Hội chứng đau vùng cục bộ phức tạp (CRPS) là tình trạng đau thần kinh mạn tính sau tổn thương mô mềm hoặc xương (loại I), hoặc tổn thương dây thần kinh (loại II) và kéo dài lâu hơn và nghiêm trọng hơn dự kiến đối với tổn thương mô ban đầu. Các biểu hiện khác bao gồm rối loạn thần kinh tự động (ví dụ như vã mồ hôi, rối loạn vận mạch), thay đổi vận động (ví dụ như yếu cơ, co rút) và biến đổi dinh dưỡng (ví dụ như teo da hoặc xương, rụng tóc, cứng khớp). Chẩn đoán là lâm sàng. Điều trị bao gồm thuốc, vật lý trị liệu, và phong bế giao cảm.
(Xem thêm Tổng quan về đau.)
CRPS type I trước đây được gọi là chứng loạn dưỡng phản xạ giao cảm (xem thêm Complex Regional Pain Syndrome: Treatment Guidelines), và type II được gọi là đau cơ. Cả hai loại này thường xảy ra ở người trẻ và phổ biến hơn 2 đến 3 lần ở phụ nữ.
Căn nguyên của hội chứng đau vùng phức tạp
Loại CRPS type I thường gặp sau tổn thương (thường là bàn tay hoặc bàn chân), thông thường nhất là sau tổn thương đè ép, đặc biệt ở chi dưới. Nó có thể xảy ra sau khi dừng thuốc, nhồi máu cơ tim cấp tính, đột quỵ, hoặc ung thư (ví dụ như ung thư phổi, vú, buồng trứng, hệ thần kinh trung ương); không có bằng chứng rõ ràng ở khoảng 10% bệnh nhân. Nó thường xảy ra sau khi bất động của chi để điều trị chấn thương ban đầu.
CRPS type II tương tự như loại I nhưng liên quan đến sự phá hủy quá mức một dây thần kinh ngoại biên.
Sinh lý bệnh của hội chứng đau vùng phức tạp
Bệnh sinh không rõ ràng, nhưng thụ thể nhận cảm đau ở ngoại biên và nhạy cảm ở trung ương và giải phóng các peptide thần kinh (chất P, peptide liên quan đến calcitonin- gen) giúp duy trì cơn đau và tình trạng viêm. Hệ thần kinh giao cảm có liên quan đến CRPS nhiều hơn các hội chứng đau thần kinh khác. Hoạt tính giao cảm trung ương tăng lên, các thụ cảm đau ngoại biên trở nên nhạy cảm với norepinephrine (một chất dẫn truyền thần kinh giao cảm); những thay đổi này dẫn đến vã mồ hôi một cách bất thường và tưới máu kém do co mạch. Tuy nhiên, chỉ có một số bệnh nhân đáp ứng với thay đổi thần kinh giao cảm (tức là sự phong bế hệ giao cảm ở trung tâm hay ngoại biên).
Các triệu chứng và dấu hiệu của hội chứng đau vùng phức tạp
Các triệu chứng của hội chứng đau vùng phức tạp rất khác nhau và không theo một khuôn mẫu; các triệu chứng đó có thể bao gồm cảm giác, thần kinh khu trú (vận mạch hoặc sudomotor), và bất thường vận động. Các triệu chứng ở một bên; các triệu chứng hai bên khi khởi phát gợi ý một chẩn đoán khác.
Đau — thường rát hoặc nhức — là một đặc điểm chẩn đoán cốt lõi. Nó không tuân theo sự phân bố của một dây thần kinh ngoại biên duy nhất; nó có tính chất khu vực, ngay cả khi do thương tổn một dây thần kinh cụ thể gây ra, như xảy ra trong hội chứng đau vùng phức tạp loại II. Đau tăng lên khi có những thay đổi trong môi trường hoặc căng thẳng tinh thần. Thường xuất hiện loạn cảm đau và/hoặc tăng cảm đau, cho thấy sự nhạy cảm ở trung tâm. Đau thường làm bệnh nhân hạn chế vận động một chi.
Thay đổi vận mạch da (ví dụ: đỏ, đốm, hoặc tái, tăng hoặc giảm nhiệt độ) và các bất thường tiết mồ hôi tự động (da khô hoặc da tăng tiết mồ hôi). Có thể phù đáng kể và khu trú giới hạn ở một vùng.
Các triệu chứng khác bao gồm những bất thường về dinh dưỡng (ví dụ: bóng, thiểu dưỡng da, nứt hoặc móng dễ gãy, teo xương, rụng tóc) và các bất thường về vận động (yếu, run, co rút, rối loạn trương lực ngón tay cố định ở vị trí gấp ngón hoặc chân quặp yên ngựa). Phạm vi vận động thường bị giới hạn, đôi khi dẫn đến cứng khớp. Các biến chứng có thể gây khó khăn cho việc lắp đặt một bộ phận giả sau khi cắt cụt.
