكِيميائيَّة، والستيرويدات القشرية، والمُعالجة الشعاعيَّة.ولكنَّ داءَ السِّلسلة الثقيلة غاما يتقدَّم بسرعة عادة، ولذلك يموت نحو نصف المصابين في غضون عام تقريبًا.
داءُ السِّلسلة الثقيلة ميُو
داءُ السِّلسلة الثقيلة ميُو (داءُ السِّلسلة الثقيلة للغلوبولين المناعي م IgM) هو أندر الأمراض السلسلة الثقيلة الثلاثة الرئيسية، ويصيب في معظم الأحيان الأشخاص الأكبر من 50 عامًا.وهو قد يسبِّب تضخُّم الكبد والطحال، وكذلك تضخم العُقَد اللِّمفِية في البطن.كما قد تحدث الكسور والداء النشواني أيضًا.
تُجرى الاختباراتٌ الدمويَّة والبوليَّة عادةً.يحتاج التشخيصُ إلى فحص نقِي العِظام عادة.
يشتمل العلاجُ عادة على عقاقير المُعالجة الكِيميائيَّة والكورتيكوستيرويدات.ويختلف طولُ البقاء (البقيا) على قيد الحياة والاستجابة للعلاج على نطاقٍ واسع.
