Viêm đường mật xơ cứng liên quan đến IgG4 (IgG4-SC) là một bệnh lý đường mật hiếm gặp gây ra các triệu chứng tương tự như các triệu chứng của viêm đường mật xơ cứng nguyên phát. IgG4-SC có thể biểu hiện bằng viêm đường mật và viêm tụy. Chẩn đoán cần phải có chụp đường mật bất thường, tăng nồng độ IgG4 trong huyết thanh và phân tích mô học. Điều trị bằng glucocorticoid dẫn đến thuyên giảm đáng kể và lâu dài.
(Xem thêm Tổng quan về chức năng mật.)
Viêm đường mật xơ cứng liên quan đến IgG4 (IgG4-SC) là một bệnh hẹp đường mật do thâm nhiễm bạch cầu lympho tương bào dưới biểu mô chiếm ưu thế IgG4 của các ống mật trong và ống mật ngoài gan.
IgG4-SC khác biệt về mặt lâm sàng so với viêm đường mật xơ cứng nguyên phát. Đây là biểu hiện ở gan mật của bệnh liên quan đến IgG4, một nhóm các tình trạng viêm xơ hóa qua trung gian miễn dịch. IgG4-SC rất hiếm gặp, chủ yếu ảnh hưởng đến nam giới từ 50 tuổi đến 60 tuổi (1). Bảy mươi đến 90% số bệnh nhân mắc IgG4-SC cũng mắc viêm tụy tự miễn (AIP) (2). Dạng IgG4-SC độc lập với AIP ít phổ biến hơn.
Tài liệu tham khảo chung
1. Beuers U, Trampert DC. IgG4-Related Cholangitis. Semin Liver Dis. Đã xuất bản trực tuyến ngày 8 tháng 5 năm 2025 doi:10.1055/a-2588-3875
2. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al. A novel clinical entity, IgG4-related disease (IgG4RD): General concept and details. Mod Rheumatol. 2012;22(1):1-14. doi: 10.1007/s10165-011-0508-6
Triệu chứng và dấu hiệu của IgG4-SC
Biểu hiện có thể tương tự như viêm đường mật xơ cứng nguyên phát hoặc ung thư biểu mô đường mật với các triệu chứng bao gồm vàng da, sụt cân và đau bụng.
Chẩn đoán IgG4-SC
Chẩn đoán hình ảnh
Mức độ IgG4
Mô học
IgG4-SC cần phải được xem xét đặc biệt là ở những bệnh nhân bị viêm tụy kèm theo bệnh lý đường mật.
Chẩn đoán được đưa ra dựa trên các tiêu chí HISORt (Histology, Imaging, Serology, Other organ system involvement, and Response to treatment (mô học, chẩn đoán hình ảnh, huyết thanh học, thương tổn ở hệ thống cơ quan khác và đáp ứng với điều trị)) ban đầu được phát triển cho bệnh viêm tụy tự miễn và được điều chỉnh để điều trị IgG4-SC (1, 2). Trong chẩn đoán hình ảnh, thành ống mật dày lên với các đoạn hẹp dài (chụp cộng hưởng từ mật tụy [MRCP], chụp CT hoặc siêu âm qua nội soi). Trong huyết thanh học, nồng độ IgG4 tăng cao ở hầu hết nhưng không phải tất cả bệnh nhân; nồng độ gấp 4 lần giới hạn trên của giá trị bình thường được coi là đặc trưng bệnh lý. Mô học, thu được bằng phương pháp xâm lấn qua nội soi mật tụy ngược dòng (ERCP) sau khi chẩn đoán hình ảnh và xét nghiệm huyết thanh ban đầu, cho thấy mô hình điển hình của xơ hóa dạng xoáy lốc và tương bào dương tính với IgG4. Các hệ thống cơ quan khác có khả năng bị thương tổn trong bệnh liên quan đến IgG được đánh giá. Cuối cùng, đáp ứng với điều trị được đánh giá và góp phần vào việc chẩn đoán.