Rối loạn tâm thần (như trầm cảm, lo lắng, giận dữ) là biểu hiện phổ biến, đi kèm với đó là nguyên nhân chưa được hiểu rõ, thiếu liệu pháp điều trị hiệu quả và quá trình điều trị kéo dài.
Chẩn đoán hội chứng đau vùng phức tạp
Đánh giá lâm sàng
Hội chứng đau cục bộ phức tạp được chẩn đoán khi có những biểu hiện sau:
Bệnh nhân vẫn tiếp tục đau mà không giải thích được do rối loạn chức năng của một dây thần kinh và không tương xứng với bất kỳ tổn thương mô nào.
Đáp ứng một số tiêu chuẩn lâm sàng (tiêu chuẩn Budapest [1]).
Tiêu chuẩn Budapest được chia thành bốn loại. Để CRPS được chẩn đoán, bệnh nhân phải báo cáo ít nhất một triệu chứng trong ba trong bốn loại, và bác sĩ lâm sàng phải phát hiện ít nhất một dấu hiệu ở hai trong bốn loại giống nhau (triệu chứng và dấu hiệu trùng lặp):
Cảm giác: Tăng cảm giác (như một dấu hiệu, đau nhói) hoặc đau nửa người (như một dấu hiệu, khi chạm nhẹ, áp lực sâu, và/hoặc cử động khớp
Vận mạch: Nhiệt độ không đối xứng (> 1°C) hoặc thay đổi màu da không đối xứng
Phù nề hoặc phù nề: Thay đổi mồ hôi, mất đối xứng mồ hôi, hoặc phù
Vận động hoặc chiến lợi phẩm: Thay đổi danh hiệu ở da, tóc, móng, giảm tầm vận động, hoặc rối loạn vận động (yếu cơ, run, loạn trương lực)
Ngoài ra, không có bằng chứng về rối loạn khác có thể giải thích các triệu chứng. Nếu có bệnh lý khác, vẫn nên cân nhắc chẩn đoán CRPS là có khả năng hoặc có thể xảy ra.
Thay đổi xương (ví dụ như mất khoáng trên X-quang, tăng tín hiệu trên xạ hình xương 3 pha) có thể được phát hiện và thường được đánh giá chỉ khi không thống nhất được chẩn đoán. Tuy nhiên, trên các kiểm tra hình ảnh, xương cũng có thể trông bất thường sau chấn thương ở những bệnh nhân không có hội chứng đau vùng phức tạp, làm cho các bất thường được phát hiện qua chụp X-quang và chụp xương không đặc hiệu.
Trong một thử nghiệm khác về sự liên quan với hệ thần kinh giao cảm, bệnh nhân được truyền tĩnh mạch dung dịch muối đẳng trương (giả dược) hoặc phentolamine 1 mg/kg trong 10 phút trong khi ghi nhận điểm đau; kết quả cho thấy sự cải thiện đau sau khi dùng phentolamine nhưng giả dược thì không, chỉ ra đó là đau thần kinh giao cảm.
Phong bế thần kinh giao cảm (hạch sao vùng chậu hoặc thắt lưng) có thể được sử dụng để chẩn đoán và điều trị. Tuy nhiên, các kết quả dương tính giả và âm tính giả khá phổ biến, vì không phải tất cả các cơn đau CRPS đều là đau thần kinh giao cảm kéo dài và việc phong bế thần kinh cũng có thể ảnh hưởng đến các sợi thần kinh phó giao cảm.
Tài liệu tham khảo chẩn đoán
1. Harden RN, Bruehl S, Stanton-Hicks M, Wilson PR: Proposed new diagnostic criteria for complex regional pain syndrome. Pain Med 8 (4):326–331, 2007.
Tiên lượng về hội chứng đau vùng phức tạp
Tiên lượng thay đổi và rất khó tiên đoán. CRPS có thể thuyên giảm hoặc duy trì ổn định trong nhiều năm; ở một vài bệnh nhân, nó tiến triển, lan rộng đến các khu vực khác của cơ thể.
Điều trị hội chứng đau vùng phức tạp
Liệu pháp đa trị liệu (ví dụ: thuốc, vật lý trị liệu, phong bế thần kinh giao cảm, điều trị tâm lý, điều biến thần kinh, liệu pháp phản chiếu)
Mục tiêu chính của tất cả các phương pháp điều trị hội chứng đau vùng phức tạp là làm tăng khả năng vận động và sử dụng của chi bị tổn thương.
Điều trị hội chứng đau vùng phức tạp rất phức tạp và thường không làm giảm hoàn toàn các triệu chứng, đặc biệt là nếu bắt đầu muộn. Bao gồm các loại thuốc, vật lý trị liệu, phong bế thần kinh giao cảm, điều trị tâm lý, và điều biến thần kinh. Rất ít thử nghiệm có đối chứng được thực hiện.
