Hội chứng khóa trong là trạng thái tỉnh táo và có nhận thức kèm theo liệt tứ chi và liệt các dây thần kinh sọ phía dưới, dẫn đến mất khả năng biểu hiện khuôn mặt, di chuyển, nói chuyện hoặc giao tiếp, ngoại trừ các cử động của mắt được mã hóa.
Hội chứng khóa trong thường là kết quả của một cơn đột quỵ (xuất huyết hoặc nhồi máu cầu não) gây ra liệt tứ chi, làm gián đoạn và tổn thương các dây thần kinh sọ não dưới và các trung tâm điều khiển nhìn ngang. Các rối loạn khác gây liệt lan tỏa nặng (ví dụ hội chứng Guillain-Barré) và các loại ung thư gây tổn thương hố sau và cầu não là những nguyên nhân ít phổ biến hơn.
Hội chứng khóa trong cũng có thể do nhiễm trùng, khối u, chất độc, chấn thương, lỗ thông động tĩnh mạch và sử dụng opioid.
Các triệu chứng và dấu hiệu của hội chứng khóa trong
Bệnh nhân bị hội chứng khóa trong có chức năng nhận thức còn nguyên vẹn và tỉnh táo, mắt mở và chu kỳ ngủ-thức bình thường. Họ có thể nghe và nhìn. Tuy nhiên, họ không thể di chuyển phần dưới khuôn mặt, nhai, nuốt, nói, hít thở, di chuyển chân tay của họ, hoặc di chuyển mắt sang bên. Có thể di chuyển mắt theo chiều dọc; bệnh nhân có thể mở và nhắm mắt hoặc nháy mắt một số lần cụ thể để trả lời câu hỏi.
Chẩn đoán hội chứng khóa trong
Đánh giá lâm sàng
Chẩn đoán hình ảnh thần kinh
Chẩn đoán hội chứng khóa trong chủ yếu dựa trên lâm sàng. Vì bệnh nhân thiếu các đáp ứng vận động (ví dụ, co chi lại trước các kích thích đau) thường được sử dụng để đánh giá khả năng đáp ứng, nên họ có thể bị nhầm là bất tỉnh. Vì vậy, tất cả bệnh nhân không thể di chuyển nên kiểm tra khả năng hiểu của họ bằng cách yêu cầu mắt chớp mắt hoặc cử động mắt theo chiều dọc.
Như trong trạng thái thực vật, chẩn đoán hình ảnh thần kinh được chỉ định để loại trừ các bệnh lý điều trị được. Chẩn đoán hình ảnh não bằng CT hoặc MRI được thực hiện và giúp xác định các bất thưởng ở cầu não. Chụp cắt lớp phát xạ Positron (PET), chụp cắt lớp vi tính phát xạ đơn photon (SPECT), MRI chức năng hoặc các đáp ứng gợi ý có thể được thực hiện để đánh giá thêm chức năng não nếu chẩn đoán còn nghi ngờ.
Ở bệnh nhân bị hội chứng bị khóa trong, điện não đồ cho thấy các mô hình ngủ-thức bình thường.
Điều trị hội chứng khóa trong
Chăm sóc hỗ trợ
Đào tạo giao tiếp
Chăm sóc hỗ trợ là trọng tâm điều trị cho bệnh nhân bị hội chứng khóa trong và nên bao gồm những điều sau:
Phòng ngừa các biến chứng cơ thể do bất động (ví dụ, viêm phổi, nhiễm khuẩn tiết niệu, bệnh huyết khối tắc mạch)
Cung cấp dinh dưỡng tốt
Thực hiện vật lý trị liệu để ngăn ngừa sự co rút chi
Không có điều trị cụ thể cho hội chứng khóa trong.
Vì chức năng nhận thức còn nguyên vẹn và có thể giao tiếp, nên bệnh nhân tự quyết định việc chăm sóc sức khoẻ của mình.
Các nhà trị liệu ngôn ngữ có thể giúp thiết lập mã giao tiếp bằng cách sử dụng chớp mắt hoặc các cử động của mắt.
Một số bệnh nhân bị hội chứng khóa trong giao tiếp với nhau thông qua Internet bằng cách sử dụng một máy tính điều khiển bằng các cử động mắt và các phương tiện khác. Giao diện não-máy tính có thể giúp khôi phục khả năng giao tiếp của bệnh nhân mắc hội chứng khóa trong (1).
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Milekovic T, Sarma AA, Bacher D, et al: Stable long-term BCI-enabled communication in ALS and locked-in syndrome using LFP signals. J Neurophysiol 120 (1):343–360, 2018.
Tiên lượng về hội chứng khóa trong
Tiên lượng cho những bệnh nhân bị hội chứng khóa trong phụ thuộc vào nguyên nhân và mức độ hỗ trợ tiếp theo được đưa ra. Ví dụ, hội chứng khóa trong do thiếu máu thoáng qua hoặc đột quỵ nhỏ thuộc phân bố của động mạch sống nền có thể khỏi hoàn toàn. Khi nguyên nhân (ví dụ, hội chứng Guillain-Barré) có thể điều trị một phần, bệnh nhân có thể phục hồi sau nhiều tháng nhưng hiếm khi phục hồi hoàn toàn.
Các yếu tố tiên lượng thuận lợi bao gồm
Phục hồi sớm các cử động mắt sang hai bên
Hồi phục sớm các điện thế khêu gợi đáp ứng với kích thích từ trường vỏ não vận động
Bệnh lý không hồi phục hoặc tăng dần (ví dụ, ung thư gây tổn thương hố sau và cầu não) thường gây tử vong.