Việc phân biệt chính xác IgG4-SC với các dạng viêm đường mật xơ cứng khác là rất quan trọng vì IgG4-SC cần phải có biện pháp điều trị khác nhau và mang lại kết quả thuận lợi. Ở những bệnh nhân cao tuổi, IgG4-SC có thể bị chẩn đoán nhầm là bệnh ác tính gan mật.
Tài liệu tham khảo chẩn đoán
1. Chari ST, Smyrk TC, Levy MJ, et al. Diagnosis of autoimmune pancreatitis: the Mayo Clinic experience. Clin Gastroenterol Hepatol. 2006;4(8):1010-934. doi:10.1016/j.cgh.2006.05.017
2. Ghazale A, Chari ST, Zhang L, et al. Immunoglobulin G4-associated cholangitis: clinical profile and response to therapy. Gastroenterology. 2008;134(3):706-715. doi:10.1053/j.gastro.2007.12.009
Điều trị IgG4-SC
Glucocorticoid
Đôi khi rituximab hoặc inebilizumab
Glucocorticoid theo đường toàn thân là phương pháp điều trị chính cho viêm đường mật xơ cứng liên quan đến IgG4 (1). Mục tiêu là tạo ra sự thuyên giảm hoàn toàn. Điều trị bằng liều cao giúp cải thiện nhanh chóng các triệu chứng và sinh hóa bằng cách giảm nồng độ IgG4 trong huyết thanh, thường ngăn ngừa nhu cầu đặt stent đường mật. Hầu như luôn có thể đạt được sự thuyên giảm hoàn toàn khi dùng liệu pháp đơn trị liệu bằng glucocorticoid (prednisone hoặc prednisolone).
Nếu không có đủ đáp ứng với liệu pháp glucocorticoid, thì việc làm giảm tế bào B bằng rituximab (một kháng thể đơn dòng chống CD20) hoặc inebilizumab (một kháng thể đơn dòng chống CD19) cũng là một phương án điều trị hiệu quả (2, 3). Ngoài ra, làm giảm tế bào B ngày càng được sử dụng như một thuốc thay thế steroid trong liệu pháp gây cảm ứng. Vì tỷ lệ tái phát lên tới 50% (4), hầu hết bệnh nhân đều cần liệu pháp duy trì bằng các thuốc làm giảm tế bào B này.
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Beuers U, Trampert DC. IgG4-Related Cholangitis. Semin Liver Dis.Xuất bản trực tuyến ngày 8 tháng 5 năm 2025 doi:10.1055/a-2588-3875
2. Stone JH, Khosroshahi A, Zhang W, et al. Inebilizumab for Treatment of IgG4-Related Disease. N Engl J Med. 2025;392(12):1168-1177. doi:10.1056/NEJMoa2409712
3. Loganathan P, Siby N, Mohan BP, et al. Efficacy of Rituximab in Autoimmune-Mediated IgG4 Pancreaticobiliary Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Clin Gastroenterol. 2025;59(7):678-684. doi:10.1097/MCG.0000000000002078
4. Sandanayake NS, Church NI, Chapman MH, et al. Presentation and management of post-treatment relapse in autoimmune pancreatitis/immunoglobulin G4-associated cholangitis. Clin Gastroenterol Hepatol. 2009;7(10):1089-1096. doi: 10.1016/j.cgh.2009.03.021
Những điểm chính
IgG-SC là một bệnh đường mật đặc biệt, khác với PSC.
Nghi ngờ IgG-SC đặc biệt là ở những bệnh nhân bị cả viêm tụy và bệnh lý đường mật.
Chẩn đoán đòi hỏi phải có hình ảnh bất thường, nồng độ IgG4 trong huyết thanh tăng cao và phân tích mô học, ngoài ra còn phải đánh giá các hệ cơ quan khác và đáp ứng với điều trị.
Điều trị bằng glucocorticoid dẫn đến thuyên giảm hoàn toàn và thường cần phải có điều trị duy trì bằng thuốc làm giảm tế bào B (ví dụ: rituximab, inebilizumab).