Nhiều loại thuốc sử dụng cho đau thần kinh, bao gồm thuốc chống trầm cảm ba vòng, thuốc chống co giật, và corticosteroid; không cái nào vượt trội hơn. Điều trị dài hạn bằng thuốc giảm đau opioid có thể hữu ích cho một số bệnh nhân chọn lọc. Truyền thần kinh với opioid, thuốc gây mê, andziconotide, và/hoặc clonidine có thể giúp ích, và baclofen trong ruột có thể làm giảm trương lực cơ.
Các mục tiêu của vật lý trị liệu bao gồm giải mẫn cảm, tăng cường sức mạnh, tăng phạm vi chuyển động và phục hồi chức năng nghề nghiệp. Ở một số bệnh nhân có đau thần kinh giao cảm liên tục, phong bế thần kinh giao cảm tại chỗ làm thuyên giảm cơn đau, từ đó việc áp dụng các phương thức vật lý trị liệu trở nên khả thi hơn. Thuốc giảm đau uống (NSAID, opioid, các thuốc giảm đau hỗ trợ khác) có thể giảm đau đủ để phục hồi chức năng.
Giải mẫn cảm của chi loạn cảm đau liên quan đến việc áp dụng các kích thích đầu tiên tương đối không gây kích thích (ví dụ như tơ tằm) và sau đó tăng dần theo kích thích (ví dụ chất liệu vải bò). Giải mẫn cảm cũng có thể bao gồm tắm tương phản nhiệt, trong đó chi bị ảnh hưởng được đặt trong một bồn nước mát, sau đó đặt trong một bồn nước ấm.
Liệu pháp gương đã được báo cáo là có lợi cho bệnh nhân có hội chứng đau vùng phức tạp loại 1 do đau chi ma hoặc đột quỵ. Bệnh nhân đứng giạng rộng hai chân, đặt một chiếu gương lớn nằm giữa hai chân. Gương phản chiếu hình ảnh của chi không bị tổn thương và giấu đi phần chi (đau hoặc bị mất), cho bệnh nhân thấy rằng họ có hai chân bình thường. Bệnh nhân được hướng dẫn để cử động chi bình thường trong khi xem hình ảnh phản chiếu của nó trong gương. Bài tập này đánh lừa não bộ nghĩ rằng chi bị ảnh hưởng hoặc không có chân đang di chuyển mà không đau. Hầu hết các bệnh nhân tập loại bài tập này trong 30 phút/ngày trong 4 tuần báo cáo giảm đáng kể cơn đau.
Đối với điều hòa thần kinh, máy kích thích tủy sống được cấy ghép thường được sử dụng; trong trường hợp nặng có suy giảm chức năng đáng kể, máy này nên được xem xét sớm. Kích thích hạch gốc ở lưng có thể nhắm vào các triệu chứng tại chỗ.
Kích thích dây thần kinh bằng điện qua da (TENS), được áp dụng tại nhiều khu vực với các thông số kích thích khác nhau, đây là phương pháp cần nhiều thử nghiệm kéo dài.
Châm cứu có thể giúp giảm đau.
Ở những bệnh nhân có hội chứng đau vùng phức tạp, liệu pháp tâm lý có thể được sử dụng để điều trị trầm cảm và lo âu; nó cũng có thể giúp bệnh nhân cải thiện thành công chức năng và khả năng kiểm soát cuộc sống của họ bất chấp chứng rối loạn đau mạn tính.
Những điểm chính
Hội chứng đau vùng phức hợp có thể xuất hiện sau một tổn thương (mô mềm, xương hoặc thần kinh), cắt cụt, nhồi máu cơ tim cấp tính, đột quỵ, hoặc ung thư hoặc không có nguồn gốc rõ ràng.
Chẩn đoán CRPS nếu bệnh nhân có đau thần kinh, dị cảm hoặc tăng đau, và rối loạn thần kinh tự động khi không tìm thấy nguyên nhân khác.
Tiên lượng cho bệnh nhân là không thể đoán trước, và điều trị thường không đạt mong đợi.
Điều trị càng sớm càng tốt bằng cách sử dụng nhiều phương thức (ví dụ: thuốc dùng cho đau thần kinh, liệu pháp vật lý, sự phong bế thần kinh giao cảm, điều trị tâm lý, biến đổi thần kinh, liệu pháp phản chiếu).
Thông tin thêm
Hội chứng đau vùng phức tạp: Hướng dẫn điều trị: Trang web này cung cấp các liên kết đến hai nguyên tắc: Harden RN, Oaklander AN, Burton AW, et al, Complex Regional Pain Syndrome: Practical Diagnostic and Treatment Guidelines, 4th edition (2013) and The Royal College of Physicians, Complex Regional Pain Syndrome in Adults, 2nd edition (2018). Những hướng dẫn này nhằm giúp các bác sĩ điều trị hiệu quả cho những bệnh nhân mắc hội chứng đau vùng phức tạp và cải thiện khả năng hoạt động của họ.
